先天性食管闭锁及气管食管瘘

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第722页（3947字）

【释义】：

先天性食管闭锁及气管食管瘘简称：“食管闭锁-气管瘘”，是一种严重发育畸形。我国发病率约为4000∶1。常伴有其他先天性畸形。早产儿、未成熟儿特别多见。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状

1)流涎及吐沫 正常新生儿每日分泌唾液量约60～75m1，食管闭锁，唾液不能进入胃，流出口外或积于咽部。呼气时咽部有呼噜作响声，吸气时易被吸入气管。

2)喂奶后呕吐及呛咳 出生后第一次喂奶时发生呕吐、气哽、呛咳，甚至发生窒息。待咽喉部积液清除后，患儿情况可恢复正常。但每次喂奶重复出现上述症状。

3)继发肺炎 因奶汁被吸入或经瘘进入支气管可引起吸入性肺炎；酸性胃液经食管气管瘘反流入支气管可引起化学性肺炎；误吸含脂乳汁可致脂性肺炎；继发感染成细菌性肺炎。患儿出现高热，呼吸困难，口唇青紫，鼻翼扇动等症状。

4)严重脱水及酸中毒 患儿因不能饮食，出现严重脱水及酸中毒，如不及时矫正，往往于1～2周内死亡。

(2)体征

1)有些患儿上腹部显着膨胀，叩诊呈鼓音。

2)听诊 早期两肺满布湿啰音。

3)经鼻孔或口腔插入一细小导管进入8～12cm时被阻塞于食管上段盲端；或导管屡次从口腔翻出。

4)Ⅴ型的患者，细管可插入胃内，管子末端置于水下，将管子缓慢退出，当管子退至瘘管口可见气泡从水面泛出。

2．辅助检查

(1)X线检查 摄正位胸腹平片，结合食管置管并碘油5ml造影。可基本上明确。碘油经导管注入，不易过多，以免倒流入气管，摄片后应立即吸出。根据X线表现可分五型：

Ⅰ型 食管上、下段为盲端，腹腔未见含气的胃肠阴型。

Ⅱ型 造影剂经食管上端盲端的气管瘘进入气管内，胃肠内无空气。

Ⅲ型 食管上端为盲端，腹腔内可见含气体的胃肠阴影(空气由气管瘘管入胃)；食管盲端底部位于第二胸椎水平，近、远盲端距离较大为ⅢA，食管近端在第3～4胸椎水平为ⅢB。

Ⅳ型 造影剂经食管气管瘘注入气管，腹腔内可见胃肠含气。

Ⅴ型 食管通畅，有时可发现造影剂经瘘口被吸入气管。

(2)气管镜 Ⅴ型病例，有时X线瘘管很难显示，可通过支气管镜内滴亚甲蓝(美蓝)，在食管内找染色液。

【治疗】：

该疾病应手术治疗，手术目的是关闭瘘管和食管修复。根据具体情况可作：一期手术；分期手术；延期食管吻合术。

1．手术方法

(1)分期手术

1)方法 可先做胃造瘘待患儿一般情况好转后再手术。

2)胃造瘘适应证

a．早产儿及低体重儿(体重＜2500g)；

b．合并严重肺炎和硬肿症；

c．伴有心脏、肛肠或其他严重畸形；

d．一期术后合并吻合口瘘或并发张力性气胸时；

e．术中发现食管组织异常脆弱或血运不良。

(2)一期手术

1)方法 一次手术完成食管气管瘘结扎及食管修复术。

2)适应证 患儿体重＞2500g，且无其他严重畸形，估计食管两盲端距离较近，可以一次缝合的患儿。

(3)延期手术

1)适应证 适用于ⅢA或Ⅰ型的患儿。

2)方法 经胸膜外结扎气管瘘，作胃造瘘，以后用探条或水银袋伸长食管盲袋，待2～3个月后X线片示两端已接近时，再作吻合术。环形切开食管肌层，延长食管近端，完成一期吻合术(livaditis法)。

2．术前准备

(1)手术时机 食管闭锁非严格急诊，一般在入院24～48h内手术。在此时间内大力治疗肺炎。

(2)保暖、给氧、半卧位，每1～2小时翻身1次。

(3)吸引 每隔15分钟用软导管吸引咽部和口腔，食管盲袋内的分泌物。如为远途转送，途中应用针管经导管吸引，防止窒息。

(4)咽部雾化吸入 可置于暖箱，给予高氧和高温度环境雾化或蒸汽吸入，也可使用超声雾化器。

(5)抗生素运用治疗肺炎 咽拭子细菌培养及药敏试验，按药敏结果用抗生素或运用广谱抗生素控制肺炎。

(6)支持疗法 静脉补液纠正酸中毒及维持水、电解质平衡(足月产的3～4d新生儿，体重下降未超过200g都不必补液，超过此限补给10%GS40ml／kg·d)。术前给予血浆或全血50ml。同时给予维生素K、维生素C及钙。

3．术后处理

(1)术后禁食，胃肠减压，静脉输液维持水及电解质平衡，静脉全营养及血浆、全血支持，以促进伤口早期愈合。进食时应先从5%GS滴入3～5ml开始，逐渐增加。

(2)保持胸腔闭式引流管通畅，待肺部膨胀后应及时拔除。如有胃造瘘时，应尽早想胃造瘘管灌注食物，促进吻合口愈合。

(3)应用抗生素预防感染。

(4)加强呼吸道管理，尤其是食管一期吻合术后，应定时给婴儿翻身，拍背，并用软导管吸出咽、气管分泌物。保持室内湿度65%左右或使用超声雾化器。如有呼吸困难及时行气管插管、呼吸器维持呼吸。并作血气分析，维持PO₂分压8～10．7kPa(60～80mmHg)，PCO₂分压5．3～6．7kPa(40～50mmHg)，pH7．35～7．38。

(5)补液 因患儿常伴有肺炎，补液量不宜过多、过快，必要时给予静脉营养及血浆支持。

4．术后主要并发症

(1)吻合口瘘

1)与缝合技术，吻合口张力有关。

2)术中损伤食管平滑肌。

3)术中胸腔污染，伤口感染。

4)患者营养状况。

(2)张力性气胸 常发生在吻合口瘘后，病情危急，应及时诊断及引流。

(3)食管气管瘘复发 因吻合口感染致使原结扎的缝线断裂，患儿吞咽后呛咳，应立即作胃造瘘术，旷置食管。

(4)食管吻合口狭窄或憩室 往往由于吻合口内翻过多或缝合过紧或继发于吻合口瘘及食管血运障碍等原因。瘢痕化狭窄可作食管扩张。气管瘘残端过长则可能形成憩室，常致咳嗽。

(5)食管功能不佳 术中食管远端游离过长，引起食管神经损伤。术后食管扩张，缺乏蠕动。

(6)其他 胃食管反流，气管软化有时可造成患者猝死。

(7)预后分级 根据Waterton预后分级可分三级：

Ⅰ级(良好) 出生体重＞2500g，无严重畸形。

Ⅱ级(尚好)⁽¹⁾出生体重1800～2500g，无严重畸形。

Ⅲ级(不良)⁽¹⁾出生体重＜1800g，有严重畸形。