过敏性紫癜性肾炎

出处:按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第326页(3704字)

过敏性紫癜是一种与免疫有关的以全身性小血管损害为主要病理基础的疾病。临床表现为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血和肾损害。约50%以上伴有肾损害,称为过敏性紫癜性肾炎。本病属中医学“紫癜”、“尿血”、“水肿”范畴。

〔病因病机〕

病因尚未明确,可能与感染和变态反应有关。一般认为是免疫复合物病。IgA在发病机理中起重要作用。

中医学认为正气不足,感受邪毒,毒郁血分化热迫血妄行渗于皮下,久则耗气伤血累及脾肾而致气虚血瘀。

〔西医诊断标准〕

一、病史

50%~90%患儿病前1~3周有上呼吸道感染病史。

二、肾外症状

1.皮肤紫癜:皮肤损害可多种多样,但出血性皮疹和对称性分布是本病皮疹的特征。以四肢伸侧和下肢多见,一般4~6周消退,半数以上患儿多次反复,可延长至2~3个月或更长。

2.胃肠道症状:约2/3患儿可出现,以腹痛最多见,脐周及下腹明显,腹部体征较轻。其次为胃肠出血,可见黑便或便鲜血。

3.关节症状:1/2~2/3病儿有关节痛或伴肿胀。

三、肾脏症状

肾脏症状多于紫癜后4~8周内,少数为数月之后,个别见于紫癜前或紫癜后2年。

紫癜性肾炎的临床类型,由于肾脏病理改变不一,故病变轻重悬殊。

1.轻型或无症状性尿异常:仅有轻微血尿和/或蛋白尿,无浮肿及高血压。

2.急性肾炎综合征:临床表现为急性肾炎症状,此型多见。

3.肾病综合征。

4.慢性肾炎综合征。

5.急进性肾炎综合征。

四、实验室检查

1.尿常规:不同程度血尿及蛋白尿、管型尿。

2.血常规:白细胞正常或轻度增高,中性或嗜酸性粒细胞比例增多,血小板出凝血时正常。

3.血生化:血沉略增快,血清IgA和冷球蛋白含量均增加,l/3患儿ASO增高,补体C3、CH50正常。

4.尿FDP增高,肾功能多正常。

〔鉴别诊断〕

1.急性肾炎:紫癜性肾炎发生于皮疹已消退时需与之鉴别。追问病史,如有皮肤紫癜、关节肿痛和胃肠道症状有助于本病诊断。早期血清补体降低则有助于急性肾炎诊断。

2.慢性肾炎:可从病史、肾功、尿比重等项加以鉴别。

〔中医辨证分型要点〕

一、热毒伤络

皮肤瘀点瘀斑,色鲜红或暗红,咽红咽干,或发热烦躁,或腹痛便血,尿血,舌质红,苔黄,脉数。

二、气虚血瘀

皮肤瘀点消退或偶见,倦怠乏力,镜下血尿或蛋白尿,舌质暗红,苔白,脉沉细。

三、脾肾两虚挟瘀

全身浮肿,尿少,面色白,腰酸乏力,大便溏薄,舌质淡胖有齿痕,苔白,脉沉缓。

四、肾虚血瘀

浮肿尿少,面色晦暗,病程长,尿色如茶,手足不温,舌质暗红,苔白,脉沉涩。

〔治疗〕

一、一般治疗

急性期应注意休息,重症病例应卧床休息。停止服食和接触可能是致敏原的食物和药物。

二、中医分型治疗

1.热毒伤络

治法:清热解毒,凉血止血。

方药:水角地黄汤加减。

水牛角 生地 丹皮 紫草 金银花 白茅根 茜草 小蓟 赤芍 甘草

2.气虚血瘀

治法:益气活血化瘀。

方药:参芪地黄汤。

黄芪 党参 生地 丹参 牛膝 益母草 五味子 赤芍 旱莲草 蒲公英 甘草

3.脾肾两虚挟瘀

治法:温肾健脾,化瘀利水。

方药:真武汤加减。

附子 黄芪 赤芍 白术 防己 丹参 红花泽泻 茯苓 车前草 甘草

4.肾虚血瘀

治法:补肾化瘀。

方药:六味地黄汤加减。

生地 丹皮 茯苓 泽泻 山萸 枸杞子 益母草 红花 冠花 赤芍 甘草 生楂

三、控制感染

有明确感染和存在感染灶时,予抗生素治疗和清除病灶。

胃肠道出血者,予强的松每日1mg/kg,分3次口服或氢化考的松5~10mg/kg静点,可缓解腹痛危象、肠壁水肿及减少肠套叠倾向。

四、中成药

1.双黄连注射液:每日60mg/kg静点,清热解毒,控制感染。

2.腥草注射液:每日4~10ml静点,清热解毒,控制感染。

3.雷公藤多甙片:每日1~1.5mg/kg,分3次口服,疗程3~5个月。

五、肾病综合征治疗

强的松加环磷酰胺。强的松每日1~2mg/kg,环磷酰胺每日2~3mg/kg,疗程视病情而定,一般6~12个月左右。

六、急进性肾炎型治疗(新月体>50%)

强的松、环磷酰胺、肝素、潘生丁四联疗法。强的松龙每日40mg/m2,尿转阴后减至每日10~20mg/m2,疗程共1~3个月。环磷酰胺每日2.5mg/kg顿服或分次口服,疗程8~12周,若白细胞<3.0×109/L,暂时停药。肝素每次0.5~1mg/kg,以凝血酶原时间延长1倍为指标,疗程1个月。潘生丁每日7~10mg/kg,分3次口服,疗程3个月。四联疗法的皮质激素亦可用甲基强的松龙冲击疗法,用法见肾病章。

〔现代研究〕

现代药理研究结果显示,丹参有抗血栓、抗脂质过氧化、清除氧自由基等生理活性。甘草具有抗炎抗变态反应性疾病之效。五味子具有增强肾上腺皮质的功能。大黄、地黄、紫草有加强凝血的作用。山楂有扩张血管、清除瘀血之功。雷公藤可改善肾小球毛细血管的通透性,减少蛋白尿,实验研究表明可使CD4+细胞明显减少,而CD8+细胞则明显上升,使T抑制细胞功能得到改善。

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