甲状腺功能减低症
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第422页（5896字）
先天性甲状腺功能减低引起的疾病称为克汀病或呆小病。由于甲状腺先天性缺陷称为散发性克汀病；因地方水土中缺乏碘称为地方性克汀病。年长儿发病者称为幼年型粘液性水肿，临床主要为体格、智能的发育障碍，如能早期诊断和治疗，可使小儿智力发育和生长发育达到正常。本病在中医学中没有专门论述，根据临床症状分为“痴呆”、“立返”、“水肿”、“黄疸”、“虚劳”等范畴内。
〔病因病机〕
小儿甲状腺缺陷，或母亲孕期饮食中缺碘，或摄入致甲状腺肿药物如他巴唑、碘化物等及因水或食物中含钙、氟及镁过高，而致甲状腺发育异常。
中医学认为先天不足，后天调护不当，精血亏损，心肾发育不全，功能受损而致。
〔西医诊断标准〕
一、散发性克汀病
1．临床表现
(1)新生儿期常有过期产，超重，生理性黄疸延长史，吮奶差，呛奶，少啼多睡，呆滞，哭声嘶哑，顽固性便秘，腹胀，低体温，循环差，易硬肿，心音低钝，后囟开放。
(2)婴儿期除兼有新生儿期特点外，出现特殊面容，头大、面部臃肿贫血貌、眼距宽、鼻梁塌平、唇厚舌大常伸出口外，牙少，颈短，身材矮小，上部量大于下部量，脐疝，指(趾)粗短呈铲形，心音低钝，心率减慢，血压偏低，生长及语言发育均延迟。
(3)年长儿体格及智能发育障碍，生长迟缓，反应迟钝，智能落后，学习成绩差，皮肤呈粘液水肿，逐渐加重。
(4)有的患儿可伴有神经性耳聋、假性肌肥大，或伴有性早熟。
2．实验室及其他检查
(1)甲状腺功能检查：
①血清FT3、FT4浓度降低。
②血中TSH明显升高，常大于20μg／L(原发者)。
③甲状腺131I摄取率明显降低(甲状腺缺如或发育不全者)，甲状腺素合成障碍者常增高。
④TRH刺激试验：TSH基础值较正常人为高，注射TRH后进一步提高。
(2)血胆固醇增高。
(3)骨骼X线检查：是早期诊断的重要方法之一，新生儿拍膝关节部位；1岁以上拍腕骨部位：可见骨龄落后，骨化中心出现钙化不全，呈斑点状或不规则圆形；头颅片表现为蝶鞍发育不全。胸片可有心影增大。
(4)甲状腺扫描：帮助了解是否甲状腺缺如或移位。少数可有甲状腺肿大(合成激素酶缺乏)。
(5)脑电图可有弥漫性异常。
(6)心电图：心率慢，低电压，T波低平。
(7)心脏扇形扫描或彩超可见少量心包积液。
二、地方性克汀病
1．临床表现
(1)神经型：表情淡漠，聋哑，斜视，痉挛性瘫痪，膝关节屈曲，膝反射亢进，病理反射阳性，身材矮小，智力呈中、重度减退。见于多结节型甲状腺肿，临床可没有明显的甲低表现。
(2)粘液性水肿型：有严重的甲低表现，可有典型克汀病面容，便秘及粘液性水肿较突出，生长发育迟缓，痴呆程度与甲低程度呈正比。
(3)混合型：大多数病人是神经型及粘液水肿型的混合型，兼有两型的临床表现。
2．实验室及其他检查
(1)粘液性水肿型T4降低，TSH增高，吸131I率为碘饥饿，多峰值高且晚。
(2)X线检查：骨龄落后，颅骨脑回压迹增多，颅底短小，蝶鞍偶见增大。髋骨可见点彩样改变。
(3)脑电图：频率偏低，节奏不整，大多有阵发性双侧同步θ波，可无α波。
(4)其他：听力测试及听觉诱发电位多有异常，心电图可见T波平坦或倒置。
三、儿童期甲状腺功能减低
1．临床表现
(1)甲低症状：发病年龄越晚对生长发育的影响越轻。3岁以上发病者智力可正常，但仍可见面容臃肿，面色蜡黄，随病情发展可出现典型的甲低表现。
(2)原发疾病表现：如慢性淋巴性甲状腺炎可见弥漫性肿大的甲状腺，表面结节呈中等硬度；胱氨酸症可浸及甲状腺而致甲低，但伴有佝偻病表现。
2．实验室及其他检查
(1)血清T4降低。
(2)血TSH含量增高，如继发于下丘脑病变，TSH含量可降低或缺如。
(3)TRH兴奋试验：呈增强型或分泌高峰提前。下丘脑性甲低时反应迟缓。
〔鉴别诊断〕
1．先天愚型：患儿表现智力发育落后，特殊面容，外眼上吊，舌外伸。查染色体可见21－三体改变，而血T4正常。
2．脑发育不全：智力发育障碍，膝反射亢进，头颅CT可见阳性病灶，血T4、TSH正常。
3．粘多糖病：智力运动发育迟缓，鼻根部下陷，鼻孔向上，耳位低。尿粘多糖过筛试验阳性，血T3、T4、TSH正常。
〔中医辨证分型要点〕
一、心肾不足
智力不足，反应迟钝，发育迟缓，头大，毛发稀疏，皮肤粗糙，手足尤甚，眼距增宽，眼球突出，鼻梁宽而平，伸舌流涎，舌体宽厚而大，脉沉无力。
二、脾肾阳虚
发病多在新生儿期或婴幼儿期，黄染不退，智力缺乏，反应迟钝，饥饿不知，听力障碍，不哭音哑，畏寒肢冷，皮肤水肿，毛发脱落，腹胀，便秘，舌淡胖大，苔白腻，脉沉细而缓。
三、肺肾俱虚
发育迟缓，形体消瘦，智力落后，喘咳不休，动则气短，声音嘶哑或喉鸣，舌淡少苔，脉沉细无力。
〔治疗〕
一、一般治疗
1．树立信心，坚持治疗，加强营养，注意补碘。
2．严重病儿不能进食时，保证热量(鼻饲法)。
3．贫血时用铁剂：维生素B12，叶酸。
4．随着治疗好转时加强智能训练。
5．合并感染时要积极控制感染。
二、中医分型治疗
1．心肾不足
治法：补益心肾，填精养髓，补气养血。
方药：六味地黄丸合菖蒲丸加减。
生地 熟地 黄芪 党参 山萸肉 白术 茯苓 当归 川芎 菖蒲 朱砂 酸枣仁
加减：筋骨弱加杜仲、菟丝子；舌伸流涎者加柴胡、黄连、栀子。
2．脾肾阳虚
治法：补肾壮阳，益气健脾。
方药：补天大造丸加减。
紫河车 鹿茸 熟地 人参 茯苓 丹参 白术 黄芪 肉桂 附子 制大黄 酸枣仁 龟板
加减：腹胀便秘加肉苁蓉、砂仁；毛发脱落加制首乌、女贞子、旱莲草。
3．肺肾俱虚
治法：补气益肺，温肾纳气。
方药：补肺汤合河车大造丸加减。
阿胶 百部 天冬 麦冬 茯苓 枸杞子 山药 熟地 孩儿参 紫河车 五味子
加减：气短加黄芪、白术；声音嘶哑加蝉衣、桔梗。
三、西医疗法
1．甲状腺片：每片40mg，用量自小量开始，婴儿开始用5～10mg／d，儿童10～20mg／d，以后每隔1～2周增加5～10mg／d，直到临床症状消失而又无甲亢症状时，所用的量为维持量。以后根据血中TSH及FT4水平加以调整(应使FT4维持在正常上限)。每日维持量一般为1岁以下20～40mg／d，1～3岁30～60mg／d，3～6岁60～80mg／d，6～9岁80～100mg／d，如服用过量可造成人为甲亢。此药可能引起心悸、腹泻、呕吐、多汗、发热等副作用，个别有过敏反应，也有出现急性肾上腺皮质功能衰竭者，可口服泼尼松5～10mg，预防性治疗数日。
2．L－甲状腺素钠：0．1mg相当于甲状腺片40mg。新生儿至6个月每天25～50μg或6～10μg／kg，7～12个月每天50～75μg或6～8μg／kg，2岁以上为每天100～200μg／m2或4μg／kg。此药是治疗甲低最可靠、有效的药物。但使用过量可造成甲亢的症状，使用时要依据临床症状和甲状腺功能试验调整药量。
3．左旋三碘甲状腺原氨酸钠(L-T3)：血浆半衰期短，起效快，25μg相当于L-T4100μg，每日3次口服。
4．维生素类，甲、乙、丙、丁种维生素应长期按临床需要补充。
5．矿物质，钙片应长期服用以供生长发育用。贫血时加铁剂。
6．碘，脱碘酶缺陷者补碘后甲状腺肿可消失。
7．对于地方性克汀病应以预防为主，孕母在妊娠最后3～4个月内应加服碘化钾(1%溶液每日10～12滴)，可减少发病。
四、中成药
1．增智健脑液：1岁以内5ml，1～3岁10～20ml，4～6岁30～40ml，6岁以上50ml，日2次口服，适于心肾不足者。
2．脾肾双补丸：1～3岁1／3丸，3～6岁1／2丸，6岁以上2／3丸，每日2次，适于脾肾两虚者。
3．鹿茸粉：3分，日2次口服，2个月为1疗程，用于散发性克汀病。
4．人参蜂皇浆：5～10ml／次，每日2次，3个月为1疗程。
五、食疗
新鲜猪脑或羊脑1具，洗净后加少量盐及调味品佐餐，量不拘多少，常食。用于智力低下者。
六、针灸疗法
1．语迟可艾灸心俞穴，每次3壮，每日1次；行迟可艾灸足两踝，每次3壮，每日1次。
2．耳针：取脾、肾、皮质下，留针20分左右，或用埋针治疗。
〔现代研究〕
现代药理学研究表明，附子的水提取物能抑制M－受体增多及环－磷酸乌甙(CGMP)系统反应性增强，使之趋向正常，从而改善甲状腺功能低下而出现的一系列阳虚症状。肉桂与附子合用能加快甲减动物的脑内M受体更新速率常数，使异常升高的脑M受体降低。枸杞子可使抑制性T淋巴细胞的活性增强，熟地黄可使外周血液中T淋巴细胞减少。山茱萸总甙可体外抑制人的混合淋巴细胞反应，抑制细胞毒性T细胞的诱导和增殖，并能抑制白细胞介素－2受体表达，从而减轻淋巴细胞的局部浸润，改善甲状腺的功能。甘草的主要成分甘草次酸有类似盐皮质类固醇样作用和糖皮质类固醇样作用，对垂体、下丘脑及甲状腺的功能恢复起着兴奋和促进作用。