甲状旁腺功能不全
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第442页（4357字）
甲状旁腺功能不全简称甲旁低，是由于甲状旁腺激素(PTH)分泌不足或其受体缺陷引起的钙、磷代谢异常，并相应出现一系列临床综合征。中医学中无此病名，据其症状表现属“拘挛”、“内风”范畴。
〔病因病机〕
先天性甲状旁腺发育不全或未发育。
1．伴有胸腺发育不全。
2．伴细胞免疫缺陷。
3．伴染色体异常。
受体缺陷，使PTH(甲状旁腺激素)不能发挥生理效应造成的甲状旁腺功能减低。
原发性或症状性低血镁症所致甲状腺分泌减少，这是一种可逆性甲旁低。
外科切除或甲状旁腺受损伤。
靶组织对PTH反应不敏感：
1．假性甲旁低。
2．假
假性甲旁低。
中医学认为多由肝失疏泄，经络不利或阴血不足，筋脉失养，久之脾肾亦虚，风气内动所致。
〔西医诊断标准〕
一、临床表现
1．发病年龄以10～14岁为多，男：女约1∶1～2，轻者可无症状。
2．神经肌肉应激性增高：早期肌肉呈痛性痉挛，渐感四肢麻木，手足僵直，甚者手足搐搦，喉痉挛，肌肉应激性增强，佛氏征、陶瑟氏征阳性。全身平滑肌痉挛可引起腹痛，支气管痉挛。
2．神经精神症状：智力减退，记忆力减退，癔病样发作，癫痫样大发作及舞蹈动作等。
3．外胚层组织器官改变：皮肤干而粗糙，色素沉着，指甲脆弱有横沟，头发稀少脱落，牙质差易脱落不易再生，牙釉质发育障碍，钙化不全呈黄点。
二、辅助检查
1．生化四大特点：即三低一高：血钙低、血磷高、尿钙及尿磷低；血钙常低于1．75mmol／L。
2．血中PTH低于正常或测不出，PTH正常值0．20～1．00ng／ml。
3．肾功能正常。
4．肾小管回吸收磷率略有增加。
5．脑脊液压力增高，钙、磷含量增高。
6．心电图：可见心动过速，Q-T间期延长，S-T段延长，伴异常T波。
7．脑电图：可有弥漫性慢波或棘慢波，血钙升高后可逐渐恢复正常。
8．X线：颅底基底节可有钙盐沉着；长骨密度增高。
9．脑CT：基底节处有密度增高影。
〔鉴别诊断〕
1．低镁血症：神经肌肉高度敏感、惊跳、抽搐等。用钙剂治疗无效，血清镁低于1．5mg／dl，心电图T波平坦倒置，S-T段低平。
2．癫痫：发作前有先兆，随后意识丧失，全身肌肉强直或阵挛性抽搐，吐白沫。抽搐到停止，一般1～5分钟。脑电图出现特有的改变。
〔中医辨证分型要点〕
一、肝失疏泄，经络不利
情绪忧郁，心烦易怒，胁肋疼痛，夜寐不安，手足拘挛，苔薄，脉弦。
二、肝血不足，筋脉失养
头晕目眩，虚烦失眠，多梦易惊，手足搐搦或震颤，视力不佳，舌质红，脉弦细数。
三、脾虚风动
手足搐搦，肌肉痉挛，甚则癫痫发作，可兼见恶心、呕吐、痰鸣、喘息，苔白腻，舌震颤，舌体胖，脉沉弦而缓。
四、肝风内动
头晕目眩，肌肉痉挛，头发脱落，肌肤甲错，指甲薄脆，齿生迟缓，舌嫩苔薄，脉沉缓或细数。
〔治疗〕
一、一般治疗
1．采用高钙、低磷饮食，忌服牛奶、奶酪和蛋黄等。
2．补充维生素D。
二、中医分型治疗
1．肝失疏泄，经络不利
治法：疏肝和络。
方药：柴胡疏肝散加减。
柴胡 香附 当归 白芍 川芎 夜交藤 红花 郁金 枳壳 青皮
2．肝血不足，筋脉失养
治法：养血舒筋。
方药：补肝散加减。
山萸肉 五味子 酸枣仁 当归 生地 白芍 川芎 木瓜 黄芪 鳖甲 龟板
3．脾虚风动
治法：健脾熄风。
方药：醒脾散加减。
党参 黄芪 白芍 生萆薢 全蝎 白附子 煅龙牡 茯苓 莲肉 白术 天麻 木香
4．肝风内动
治法：养血舒筋。
方药：大定风珠汤加减。
白芍 阿胶 龟板 熟地 鳖甲 生牡蛎 麦冬 五味子 茯神 龙骨 炙甘草
加减：神志不清加菖蒲、远志。
三、西药治疗
1．出现手足搐搦症状时，首先应纠正低血钙。
(1)10%葡萄糖酸钙2ml／kg加等量葡萄糖液缓慢静注，以后根据年龄5～8ml／(kg·d)，分3～4次静注，每天测血钙防止高血钙，症状控制后改口服10%氯化钙10～20ml，1日3次，一般服氯化钙2～4周。
(2)甲状旁腺素(PTH)：初量50～200u，以后每12小时20～40u，不需维持量，肌肉注射。本药易过敏及产生抗体，仅用于急救中或诊断时用。
(3)镇静：癫痫样发作时鲁米那、苯妥英钠、安定等药物止痉。
(4)血镁降低至0．4mmol／L(1．5mg／d1)：硫酸镁5～10g／d口服；50%硫酸镁0．1～0．2ml／(kg·d)，im；或50%硫酸镁5～10ml加入5%葡萄糖500ml中静滴。
2．手足搐搦停止后的治疗
(1)每餐口服氢氧化铝乳剂10ml，每日3次，与钙剂相隔2小时服用，可促使肠道内磷的排泄。
(2)罗钙金〔1，25－(OH)2P3〕效果佳0．03～0．08mg／(kg·d)至1～2μg／kg口服或维生素D350000～100000u／d(1000～ 2000u／kg·d)。
3．双氢速变固醇(AT10)：婴儿0．1～0．5mg／d，儿童0．5～1mg／d口服，待血钙正常，尿含钙后可减量，维持血钙在2．12～2．62mmol／L(8．5～10．5mg／d1)。
4．治疗中应经常测定尿钙、血钙，防止高血钙、肾钙化。
四、单方验方
1．煅蛤粉：每次0．5～1g，每日3次，加糖口服。
2．吴茱萸2．5g，木瓜4g，水煎服，日3次口服。
3．全虫、蜈蚣各等份，共为细末，每次0．1g，日3次口服。
五、针刺疗法
主穴：风府、哑门。
备穴：内关、后溪、风池、四神聪、人中。强刺激手法，用于全身性抽搐时。
〔现代研究〕
现代药理研究表明，龙骨、龙齿、瓦楞子内含有碳酸钙、磷酸钙等成分，可减轻骨骼肌的兴奋性，有镇静作用。对于本病所出现的全身抽搐具有良好的治疗作用，实验发现龙骨、龙齿、瓦楞子三味药的不同炮制方法与其Ca2+活性有密切关系，其功效顺序为生品＜煅品＜生醋黄品＜煅醋淬品＜煅醋黄品。