肾小管性酸中毒
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第447页（4228字）
肾小管性酸中毒(RTA)是一临床综合征，因远端肾小管泌H+功能障碍，或近端肾小管再吸收HCO3－功能障碍而致病，发生持续性高氯性代谢性酸中毒，血清碳酸氢盐浓度下降，而尿呈碱性、中性或弱酸性。中医学中无此病名，据其症状表现属“厌食”、“水肿”、“虚劳”范畴内。
〔病因〕
病因可分为原发与继发，原发亦称特发性，无论远端或近端肾小管酸中毒均可有特发性，其中有散发病例也有家族遗传性。继发病因很多，如多种遗传代谢性疾病，自身免疫性疾病，钙代谢异常疾病，药物或毒物引起的肾损伤、肾移植、肾病综合征、肾盂肾炎等。
中医学认为先天肾精不足，后天脾胃亦虚，脾失受纳，运化，肾气化失常所致。
〔西医诊断标准〕
一、分类
肾小管酸中毒(RTA)临床可分四型。
Ⅰ型RTA：远端肾小管酸中毒，特点是远端肾小管泌H+功能障碍。
Ⅱ型RTA：近端肾小管酸中毒，特点是近端肾小管再吸收HCO3－障碍。
Ⅲ型RTA：为Ⅰ、Ⅱ型的混合型兼有泌H+障碍及较大量HCO3－丢失。
Ⅳ型RTA：远端肾小管酸中毒伴明显高血钾，小儿罕见。
二、临床表现
1．远端肾小管酸中毒(DRTA)：为持续性高氯性酸中毒，为常染色体隐性遗传，男女均可发病，往往在2岁以后甚至到学龄期或青春期才表现明显症状。
(1)生长发育迟缓：身材较同龄儿矮小、瘦弱。
(2)慢性代谢性酸中毒表现：乏力、纳差、恶心等。
(3)肾性佝偻病和骨软化，骨骼畸形，行走困难，骨疼，病理性骨折。重症可见肾钙化，肾结石。
(4)烦渴，多饮，多尿。
(5)低血钾症状如肌肉无力，周期性瘫痪，严重时可发生心律紊乱，呼吸困难，嗜睡，昏迷，甚至危及生命。
(6)低血钙症状：经常手足搐搦，甚至惊厥。
2．近端肾小管酸中毒(PRTA)：为高氯性酸中毒，碳酸氢盐的肾阈降低和生长发育障碍。有家族史的多为女性。于婴儿期发病，主要表现慢性代谢性酸中毒，患儿食欲不振，常有恶心、呕吐和乏力。呕吐严重时可引起脱水及电解质紊乱，多无骨骼改变，亦不出现肾钙化。
3．混合型肾小管酸中毒(Ⅲ型RTA)：有上两种肾小管酸中毒的特点和临床表现。
4．高血钾性肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA)：为高氯性代谢性酸中毒，伴有高血钾。慢性肾功不全常有低肾素－低醛固酮血症。发病缓慢，面白，乏力，纳差，尿多而频。
三、实验室检查
1．血钠、钾、钙均降低，Ⅰ型明显。
2．血氯升高，血pH值下降，血HCO3－有不同程度下降，Ⅱ型降低明显。
3．血尿素氮晚期升高，碱性磷酸酶增高。
4．动脉血气分析：呈代偿性或失代偿性代谢性酸中毒。
5．尿钙、磷Ⅰ型肾小管酸中毒时增多，Ⅱ型肾小管酸中毒正常。
6．X线检查：Ⅰ型肾小管酸中毒患者，长骨显示骨质疏松，轻度佝偻病。
〔鉴别诊断〕
1．慢性肾功能衰竭：初起多无症状，多饮，多尿和夜尿多是最早的惟一症状。后期出现水肿，高血压，心力衰竭及尿毒症，持续高钾血症。尿常规及生化检查可确定诊断。
2．垂体性侏儒症：表现为身材矮小，四肢和上下身比例均匀。低血糖症状严重，至青春期无第二性征表现。HGH放射免疫方法及尿17－羟类固醇和血浆皮质醇测定可帮助诊断。
〔中医辨证分型要点〕
一、脾胃虚弱
面色萎黄，神疲乏力，不思饮食，稍进饮食或油腻之后大便即稀薄及不消化残渣，易出汗，舌苔薄白，脉细无力。
二、脾肾阳虚
食欲不振，精神倦怠，面色苍白，气短懒言，声音低微，畏寒肢寒，尿频而多，便溏，舌质淡胖有齿痕，苔白或腻，脉沉迟。
〔治疗〕
一、一般治疗
1．早期诊断，合理治疗。
2．积极治疗原发病。
3．定期复查血pH、K+、Na+、Cl－、Ca2+、P3－、碱性磷酸酶。
4．定期复查骨骼X光片及肾脏X线平片。
5．每半年到1年复查身高及体重，监测生长发育情况。
二、中医分型治疗
1．脾胃虚弱
治法：健脾益气。
方药：香砂六君子汤加减。
木香 砂仁(后下) 太子参 白术 茯苓 山楂 鸡内金 薏苡仁 陈皮 桔梗
加减：汗多、乏力加黄芪。
2．脾肾阳虚
治法：温肾健脾
方药：济生肾气丸加减。
熟地黄 山药 山萸肉 茯苓 附子 肉桂 牛膝 益智 当归 菟丝子。
加减：便溏加补骨脂、薏苡仁；搐搦加生龙骨、生牡蛎、钩藤、僵蚕。
三、西药治疗
1．主要纠正酸中毒和电解质紊乱。
(1)仅有酸中毒而无低血钾者：用枸橼酸钠混合液，每1000ml内含枸橼酸钠100g，枸橼酸60g，剂量15～30ml／次，每日3次口服。
(2)碳酸氢钠口服剂量为1～3mmol／(kg·d)，分4～5次。一般病例2mmol／(kg·d)，可获得显着疗效。
(3)伴有低血钾者：用枸橼酸钠及枸橼酸钾混合液，每1000ml内含枸橼酸钠100g，枸橼酸钾100g，剂量15～30ml／次，日3次口服。
2．合并佝偻病时加维生素D2：开始5000～10000u／d，逐渐递增，直至见效，每日量不超过50000u。
3．慢性肾功能不全伴Ⅳ型RTA治疗。
(1)排钾合剂：由10%葡萄糖酸钙100ml，5%碳酸氢钠50ml，普通胰岛素50u和25%葡萄糖液400ml组成，日1次静点。
(2)速尿1～2mg／kg·次，静推或静点有利于ⅣRTA降低血钾和纠正酸中毒。
(3)包醛氧淀粉5～10g／次，日2～3次，饭后温水冲服，适于各种氮质血症。
四、中成药
1．降氮煎剂：200ml，日1～2次保留灌肠，用于各种肾功不全。
2．健脾冲剂：每次1袋，日2次，开水冲服。
五、单方验方
1．小便过多：益智仁(盐炒)、乌药各等份为末，酒煮山药为丸如梧子大，每服20丸，空心淡盐汤下。
2．脾胃虚弱厌食：粟米半升，磨成粉，水为丸梧子大，每用7粒，煮熟入盐少许，空心和汁服，或加醋吞服。
〔现代研究〕
现代药理研究表明，大黄中所含的大黄鞣质为降低尿毒氮的有效活性成分，其作用机制是通过抑制肌肉蛋白分解和加强氮的再利用而起作用的。另据报道，大黄醇提取物还可通过缓解残余肾高代谢状态而起到延缓慢性肾衰的攻效。此外，白术能促使H+的分泌、排出。车前子能增强尿酸的排泄，从而对肾小管酸中毒进行根本上的治疗。