原发性硬化性胆管炎

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《消化内科疾病诊断标准》第393页（1895字）

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一组以胆管弥漫性炎症和纤维化为特征的慢性肝胆疾病综合征。临床表现主要为慢性进行性梗阻性黄疸，早期主要累及胆管系统，肝细胞受损较轻，晚期可发现胆汁性肝硬化、肝衰竭。

(一)病因

原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚，理论上致病因素包括毒物，感染因素或免疫紊乱。虽然肝内铜含量增加，但用青霉胺治疗并无明显降低，说明肝内铜含量增加是一种继发现象(正如在原发性胆汁性肝硬化时)。尽管巨细胞病毒和Ⅲ型呼吸肠道病毒对肝内胆管有影响，但患原发性硬化性胆管炎的患者很少有上述病毒感染的证据；免疫功能失调可能是主要的病因，常见于自身免疫性疾病的HLA-B8，HLA-DR3与原发性硬化性胆管炎的发病有关。已证实免疫系统调控失调及T淋巴细胞参与了胆管的破坏。

(二)临床表现

该病多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力、瘙痒和黄疸。以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见。一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现。

(三)检查

1.实验室检查 多数原发性硬化性胆管炎的患者有碱性磷酸酶增高并伴有轻度转氨酶的升高，血清胆红素也可有不同程度的升高，线粒体抗体阴性。

2.原发性硬化性胆管炎易于由直接胆管造影，特别是ERCP作出诊断。肝内、肝外胆管多发性狭窄和囊性扩张使胆管树呈不规则的串珠状。

3.肝活检 有助于确诊。肝活检可发现胆管增生，胆管周围纤维化和炎症，胆管缺失。随着病情进展，纤维化可从门脉区扩展而最终发展为胆汁性肝硬化。

(四)诊断

1.起病隐匿，可见于任何年龄，但以25～45岁常见。如同是合并溃疡性结肠炎时，以男性患者为主；如不伴有溃疡性结肠炎，则男女发病机会相等。

2.无特殊症状，表现为血AKP升高。常见症状有进行性皮肤巩膜黄染、体重下降、疲乏无力、皮肤瘙痒、有上腹部疼痛，多以持续性隐痛、胀痛，很少有绞痛和剧痛。约1/3患者可有发热，常提示胆管梗阻继发感染。

3.查体 除皮肤巩膜黄染外，肝脾常肿大；部分患者可发现肝掌和蜘蛛痣。如合并溃疡性结肠炎时，则伴有溃疡性结肠炎的临床症状。

4.血嗜酸性粒细胞升高，而白细胞总数升高不明显。血清AKP在疾病早期开始升高，达正常3～5倍以上，中晚期时高达20倍，血胆红素升高，以直接为主，伴肝硬化时，血清白蛋白下降、凝血酶原时间延长，血免疫球蛋白升高，以IgM为主。自身抗体和平滑肌抗体可轻度升高。γ-GT和5-核苷酸酶同时升高，AST可轻度、中度升高。

5.B超和腹部CT时胆管壁增厚、中断、局灶性扩张。ERCP不仅有助于诊断，还能显示病变部位、范围、性质。肝穿活检病理明确诊断。

(五)鉴别诊断

1.原发性胆汁性肝硬化 原发性胆汁性肝硬化线粒体抗体阳性，由此可与原发性硬化性胆管炎相鉴别。

2.胆管癌 部分硬化性胆管炎可并发胆管癌，胆管癌也是继发性硬化性胆管炎的原因之一。互为因果，给鉴别诊断造成困难。尤其是癌肿侵犯范围广者，很难与硬化性胆管炎鉴别，即使ERCP、细胞活检，也有相当一部分患者误诊。因此，可疑病例应长期随诊或必要时多次穿刺活检，或必要时剖腹探查。

3.慢性活动性肝炎 慢性活动性肝炎患者血ANA、SMA呈阳性，肝功能异常。肝活检可见大片肝细胞呈碎屑样坏死，ERCP示肝内胆管基本正常。肝炎病原学检查阳性。