多发性肌炎
出处：按学科分类—医药、卫生 中医古籍出版社《神经内科手册》第536页（13507字）
多发性肌炎(polymyositis PM)是一组以肌肉的炎症为特征，常伴有肌纤维变性的临床综合征。如除肌肉炎症外，同时有皮肤损害，则称为皮肌炎(dermatomyositis DM)。主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。发生率约2～5／10万·年，黑人发病率达18／10万·年。祖国医学中依据本病的不同表现归为痹症、痿症等范畴。
【病因病机】
一、西医病因病理
本病的病因和发病机理，目前尚不请楚。多数学者认为与自身免疫有关，提出体液和细胞免疫学说。环境因素如病毒感染可能作为促发因素。有些患者伴发恶性肿瘤、结缔组织病、重症肌无力等。近年来实验研究结果提示，体液免疫、细胞免疫和免疫调节障碍在本病中的异常以及实验性过敏反应性肌炎模型的建立，自身免疫疗法有效等均支持PM／DM为自身免疫性疾病。而自身免疫发病机制中的抗原物质、肌肉损伤的免疫机制和激发因素等仍不清楚。但体液和细胞免疫机制的异常目前仍考虑为本病的主要发病机理。
(一)感染因素：部分PM／DM患者病前有病毒、弓形体原虫感染、疫苗或药物可引起机体一过性免疫调节障碍而促发了自身免疫反应。多年来有作者在PM／DM患者的肌肉活检中发现有粘病毒和小核糖核酸样包涵体，有作者发现PM／DM与柯萨奇病毒(CBV)的关系密切。在李晓浚等近年来所作的一份研究报告中，采用高度特异性的单克隆抗体技术，对18例DM／PM患者骨骼肌细胞膜柯萨奇病毒受体的检测结果，44%的DM／PM患者骨骼肌细胞膜CBV受体阳性。认为病毒感染细胞的第一步是吸附在细胞表面，而其机理是敏感的细胞表面具有特异性病毒受体。只有具有病毒受体的组织和细胞才可能感染上病毒。CBV感染肌细胞后导致慢性肌炎，推测其可能的方式是：因宿主缺乏正常的炎症反应过程和阻断该过程的能力，当病毒侵入肌肉激发起炎症后而自身维持慢性炎症过程；②病毒存在于肌肉以外的部位，如单核细胞或网状内皮系统，并通过炎症活性细胞产生肌炎；③病毒在感染诱导肌炎过程中成为自身抗原或精密的免疫系统改变而导致慢性肌炎。在10例正常对照组肌肉标本中，无1例CBV受体阳性，表明CBV受体在CBV感染过程中及DM／PM的发生过程中起着重要作用。
(二)自身免疫调节障碍：根据：①20%PM患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身免疫性疾病；②实验性过敏反应性肌炎模型的建立；③自身免疫疗法有效；④部分病例伴发恶性肿瘤等。说明PM／DM患者机体中可能存在免疫调节障碍。
1．体液免疫：目前已从PM／DM病人的血清中检出多种自身抗体。Targoff将PM／DM的自身抗体分为五组十六种；①抗合成酶抗体：包括抗－Jo－1，抗－PL－7，抗－PL－12，抗－OJ，抗－EJ；②其它抗胞浆抗体：包括抗－SRP，抗－KJ，抗－Fer，抗－Mas；③硬皮病－肌炎重叠综合征的自身抗体：包括抗－PM-ScI，抗－U1RNP，抗－U2RNP，抗－Ku；④皮肌炎特异性抗体：抗－Mi－2；⑤其它有关的自身抗体：包括抗－56KD和抗－Ro／SSA。上述抗体的抗原均位于核和胞浆内，其分子量也已明确。约90%的患者血清中此类抗体阳性。此外，90%的患者血清中可以测到抗肌球蛋白抗体，抗体之高低与疾病的严重性成正比。抗肌红蛋白抗体也较其他肌病的检出率为高。但这些抗体均缺少特异性。还有半数以上的患者抗Jo－1抗体阳性。抗－Jo－1抗体是一种抗细胞浆抗体，主要见于成年型PM而很少见于DM及青年型，可能在重叠综合征尤其是干燥综合征并发肌炎时检测到。值得注意的是抗－Jo－1抗体阳性患者常伴发间质性肺部疾病。某些抗体仅见于或多见于PM／DM，或PM／DM重叠综合征，如抗－Jo－1、抗－SRP和抗－Mi－2等，Targoff将之统称为“肌炎特异性自身抗体(myositis specific autoantibodies MSA)”。约35%～40%的肌炎病人有MSA，一般一个病人只有一种MSA。抗－Jo－1抗体是最常见的也是目前研究最多的，其抗原是在蛋白质合成中起关键作用的组氨酰基tRNA合成酶(histidyl-tRNA synthetase)，它可使组氨酸与其相关的tRNA粘合，而作为一种复合体出现(tRN Ahis)。近来科学家们对抗－Jo－1付给了较大的兴趣，主要原因是微小的RNA病毒(picornavirus)似乎在它们的结构中有类似的tRNAhis样结构，而导致病毒与抗原互相作用。这种假设需要进一步研究证实。
抗体在PM／DM肌肉组织损害中的作用机制尚不清楚，可能通过：①直接结合或抑制靶抗原，但靶抗原不明确；②改变背景，在某些情况下，MSA的抗原能选择性地表达在一些细胞，主要是肌细胞的表面，与相应的抗体反应；③抗体能与细胞表面的蛋白质产生交叉反应，引起肌组织损害；④抗体沉积可激活补体，引起炎症反应。
2．细胞免疫：实验研究证明，T细胞，包括TS(T抑制细胞)、TH(T辅助细胞)和NK(自然杀伤细胞)的激活相当明显，肌纤维周围和肌纤维内有这种激活的T－淋巴细胞。PM病人的末梢血淋巴细胞对肌肉抗原敏感，并对肌细胞培养有明显的细胞毒作用。这些结果提示PM患者已有明显的致敏作用。免疫调节机制的异常可能是所有自身免疫疾病的共同机制，本病虽有末梢血淋巴细胞CD4／CD8比例增高等，但免疫调节异常的其他证据尚不足。
临床研究也证实，PM／DM病人的T细胞对自体肌细胞有明显的细胞毒作用；病人血清中可溶性IL－2受体的浓度明显高于正常，提示有活化的T细胞。
近年来还发现PM／DM患者肌肉组织中组织相容性白细胞Ⅰ、Ⅱ类抗原(HLA－Ⅰ、Ⅱ)分子异常表达。这两类抗原分子，HLA－Ⅰ、HLA－Ⅱ类分子表达与某种抗原特异性T细胞介导的细胞毒性有关。在PM／DM过程中携带受体的T细胞首先识别肌细胞表面特异性抗原，附着其表面，破坏肌细胞，发挥肌细胞毒性作用。而肌细胞表面特异性抗原是以HLA类分子为代表，一般认为
淋巴细胞特异性针对HLA－Ⅰ类分子，
淋巴细胞针对HLA－Ⅱ类分子，因此HLA－Ⅰ、HLAⅡ类分子在肌炎细胞免疫机制中具有重要作用。
(三)遗传因素：本病的发生亦与遗传类型有关。欧美国家的白人中HLA-B8、DR3频度增高，黑人中HLA-B7、HLADW6频度增高。
二、中医病因病机
本病的病因病机比较复杂，由各种因素引发并涉及多种脏腑。急性期主要是寒湿或热毒为患，缓解期则多累及肝、脾、肾三脏，其中尤以脾虚、气虚为主要表现。现将主要的病因病机归纳如下。
(一)寒湿阻络：素体阳虚，卫外不固，易受寒湿之邪侵袭，客于肌肤，阻塞脉络，则气血循行不畅，而见肌痛无力，遇冷痛剧等症状。
(二)湿热内蕴：素禀血热内蕴之体，过食辛辣，或烈日曝晒，或接触、服用化学物质，或外感湿热之邪侵扰，湿热相合，阻塞脉道，气血循行凝滞，可见肌肉痠痛无力，甚则剧痛，严重者吞咽困难，举头无力，全身软瘫。有的可伴皮肤红色斑疹。若热毒炽盛，气血两燔，尚可出现热陷心包之象。
(三)瘀血阻滞：凡湿热内蕴，怫郁肌腠，或寒凝血滞，或久病入络，均能使气血謇滞，脉道不畅，瘀血阻滞，可见肌肉疼痛无力，皮肤斑疹。
(四)脾胃不足：脾主升举清阳，胃主通降阴浊，若食肥甘厚味，或寒湿之邪损伤脾胃，或发病日久，脾气耗伤，使其运化失司，不能濡养肌肉筋脉，使湿邪留滞肌肤，酿成本病。
(五)肝肾阴虚：素体肝肾不足，湿热之邪留滞不去，灼伤阴液，致肝肾亏虚，表现四肢肌肉痠痛隐隐，近端肌肉萎缩。
【临床表现】
任何年龄均可发病，女性略多于男性。
一、症状与体征
本病中年以上发病居多，女性多于男性。急性或亚急性起病。其临床特点为具有对称性，四肢近端肌肉，尤其是上肢肌肉进行性无力和萎缩，而肌无力的症状往往超过肌萎缩的程度。儿童及青少年肩胛带和骨盆带常较重。常表现为短期内逐渐加重的肩胛带或下肢带肌肉无力，近端重于远端，足尖步态常为早期表现，以后出现上楼和起蹲困难，上臂抬举不能，并常见颈肌受累而致抬头困难，重则引起咽肌及呼吸肌受累产生吞咽和构音困难，甚至呼吸困难。受累肌肉大多有明显疼痛。皮肤损害的发生率达80%。早期可见眼睑红肿，面颊及前额出现水肿性红斑等。晚期皮肤变硬，指尖和甲沟充血。无脑神经损害和感觉障碍；腱反射减弱或消失；晚期常有肘、髋、膝关节的挛缩。
二、临床分型
按病程一般分为急性、亚急性和慢性三型。
有的学者按发病特点和年龄分布将PM分为五型。Ⅰ型：单纯多发性肌炎；Ⅱ型：单纯皮肌炎；Ⅲ型：儿童多发性肌炎(或皮肌炎)；Ⅳ型：多发性肌炎(或皮肌炎)重叠综合征，可以重叠硬皮病、类风湿关节炎、红斑狼疮、局灶性结节红斑等其他自身免疫性疾病；Ⅴ型：伴发恶性肿瘤的多发性肌炎皮肌炎。
三、伴发病症
(一)重叠综合征：PM常与红斑狼疮、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎或硬皮病等其他结缔组织病者合并存在。同时能符合2个不同结缔组织疾病诊断标准的患者称为重叠综合征。
(二)恶性肿瘤：约10%～20%的患者可能伴发恶性肿瘤。40岁以后伴发恶性肿瘤的百分率增高。根据文献报道，女性常见的伴发肿瘤为乳腺癌及卵巢癌，男性则为肺癌及胃肠道癌。
(三)心脏受累：可以合并心肌炎或心包炎。52%～75%的患者伴发心电图异常。
(四)消化道受累：患者可出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛以及腹泻与便秘交替等症状。
(五)呼吸系统受累：呼吸肌麻痹和咽肌麻痹时可以并发肺不张和吸入性肺炎。
(六)肾脏损害：患者尿常规检查可以出现蛋白尿、管型和红细胞，合并红斑狼疮时可产生肾功能衰竭。
【实验室及特殊检查】
一、血液检查
(一)末梢血白细胞一般正常。急性期可见白细胞数增多。PM患者末梢血辅助T淋巴细胞(TH)和抑制T淋巴细胞(TS)升高。
(二)半数患者血沉增快。
(三)血清酶LDH、CPK、GOT、GPT等活性明显增高。
(四)血清白蛋白正常，γ－球蛋白增高。
(五)血清肌红蛋白增高，以每日上午9点时为最高。
二、尿液检查
24小时尿肌酸增高，部分患者可见肌红蛋白尿。
三、电生理检查
(一)PM／DM病人52%～75%出现异常心电图，表现为QT延长，S-T段下降。
(二)肌电图检查可见自发纤颤电位和正尖波。轻收缩时可见多相、短时程运动单位；多相电位增加。因此，肌原性和神经原性损害肌电图改变常可伴存。
四、影像学检查
(一)借助X线胸片、纵膈断层、CT或MRI检查，可明确有无胸腺病变。
(二)X线片检查、腹部B超检查、全身CT及MRI检查对PM／DM是否并发恶性肿瘤，可提供可靠的诊断依据。
五、免疫病理学检查
免疫细胞化学研究提示，坏死肌纤维的肌内膜、肌束膜和血管壁等处可见T淋巴细胞亚群分布以及免疫球蛋白(IgG)和补体(C5b～9)的沉积，引起肌细胞膜的溶解。未损害的肌纤维基质部和结缔组织中均可见IgG的沉积。周围神经中也有IgG及补体C3等沉积的报告。近年来还在患者肌肉组织中发现组织相容性白细胞Ⅰ、Ⅱ类抗原(HLA－Ⅰ、Ⅱ)分子异常表达。它们主要沉积在肌纤维表面、单核细胞、毛细血管和小血管壁上。HLA－Ⅰ、HLA－Ⅱ类分子表达可能与某种抗原特异性T细胞介导的细胞毒性有关。在PM／DM肌肉组织中HLA－Ⅰ类分子检出率为88．24%；HLA－Ⅱ类分子阳性率是64．71%。免疫电镜下发现
淋巴细胞和吞噬细胞可穿过基底膜，局部取代或挤压肌原纤维，造成该区呈蜂窝状破坏。上述现象见于PM，极少见于DM。肌肉的毛细血管改变是DM突出的超微病理特点。免疫组化研究还证明血型胶原纤维增加，其可能与纤维母细胞、肌母细胞的合成增加有关。肌纤维内和肌纤维结缔组织的碱性磷酸酶活性增高对本病的诊断很有价值。
【诊断与鉴别诊断】
一、诊断
根据PM的典型临床表现，一般诊断不难。主要依据为：①四肢近端及颈部对称或不对称肌无力伴压痛；②血清酶活性持续增高，CPK、LDH均高，尤以后者更为敏感；③肌电图上可见肌原性或／及神经原性改变；④肌肉活检肌可见肌纤维变性、坏死、再生，炎性细胞浸润及血管内皮细胞增生等改变。凡具备上述四条件者，可以确诊为多发性肌炎，同时有皮肤症状者可诊断为皮肌炎，具有①及另3条中2条标准者可为拟确诊。
二、鉴别诊断
(一)进行性肌营养不良：①肢带型肌营养不良症可有四肢近端肌无力；②不伴肌肉压痛；③血清酶活性增高；④肌肉活检提示脂肪变性而无明显炎症细胞浸润等。
(二)重症肌无力：①病情有明显波动，朝轻暮重，活动后加重，休息后好转；②抗胆碱脂酶药物治疗有效；③血请抗乙酰胆碱受体抗体(AchR ab)，抗突触前膜抗体(PrM ab)阳性；④肌电图检查示低频重复电刺激的波幅递减和微小终板电压降低。
(三)肾上腺皮质激素引起的肌病：在应用大剂量皮质激素(如治疗结缔组织病)时有可能发生。①力弱常隐渐发生，近端为重，常首先罹及下肢的骨盆带，也可能并有肌肉疼痛；②常易合并骨折；③血清酶常正常；④肌电图检查主要是肌病性改变，而很少能见到在PM时出现的纤颤电位，籍此可有助于鉴别。⑤PM或DM在用激素治疗期间亦可能诱发激素性肌病，会造成一些判断上的混乱，除了酶和肌电图外，可以试着改变激素的剂量以观察其反应；⑥或者可系统监视其尿的肌酸变化。在PM及DM时，给激素治疗后可使尿肌酸水平下降，而激素性肌病在给激素后会引起尿肌酸的突然上升。
(四)包涵体性肌炎：①呈慢性进行性远端和近端肌肉无力；②皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗无效；③肌肉活检中，能在肌质网中发现嗜碱性包涵物体颗粒，肌纤维中发现嗜酸性包涵体等。
【治疗】
一、西医治疗
(一)肾上腺皮质激素：具有抗炎和抑制多个免疫反应环节的作用，是目前治疗PM的首选药物，疾病早期使用疗效较好。常用方法为：地塞米松10～20mg／d静滴或泼尼松100～200mg隔日顿服。一般在大剂量激素治疗6周左右后临床症状开始见效，然后维持8～12周后逐步减量，每2～4周减少1次，每次减少5～10mg。逐步减少至30mg隔日顿服。整个疗程约需一年左右。激素剂量不足时肌炎症状不易控制，减量太快则症状易波动，应予特别注意。对一般肾上腺皮质激素疗法无效的PM／DM患者，最近主张采用超大剂量的甲基氢化泼尼松冲击疗法治疗。常用方法为甲基氢化泼尼松，每次30mg／kg，静脉注射(20～30分钟以上)，隔日1次，共6次，然后用硫唑嘌呤2mg／kg．d维持。可使血清CPK值迅速降至正常，大部分患者在2周内症状有明显改善。可有一过性潮红、失眠、胃觉障碍等轻微不良反应。
(二)免疫抑制剂：肾上腺皮质激素治疗无效或不适应时加用。首选甲氨蝶呤，其次为硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素A等。
1．甲氨蝶呤(methotrexate MTX)：抑制细胞免疫和体液免疫，并有较强的抗炎作用，对男性和抗合成酶抗体阳性的患者疗效较好。常用剂量7．5～30mg／周，分次口服；或0．5～0．8mg／kg／周静脉滴注，宜从小剂量开始。临床症状和生化指标改善后，考虑减量，一般每月减1／4。不良反应有肺炎、胃肠道反应和皮肤血管炎等。用药过程中应定期检查肝功，血象和肌酐清除率。肾功衰竭、妊娠、活动性消化性溃疡和糖尿病患者禁用。
2．硫唑嘌呤(azathioprine AZA)：抑制T细胞活性及抗体的生成，亦有抗炎作用，对无抗合成酶抗体的患者疗效较好。使用剂量可高达3mg／kg．d，口服，疗程4～6个月。多与泼尼松合用，一般用法：泼尼松0．3mg／kg．d加硫唑嘌呤2mg／kg．d，4～6个月后减量，疗程1～1．5年。不良反应有骨髓抑制、肝毒性和胰腺炎等。
3．环磷酰胺(cyclophosphamide CTX)：通过杀伤多种免疫细胞而抑制机体免疫功能，常与泼尼松合用治疗严重的PM患者。一般用法：500mg静脉缓滴，每1～3周重复1次，1～4周后，肌力和肌酶可改善；或50～200mg／d，口服。不良反应有短时恶心、呕吐、膀胱刺激症状和不育症，严重时伴骨髓抑制和迟发性恶性肿瘤等。因其毒性强，且需长期使用，故临床应用较前两者为少。
4．环孢菌素A(cyclosporine A，Cyc-A)：通过干扰白介素(interleukin－1，IL－1)的作用，阻止T细胞介导的免疫反应和淋巴因子的合成。常用剂量为2．5～7．5mg／kg．d口服。不良反应主要是肾毒性，减量或停药后可恢复。用药过程中宜定期检查肾功能。
(三)联合用药：泼尼松加MTX或强的松加AZA治疗均有效。用泼尼松60mg±20mg／d加CTX25～50mg／d加MTX7．5～15mg／周治疗PM，效果较好而无不良反应。
(四)血浆交换治疗：激素和免疫抑制剂治疗无效者可采用血浆交换治疗，可改善肌无力和临床症状。此方法可去除血液中的淋巴因子和循环抗体，与激素和其它免疫抑制剂合用，使抗体产生细胞克隆化减少，并能清除部分可溶性介质，置换一体积血浆能去除65%的血管内标志物。目前用于治疗难治性和泼尼松耐药的严重PM患者。方法是行股静脉血浆交换每周3次，3次后换另一侧股静脉，6～9次为1疗程，每次去除血浆500～700ml，平均10～12ml／kg，自身血分离后红细胞回输，放血同时给予肝素抗凝，低分子右旋糖酐500ml，20%人体白蛋白50ml作为替代液。换血同时口服泼尼松40～60mg／d，分次口服，免疫抑制剂采用甲氨蝶呤或环磷酰胺，甲氨蝶呤每周1次，每次10～15mg，肌肉注射；或环磷酰胺100mg／d，口服，或环磷酰胺每月1次，每次600mg，静脉滴注。不良反应有短暂高血压和抗凝反应等。其疗效尚不肯定。
(五)静脉注射免疫球蛋白：大剂量免疫球蛋白(intravenous gamma-globulin IVIg)是一种安全有效的疗法，可代替或减少肾上腺皮质激素和其它免疫抑制剂，用于治疗慢性持续性PM或复发性PM。急性期应用，效果尤好。用法：1g／kg．d，静点，每月连续2天；或0．4g／kg．d，静脉点滴，每月连续5天，4个月为1疗程。不良反应有恶心、呕吐和头晕等，能自行缓解。严重时引起肾功能障碍。
(六)放射疗法：全身放疗和全身淋巴结照射通过减少T细胞抑制免疫反应，用于治疗难治性PM。全身放疗较全身淋巴结照射易行，疗效较好。不良反应有骨髓抑制、致癌和致血液病等。
(七)胸腺切除术：对胸腺增大的可行胸腺切除术，有一定的疗效。
(八)其它辅助治疗
1．苯丙酸诺龙或丙酸睾丸素25mg，肌肉注射，每周3次。
2．加兰他敏5～10mg，肌肉注射，1日1次。
3．吞咽困难者可给予鼻饲，呼吸困难者行气管切开术。
4．给予高蛋白和高维生素饮食，进行适当的体育锻炼和理疗等。重症卧床患者应予肢体被动活动以防关节挛缩和废用性肌萎缩，恢复期病人尤应加强康复治疗。
二、中医治疗
(一)辨证论治
1．热毒炽盛
［主证］多见急性期。高热、口干、口渴、面红烦躁，肌痛无力，关节肿痛，甚则剧痛不可触按。可见紫红色皮疹，局部肿胀。病情重者可见吞咽困难，举头无力，呛咳，音哑，甚则四肢无力，全身软瘫，胸闷、气短、心悸、怔忡等。
［治法］清热解毒，凉血清营。
［方药］：清瘟败毒饮加减：生石膏30g(先煎)，知母10g，生甘草10g，犀角粉0．6g(分冲)，栀子10g，赤芍12g，丹皮12g，连翘15g，玄参10g，生地20g，白花蛇舌草12g。
胃纳欠佳加砂仁、陈皮；吞咽不利，呛咳及音哑加半夏、陈皮、胆南星、竹茹；心悸、怔忡加太子参、五味子；关节及肌肤肿胀加防己。
2．寒瘀痹阻
［主证］可见于急性期或病情迁延，全身肌肉痠痛，有握痛感，遇冷加剧，或兼肿胀，四肢软弱，抬举无力。皮肤可见暗红色斑块，局部肿胀。伴有气短，乏力，食少，怕冷。舌质淡红苔薄白，脉沉细而缓。
［治法］健脾化瘀，宣痹通络。
［方药］：四君子汤合身痛逐瘀汤加减：党参15g，茯苓15g，炒白术10g，生黄芪30g，炙甘草6g，红花10g，羌活12g，没药10g，当归10g，牛膝12g，秦艽12g，鸡血藤30g，桂枝12g，川芎12g，木瓜12g。
畏寒肢冷重可加制附子、肉桂；腹胀，便溏加木香、苡仁。
3．阳气虚衰
［主证］病延日久，四肢关节肌肉痰痛、重着、麻木，甚则肿痛不消或肌肉萎缩，行走无力，形体消瘦，肢端发绀发凉，可见皮损从颜面发展至上胸，四肢伸侧，皮色暗红或紫红，质硬，有细小鳞屑。并可伴心悸，头晕，纳呆，乏力，畏寒，便溏，腹胀。舌质淡红胖大苔白润，脉细无力。
［治法］益气温阳，通经活络。
［方药］：四君子汤合肾气丸加减：党参20g，炒白术12g，茯苓15g，炙甘草10g，生黄芪30g，制附子10g(先煎)，桂枝15g，山萸肉12g，熟地20g，山药12g，当归10g，鸡血藤30g，千年健12g，川芎12g，鹿角胶10g(烊化)。
肌肉和关节疼痛较重者加羌活、独活。
4．肝肾阴虚
［主证］四肢肌肉痠痛隐隐，近端肌肉萎缩，时感乏力，行滞语迟，腰酸腿软，甚则吞咽不利，足不任地，形体偏瘦。面部、四肢及躯干可遗有暗色红斑或色素沉着。面色潮红，时有五心烦热，头晕，视物不清，口干，耳鸣，健忘，失眠等症状。舌红少苔，或中心剥苔有裂纹，脉细数。
［治法］滋补肝肾。
［方药］：知柏地黄丸加减：生地20g，熟地15g，山萸肉15g，山药12g，茯苓15g，丹皮12g，知母10g，龟板胶10g(烊化)，泽泻10g，玄参15g，菟丝子15g，牛膝15g。
肌肉萎缩加血肉有情之品鹿角胶、阿胶；四肢无力加黄芪、党参、鸡血藤；心烦失眠加炒枣仁。
(二)中医药其他疗法
1．中成药
(1)西黄丸(犀黄丸)每次6g，1日2次，口服，适用于热毒炽盛型。
(2)补中益气丸每次6g，1日2次，口服，适用于寒瘀痹阻型和阳气虚衰型。
(3)金匮肾气丸每次6g，1日2次，口服，适用于阳气虚衰型。
(4)雷公藤片每次2～4片，1日3次，口服，适用于各型，服药期间注意肝肾功能损害。
(5)昆明山海棠片每次4片，1日3片，口服，适用于各型，服药期间注意肝肾功能损害。
(6)知柏地黄丸每次1丸，1日2次，口服，适用于肝肾阴虚型。
2．针灸疗法
(1)体针：主穴：足三里、上、下巨墟、血海、三阴交、曲池、外关。
配穴：①吞咽困难取廉泉、天突、下关。②颈肌无力加天柱、大椎、风池。③上肢取肩髃、臂髃、合谷。④下肢取环跳、风市、髀关、阳陵泉、太冲。⑤兼见倦怠无力、纳差加中脘、脾俞、胃俞。⑥怕冷加气海、关元、肾俞、命门、大椎等穴。
2．耳针：取穴：脾、胃、肺、内分泌、皮质下。
配穴：病变局部的对应穴。如眼睑、咽喉、膝、肘、腕、颈等。
【预防】
(一)增强体质：要经常进行适当的体育活动，保持身体健康。
(二)预防感冒：本病的发生与某些病毒感染有关，因此多到户外活动，劳逸结合，预防流感是十分重要的。
(三)及时确诊，早期治疗，如有肌肉疼痛和皮肤损害要及时去检查。
附1：诊断标准
(一)皮肌炎的国内标准(《中药新药临床研究指导原则》第二辑，中华人民共和国卫生部制定，1995)。
1．主要症状
(1)肌肉症状：①主要累及四肢近端肌群，呈进行性病变。②时有肌肉疼痛。③四肢(尤其是肢端)、颜面、颈部、咽喉等肌肉肌力低下并萎缩，但应除外其它结缔组织病的肌肉表现。
(2)皮肤症状：①颜面、上胸、四肢伸侧(特别是关节背面)有皮疹，且呈对称性。②皮肤见水肿性紫红色斑(特别是上眼睑)。③毛细血管扩张、色素沉着或脱失(皮肤异色症)。④雷诺氏现象。⑤关节痛。
2．检查所见
(1)活体组织检查：肌纤维变性，间质和血管周围炎性细胞浸润，结缔组织增生。
(2)血清肌酸磷酸激酶、转氨酶等增高。
(3)肌电图波幅明显下降。
(4)尿肌酸排泄增多(＞1．53mmol／24h，即200mg／24h)。
(二)国际诊断标准(多采用Hudgson等1984年所修改的Bohan等于1975年提出的标准)。
1．进行性，对称性的近端肢带肌及颈屈肌力弱，肌力弱的进展常超过数周或数月，伴发或不伴发肌肉疼痛；伴发或不伴发皮肤损害。
2．肌肉活检显示节断性肌肉坏死、再生、以及单核细胞浸润(血管周围及索间)，伴发或不伴有索周肌萎缩。
3．血清磷酸肌酸激酶(CPK)的MM同功酶或醛缩酶及肌红蛋白升高。
4．多灶性肌病性肌电图改变(低电压，短时限，多相运动单元电位)伴有或不伴有插入电位的延长或自发电位。
上述四条标准全部符合可肯定诊断，不合并皮肤损害者为多发性肌炎，合并皮肤损害者为皮肌炎。3条符合者为可能诊断，仅2条符合者为可疑诊断，1条者不能诊断。
附2：疗效评定
皮肌炎疗效判定标准(《中药新药临床研究指导原则》第二辑，中华人民共和国卫生部制定，1995)
(一)临床痊愈：肌痛、肌无力等症状消失，皮疹消退，各种检验项目恢复正常。
(二)显效：肌痛、肌无力等症状明显改善，皮疹消退，大部分检验项目恢复正常。
(三)有效：肌痛、肌无力、皮疹等症状减轻，部分检验项目恢复正常或各种检验项目有所改善。
(四)无效：肌肉、皮肤等症状及各种检验项目无改善。