重症肌无力
出处：按学科分类—医药、卫生 中医古籍出版社《神经内科手册》第495页（15049字）
重症肌无力(Myasthenia Gravis MG)是自身抗体所致的免疫性疾病，病变主要累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体，致神经肌肉接头处传递功能障碍。临床表现为异常疲乏无力，受累的骨骼肌如眼肌、咀嚼肌、咽喉肌、肋间肌、四肢肌等活动后极易疲劳，出现眼睑下垂，吞咽无力，呼吸困难等症状；其临床特点是朝轻暮重，经休息或服用抗胆碱酯酶药物治疗后症状暂时减轻或消失。MG可发生在任何年龄，但以10～40岁最多见，女性多于男性。发病率为0．5／10万～5／10万，患病率为10／10万。根据MG的临床表现，可属于中医的不同病证，如眼睑无力或下垂属中医学中“睑废”或“睑垂”；复视则属“视歧”；抬头无力则属“头倾”；四肢痿软无力则属“痿证”；呼吸肌无力出现呼吸困难，如肌无力危象则属“大气下陷”等病证。
【病因病机】
一、西医病因病理
(一)突触后膜乙酰胆碱受体的病变：随意运动是靠神经肌肉接头(neuromuscular junctions NMJ)处有一种具有特殊解剖和功能的神经终末与肌肉间联结化学突触。经研究发现MG病人的突触后膜上AchR密度降低，AchR数量减少，突触后膜崩解破坏，致使AchR减少、变性、敏感性降低导致肌无力。
(二)自身免疫说：1960年Simpson等总结大量临床资料，发现本病与其他自身免疫疾病伴存机会较多，提出MG可能是一种自身免疫性疾病。以后又有人在MG病人血清中测到AchR-Ab增多，并将此抗体注入实验性动物体中，产生了实验性MG动物模型。
(三)遗传学说：MG是自身免疫性疾病，而自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上。自1898年首次报告家族性MG以来，又有许多报告家族性MG的病例。国内1982年首次报告后已有20余例有关同胞兄弟、姐妹、父子、母子、堂兄弟姐妹先后患病的报道。上述事实说明MG有一定的家族性，遗传因素在MG的发病有一定的作用。
(四)内分泌说：临床观察发现MG病人与内分泌功能紊乱有一定关系，如女性病人常在月经期病情加重，闭经和妊娠时症状减轻，分娩或产后症状又加重。在MG病人中约有2．1%～18%合并有甲状腺功能亢进，甲状腺功能亢进时血清中胆碱酯酶显着增高，肌无力症状也明显加重，这些都说明MG与内分泌疾病有一定关系。
综上所述，MG是一种多因素的疾病，自身免疫反应在发病中起主导作用，除AchR-Ab外，可能尚有其它非直接作用因素参与致病。
一、中医病因病机
(一)脾为后天之本，津液气血生化之源，主肌肉、四肢。若素体脾胃虚弱，或久病伤及脾胃致虚，或劳倦过度损及脾胃，致使脾胃受纳运化功能失常，气血津液生化之源不足，则气血虚，肌肉、筋脉失养，故肌肉无力，睑垂，或四肢乏力，或呼吸困难等。
(二)肾为先天之本，藏精生髓；脾为后天之源，运化水谷之精微。若先天禀赋不足，或劳倦伤肾，肾阳虚亏，不能温煦脾阳，脾阳不振则不能运化水谷之精微，濡润肌肉筋脉，故四肢肌肉痿软无力。
(三)肝藏血，主筋；肾藏精，主骨；精血充盛，则筋骨坚强，活动正常。若久病体虚，伤及肝肾，肝肾阴虚，则阴精亏损；或素体阴虚，阴虚内热，则灼液伤精，精血亏损不能灌溉荣养筋肉则致痿软无力。
(四)气为血之帅，血为气之母。人之一身在于气血，气血旺而畅达，肌肉得养，则肌肉强健。若先天禀赋不足，或后天脾胃虚弱等，致使气血不足，或气血不畅不能荣养肌肉筋脉，则肌肉无力甚至痿弱。
【临床表现】
MG常呈慢性或亚急性发病，MG任何年龄均可患病，最小者仅出生数日，最大者70岁以上。周善仁等统计1458例MG发病年龄有两个高峰，一是10岁以下，占41．2%，另一是20～30岁占20．5%。40岁以前女性发病多于男性，40岁以后男性多于女性，并伴胸腺瘤者较多。
一、症状与体征
MG主要表现是肌肉无力，从某一肌群扩展到其他肌群，表现为受累骨骼肌无力和极易疲劳。约有70%～90%表现眼肌无力、眼睑下垂，可为一侧或双侧，或左右交替出现。眼球运动受限或复视，严重者眼球固定。面部表情肌受累者表现为苦笑面容，闭眼无力，吹口哨、鼓腮不能等。咀嚼肌、咽喉肌受累则出现咀嚼无力，吞咽困难，进食缓慢，饮水呛咳，讲话无力或含糊不清，可见悬雍垂偏斜或下垂，软鄂弓不对称或下垂。颈部肌肉受累则抬头无力，头倾向前坠，常用手托扶。四肢肌肉受累则四肢肌无力，如上肢抬举无力，梳头困难，手握不紧，下肢行走无力易跌跤，登楼困难。呼吸肌受累则呼吸无力、气短，呼吸胸廓无起伏运动，重者呼吸肌麻痹，呼吸困难缺氧可出现紫绀。病人症状具有波动性，朝轻暮重，活动后加重，休息后减轻，或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。
二、临床分型
(一)传统分型
1．眼肌型：此型临床最多见，单纯眼外肌受累，主要表现眼睑下垂，眼球运动受限，复视等，经休息后可缓解。
2．延髓肌型：主要表现构音和吞咽障碍，如讲话不清或无力，吞咽困难或饮水发呛。此型病人易合并呼吸道感染。
3．全身型：主要表现四肢及躯干肌无力，呼吸肌亦可受累。
(二)改良Osserman分型法
1．成人肌无力：Ⅰ型：为单纯眼肌型。Ⅱ型：为全身肌无力型，该型又分为Ⅱa型：为轻度全身型，四肢肌群轻度受累，常伴有眼外肌受累，生活自理；Ⅱb型：为中度全身型，四肢肌群中度受累，常伴有眼外肌、咽喉肌受累，可伴有球麻痹症状讲话无力含糊不清，吞咽困难，饮水发呛，生活自理有困难。Ⅲ型：为急性进展型，病情进展较快，多数于起病数周或数日内出现球麻痹，生活不能自理。Ⅳ型：为晚发重症型，病情缓慢进展，临床起病半年以后由上述Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型发展到球麻痹、呼吸肌麻痹等。Ⅴ型：为肌萎缩型，MG病人于起病后半年内即出现肌萎缩者。
2．少年型MG：系指14～18岁起病之MG者，多表现单眼睑下垂，或斜视，或复视等，或伴有吞咽困难及全身肌无力。部分病人仅表现为单纯脊髓肌无力。
3．儿童肌无力：约占我国MG病人的10%左右，大部分仅限于眼外肌麻痹，少数累及全身骨骼肌。儿童MG中有下列两种特殊亚型：①新生儿肌无力。婴儿出生后第1天即出现肌无力，表现吸吮困难，哭声低。新生儿肌无力的发生与母亲血液中AchR-Ab通过胎盘进入胎儿体内有关，多数在2周后逐渐好转。②先天性肌无力。系指出生后短期内即出现肌无力，并持续性眼外肌麻痹。这组病孩的母亲无MG，但其家族中或同胞兄妹中有患MG病史者。
(三)肌无力危象
MG病人突然发生呼吸肌无力，呼吸极度困难，吞咽不能，不能维持基本生活和生命体征，如不及时抢救将危及病人生命者，称为MG危象。其发生率约占MG病人总数的9．8%～26．7%。临床根据肌无力危象发生的原因可分为：①肌无力性危象，为疾病发展，病情加重，或是抗胆碱酯酶药物量不足所致。多因感染、分娩、月经、漏服或停服抗胆碱酯酶药物，或用神经肌肉阻断剂等诱发。体检可见瞳孔扩大，周身汗出，腹胀等；②胆碱能性危象，因治疗MG用抗胆碱酯酶药物过量引起。除肌无力表现外，尚有胆碱能中毒症状，如表现瞳孔缩小、出汗、唾液增多、肌束颤动等；③反拗性危象又名无反应性危象，主要见于MG严重全身型患者，或在胸腺手术后，或感染、电解质紊乱等有关因素诱发，与抗胆碱酯酶药物剂量无关。
【实验室及特殊检查】
一、血液检查
(一)外周血T淋巴细胞亚群异常：MG病人外周血辅助T淋巴细胞(Th)升高，抑制T淋巴细胞(Ts)降低，Th／Ts比值增高。
(二)血清AchR-Ab阳性：MG病人血中AchR-Ab阳性率在85%～90%。
(三)免疫球蛋白增高：约有2／3MG病人IgG增高。
(四)测T3、T4以明确有无“甲亢”或“甲低”。
二、电生理检查
MG病人肌电图检查可见肌肉收缩力降低，振幅变小；低频重复刺激电位逐渐衰减；单纤维肌电图检查可见肌纤维间兴奋传导不一致，或有传导阻滞现象。
三、胸腺影像学检查
MG病人借助胸X线片、纵膈断层、CT或MRI检查，可明确有无胸腺病变。约有90%病人提示有胸腺病变。
四、免疫病理学检查
对个别诊断有困难的病人，可做NMJ处活检，可见突触后膜皱褶减少、变平坦和AchR数目减少等以明确诊断。
【诊断与鉴别诊断】
一、诊断
根据典型病史，受累骨骼肌极易出现疲劳及相应的体征，并有朝轻暮重的规律，经休息或用抗胆碱酯酶药物治疗后症状有改善等，一般可以诊断。对只有临床症状，而缺乏客观体征，或体征不典型者，应进一步做诊断性试验、实验室检查及特殊检查以明确诊断。
(一)肌疲劳试验：对可疑MG病人，指令病人受累的骨骼肌连续重复做某一动作，如睁闭眼、咀嚼与吞咽、举臂、握拳与伸手等动作，重复动作后相应的肌肉很易出现疲劳无力，经休息后症状减轻。
(二)药物试验：对症状不明显但可疑MG的病人，用甲基硫酸新斯的明0．5～1．0mg肌肉注射(可同时用阿托品0．5mg，以减轻毒蕈碱样不良作用)，注射后30～60分钟，肌无力症状明显改善者可提示诊断。
(三)肌电图检查：对可疑MG病人做重复电刺激，以低频(3Hz)或高频(30～50Hz)刺激周围神经，记录远端诱发电位，低频刺激后波幅衰减10%以上，高频刺激无变化或稍有增高，但不超过50%则可提示诊断。此项检查阳性率70%。单纤维肌电图是用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”，记录研究神经－肌肉接头处的功能，超过55微秒，则“颤抖”增宽。严重时可出现阻滞。一块肌肉记录20个“颤抖”中有两个大于55微秒则可提示诊断。
(四)MG三种危象鉴别试验
1．肌无力危象：静脉注射腾喜龙(Tensilon)试验，开始静脉先推注2mg，若无不良反应，则在30秒钟内将剩余8mg全部注入，病人在30秒到1分钟后，肌无力症状明显好转，待4～5分钟后又出现肌无力症状，则为肌无力危象，提示抗胆碱酯酶药物用量不足。
2．胆碱能危象如上述注射腾喜龙后出现症状加重，并出现肌肉震颤、出汗、唾液增多等则为胆碱能危象。
3．反拗性危象：如上述注射腾喜龙后症状无变化，即无改善亦无加重，则为反拗性危象。用腾喜龙药物试验时须注意，该药能增强胃肠道蠕动，故应在餐后2小时以后进行；又因该药能引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，故有支气管哮喘和心律紊乱者禁用。
二、鉴别诊断
(一)眼肌营养不良：①肌营养不良眼肌型为隐匿发病；②青年男性多发；③病情逐渐加重，无朝轻暮重之病情波动特点；④抗胆碱酯酶药物治疗无效。
(二)进行性球麻痹：①有舌肌萎缩，舌肌纤颤；②有肌肉跳动或肌束颤动；③伴有强哭强笑；④抗胆碱酯酶药物治疗无效。
(三)周期性麻痹：①有家族史或反复发作史；②四肢肌张力低，弛缓性瘫痪，腱反射低下；③多数血钾低，静脉输钾症状很快改善；④肌电图无改变；⑤抗胆碱酯酶药物治疗无效。
(四)肌无力综合征：①与某些恶性肿瘤有关，尤其是燕麦细胞型支气管肺癌患者多见；②男性多于女性；③以下肢近端肌无力为主，活动后即疲劳，继续活动后症状减轻；④肌电图检查以10Hz以上重复刺激后，肌肉收缩幅度增大等可鉴别。
(五)甲状腺功能亢进肌无力：①肌无力呈持续性，病程中无明显的波动；②新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶药物治疗无效；③肌电图重频刺激不呈衰减样改变；④血清T3、T4增高；⑤血清中AchR-Ab不增高。
(六)癔病性肌无力：①青年女性多见；②与情绪变化有关；③易接受暗示；④病情变化无规律；⑤借助疲劳试验或抗胆碱酯酶药物等可鉴别。
(七)慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)：是一种腺粒体肌病，临床表现与MG很难鉴别，特别是对MG病人用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗试验阴性者，需做肌肉活检鉴别。
【治疗】
一、西医治疗
(一)胆碱酯酶抑制剂(cholinesterase inhibiters CheI)
抗胆碱酯酶药物能抑制胆碱酯酶的活性，从而抑制胆碱酯酶对Ach的降解作用，使Ach释放后停留在突触间隙有足够长的时间，与突触后膜上的AchR反复作用，使MG病人减少了的突触后膜处AchR相对产生较大效应，改善NMJ处传递功能，MG病人的无力症状可获得暂时缓解。但是胆碱酯酶抑制剂治疗MG不能长期使用，长期使用会促使AchR的破坏，故晚期重症病人由于长期大量应用CheI造成AchR严重破坏，则出现耐药现象。CheI不良反应有两个方面：一是M－胆碱系不良反应，轻者出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、肌肉抽动，瞳孔缩小，重者可因心脏骤停导致死亡；二是N－胆碱系不良反应，轻者出现肌束震颤，重者出现不同程度意识障碍。
1．吡啶斯的明(pyridostigmine bromide)：成人每次60mg，1日3～4次，口服2小时达高峰，持续4～6小时。作用温和、平稳，不良反应轻，个别人有腹痛。
2．溴化新斯的明(Neostigmine bromide)：成人每次15～30mg，1日3次，可在进餐前15～30分钟口服，释放快，30～60分钟作用达高峰，持续3～6小时。用药过量可出现M－胆碱样，N－胆碱样不良反应。
3．甲基硫酸新斯的明(Neostigmine)：0．5mg／支，成人1次1支，肌肉注射，作用快，一般用于急症抢救或诊断试验用药。静脉注射可致严重心动过缓，甚至心跳骤停，应避免静脉注射。
4．美斯的明(mytelase)：成人每次5～15mg，1日3～4次，口服20～30分钟后起效，作用持续4～6小时，不良反应可导致低血钾。
(二)肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素有免疫抑制作用，可抑制自身免疫反应，对T细胞抑制作用强，抑制AchR-Ab合成，使神经－肌肉接头处突触后膜上的AchR免受或少受自身免疫攻击所造成的损坏；能使终板再生，增加突触后膜AchR数目。适用于各型的MG，特别是胸腺切除术前后或抗胆碱酯酶药物治疗不满意，以及胸腺放射治疗机体免疫功能较活跃者。
1．冲击疗法：适应于住院危重病例，疗程短、疗效快、不良反应少。甲基强的松龙(Methylprednisolone；MPL)1000mg，溶于5%葡萄糖1000ml，静脉滴注，1日1次，3～5天为1疗程，间隔1个月后进行下个疗程，两个疗程间口服泼尼松(Prednisone)20～40mg／d，早晨顿服。3～5个疗程后症状消失，病情稳定后，继续口服泼尼松，视病情泼尼松逐渐减量，直至隔日口服泼尼松20～40mg，维持1年。病情无反复后，再逐渐减量直至停药。如中途病情有反复，则随时调整剂量。有的病人在用药初期出现病情加重，是激素对神经－肌肉接头处传递功能的直接抑制作用所致。开展此项疗法最好有呼吸机等抢救设备，以防万一。
2．一般疗法：适用于Ⅰ、Ⅱa、Ⅴ型病人门诊治疗，或Ⅱb病人病情稳定期或胸腺摘除术前的治疗。泼尼松40～60mg，隔日顿服，或从小剂量开始，每日晨顿服泼尼松10mg，以后15mg、20mg……逐渐增加至60～80mg／d，待病情平稳肌无力症状明显改善后逐渐减量，每月减5mg，至隔日15～30mg维持数年，病情无变化再逐渐减量直至完全停药。
肾上腺皮质激素有不同程度的不良反应，如向心性肥胖、骨质疏松及股骨头无菌性坏死、胃溃疡出血、易感染、精神症状等。
(三)免疫抑制剂
1．环磷酰胺(Cyclophosphamide)：大剂量冲击疗法可抑制体液免疫。适用于肾上腺皮质激素疗法不能耐受者，或无效或激素减量又复发者，或胸腺切除后效果不明显者。成人环磷酰胺1000mg／次，加液体静脉滴注，每5日1次，连用10～20次；或200mg／次，每周2～3次，总量10～30g。小剂量长期疗法抑制细胞免疫，用环磷酰胺100mg／d，口服，总量10g。儿童每日2～5mg／kg(不得超过100mg／d)，分2次用，好转后减量，每日2mg／kg，维持，疗程长疗效好。不良反应可引起白细胞、血小板减少，脱发、胃肠反应、血尿等。当白细胞少于4×109／L或血小板少于10×109／L则减量；白细胞少于3×109／L或血小板少于6×109／L时停药。
2．硫唑嘌呤(Azathioprine AZA)：主要抑制T细胞功能，适用于对肾上腺皮质激素无效，或疗效不明显，或不能耐受，或减量后复发者。可与其他免疫抑制剂合用，成人150～200mg／d，儿童1～3mg／kg．d，分2次，长期口服。不良反应可引起白细胞和血小板减少、脱发等。
3．环孢菌素(Cyclosporine A，Cyc-A)：对细胞免疫和体液免疫均有抑制作用，可使AchR-Ab减低。用于肾上腺皮质激素禁用或用肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂效果不好者。6mg／kg．d口服，疗程为12个月。不良反应有恶心、心悸，对肾的毒性大，可引起肾小球局部缺血坏死。
(四)手术疗法
手术切除胸腺可除去MG患者产生自身免疫反应的始动抗原，可减少具有免疫活性的T淋巴细胞的生成，现被认为是对MG最根本的治疗方法。适应症：①伴有胸腺肥大和高AchRAb效价者；②伴胸腺瘤的各型MG；③年轻女性全身型MG，对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者。
(五)血液疗法
1．血浆交换疗法：用正常人的血浆或血浆代用品定期置换MG病人的血浆，将患者血浆内的免疫球蛋白、循环免疫复和物等致病因子清除，从而降低病人血中的AchR-Ab。方法是按体重5%计算血容量，每次可交换1000～2000ml的血浆，每日或隔日1次，5～6次为1个疗程。本疗法起效快，近期疗效好，但疗效不持久，故用于危象发作时，或危象频发难治型MG病人。经血浆交换治疗病情缓解后应采用其他免疫疗法，或胸腺切除，或胸腺放疗等。不良反应有低血压，晕厥、低蛋白血症，四肢麻木，出血等。另外，血浆交换疗法价格昂贵，临床上仅用于重症MG抢救。
2．血液置换疗法：血液置换是经静脉放血，然后再输入等量新鲜同型异体的血液。每次血液置换成人为800ml～1000ml，小儿100ml～200ml，老人及少年为600ml～800ml，依据病情3～7天置换1次，3－4次为1个疗程。放血时要监测血压、脉搏等，收缩压低于12kPa，脉搏超过120次／分时停止放血，或同时滴注706代血浆维持血压。此疗法较血浆交换法便宜，城乡均可开展。不良反应有低蛋白血症，寻麻疹，转氨酶升高等。
(六)丙种球蛋白疗法
大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗严重的全身型MG患者可获得显着效果。丙种球蛋白可通过对抗AchR-Ab或从它们的位点上取代AchR-Ab；还可通过降低体内补体C3水平，干扰补体的激活，抑制AchR-Ab对AchR的损害。100～400mg／kg．d，静脉滴注，5日为1疗程，或1000mg／次，每周1次，6次为1疗程。不良反应轻微，有头痛、发热、皮疹等。
(七)化疗方法
即长春新碱、环磷酰胺、氢化泼尼松(vincristine enoloxanprednisolone VEP)联合疗法，用于MG伴有胸腺瘤病人不适于或不愿意手术者。
(八)其他辅助治疗
1．氯化钾(Kalii Chloride)：细胞外钾离子浓度增高可使CheI药物作用增强；应用肾上腺皮质激素时，钾离子排出增多。所以，对MG病人应注意补充钾。口服，1日2～3g，不能口服者可静脉输极化液。
2．葡萄糖酸钙(CalciiGluconas)：Ca离子浓度增高能增加Ach的释放，可改善NMJ处的传递功能。成人每次10%葡萄糖酸钙20ml静脉注射，1日1次。
3．氢溴酸加兰他敏(Galanthamine Hydrobromide)：可抑制胆碱酯酶活性。成人每次5mg，肌肉注射，1日1次。
(九)肌无力危象的治疗
肌无力危象是MG最危急状态，病死率高达40%～80%。对肌无力危象的治疗首先应明确是哪一种危象，然后进行积极抢救。
1．保持呼吸道畅通：MG病人出现呼吸肌麻痹时，痰液排出困难，要及时行气管插管或气管切开，及时吸痰，彻底清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅。应用人工呼吸机辅助呼吸，保证充分换气，纠正乏氧。
2．积极控制感染：由于呼吸肌麻痹，分泌物排泄不畅，易合并肺部感染。肺部感染又易诱发肌无力危象，及时应用抗生素非常必要。根据痰培养致病菌药敏试验，选用足量有效抗生素，控制肺部感染。亦可用青霉素类、头孢菌素类、红霉素等。
3．激素：选甲基强的松龙500～2000mg／d(或地塞米松20mg／d)加5%～10%葡萄糖液中静滴，3～5天病情稳定后改口服泼尼松。
4．血浆交换：经用血浆交换可将病人血中AchR-Ab清除，使AchR与Ach结合的功能恢复。
5．胆碱酯酶抑制剂：凡胆碱能危象应立即停用抗胆碱酯酶类药物，同时肌注或静脉注射阿托品0．5～2．0mg，15～30分钟后症状改善不明显可重复应用。肌无力危象是抗胆碱酯酶药量不足，需增加抗胆碱酯酶类药物的用量。如新斯的明1mg肌肉注射，症状改善不明显，半小时后可重复给药，待病情好转后改口服剂。
6．干涸疗法：MG患者因长期应用CheI，或CheI剂量逐渐增大，可致使AchR过度疲劳而对Ach失去反应；另外大剂量的CheI药物可致使气管、咽喉部大量分泌物而影响换气功能，可在气管插管正压给氧控制呼吸情况下，停用一切CheI药物，此即干涸疗法。停用CheI后使AchR得到充分休息，逐渐提高AchR对Ach的敏感性。一般停用CheI3～5天后呼吸功能恢复，然后再从小剂量开始应用CheI，逐渐增至最佳剂量后维持用药。
7．静脉输液：维持热量及水、电解质平衡等。
8．加强护理及监测：要特别注意口腔护理，及时吸氧，气管切开者按气管切开护理，保持呼吸道湿化，严防窒息等。定时翻身拍背，持续低流量吸氧，监测动脉血气及肺功能等。
二、中医治疗
(一)辨证论治
1．脾胃气虚
［主证］眼睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体无力，或吞咽困难，纳差便溏，面色萎黄。舌质淡舌体胖，舌边有齿痕、苔薄白，脉细弱。
［治法］益气升阳，调补脾胃。
［方药］补中益气汤加减：黄芪30g，党参15g，白术15g，升麻3g，当归10g，陈皮10g，葛根15g，柴胡9g。
胸闷、舌苔厚加苍术、苡仁、厚朴理气除湿；口苦，舌红，苔黄腻加黄柏、茯苓、茵陈清热除湿；食少纳呆加砂仁、炒谷麦芽、焦三仙；多汗加浮小麦、麻黄根；复视加谷精草、沙苑子；腰痠软加补骨脂、仙灵脾。
2．脾肾阳虚
［主证］四肢倦怠无力、畏寒肢冷、腰酸膝软，小便清长，或有便溏，咀嚼无力、吞咽困难，讲话欠清。舌体胖舌质淡、苔薄白，脉沉细。
［治法］温补脾肾。
［方药］右归丸加减：制附子12g(先煎)，肉桂8g，杜仲12g，山萸肉12g，鹿角胶10g(烊化)，山药30g，党参15g，炙黄芪30g。
便溏或完谷不化加炒白术、补骨脂、肉豆蔻；食少纳呆加焦三仙；腰酸腿软加枸杞子、牛膝。
3．肝肾阴虚
［主证］眼睑下垂，视物不清或复视，目干而涩，少寐多梦，五心烦热，口燥咽干，头晕耳鸣，四肢乏力，腰膝痰软。舌红少苔，脉细数。
［治法］滋补肝肾。
［方药］左归丸加减：生地30g，龟板胶12g(烊化)，枸杞子15g，山萸肉15g，山药15g，鹿角胶10g(烊化)，怀牛膝15g，菟丝子15g。
气虚乏力甚者加西洋参煮水代茶饮；心烦失眠加炒枣仁、夜交藤、知母、山栀子。视物不清加白蒺藜、决明子；头晕耳鸣，腰膝痠软，肾阴虚明显加女贞子、旱莲草。
4．气血两虚
［主证］神疲乏力，四肢软弱无力，行动困难，心悸气短、少气懒言，面色无华，自汗，口唇淡。舌淡而嫩，苔薄白，脉细无力。
［治法］益气养血。
［方药］八珍汤加减：党参15g，白术15g，茯苓15g，甘草10g，当归12g，熟地15g，白芍10g，川芎10g。
眼睑下垂、抬头无力加黄芪、升麻、柴胡；舌质暗淡或有瘀点加红花、丹参、鸡血藤。
(二)中医药其他疗法
1．补中益气丸每次6g，1日2次，口服，适用于脾胃气虚。
2．参苓白术散每次6g，1日2次，口服，适用于脾胃气虚。
3．金匮肾气丸每次1丸，1日2次，口服，适用于脾肾阳虚。
4．健步虎潜丸每次1丸，1日2次，口服，适用于脾肾阳虚。
5．六味地黄丸每次1丸，1日2次，口服，适用于肝肾阴虚。
6．杞菊地黄丸每次6g，1日2次，口服，适用于肝肾阴虚。
7．人参养荣丸每次1丸，1日2次，口服，适用于气血两虚。
8．紫河车粉每次3g，1日3次，口服，适用于血虚为主。
9．黄芪饮黄芪100克，水煎当茶饮，适用于气虚为主。
【预防】
(一)增强体质。生命在于运动，要经常进行体育锻炼，“正气存内，邪不可干”。
(二)预防感冒。感冒是百病之源，经常感冒耗损正气，“邪之所奏，其气必虚”。
(三)及时确诊，早期治疗。如有固定部位的骨骼肌有规律性出现疲劳乏力，要及时到医院检查，以明确诊断，早期治疗。
(四)用药要注意。对于MG病人，影响神经肌肉接头传递功能的药物，或抑制呼吸的药物均不能用，如奎宁、氯仿、链霉素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素、粘菌素、多粘菌素、万古霉素、吗啡、杜冷丁、巴比妥类、安定类等。四环素及四环素族抗生素有使镁离子增加而抑制Ach释放作用，亦应禁用。MG病人合并“妊高症”时，不能用硫酸镁治疗，因硫酸镁通过拮抗Ca++可减少Ach的释放，使MG症状加重。
(五)预防肌无力危象的发生。对每位MG病人要认真有效的治疗，不应随便停药；预防感染、外伤等引起危象之诱因；如病人出现危象应向病人及家属说明情况，危象是暂时可逆的，以消除病人及家属的思想顾虑，稳定病人情绪，主动配合治疗，有信心战胜疾病，有利于抢救成功。
附：疗效评定标准
(一)肌无力评定标准(中华神经科杂志1997，2∶87～90)
1．临床绝对记分法(计60分)
(1)上睑无力记分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分别记分，共8分。0分：11～1点；1分：10～2点；2分：9～3点；3分：8～4点；4分：7～5点。
(2)上睑疲劳试验：令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间(秒)。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9～3点为标准，左、右眼分别记分，共8分。0分：＞60；1分：31～60；2分：16～30；3分：6～15；4分：≤5。
(3)眼球水平活动受限记分：病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，同侧眼外展露白毫米数与内收露白毫米数相加，左、右眼分别记分，共8分。0分：外展露白+内收露白≤2mm，无复视；1分：外展露白+内收露白≤4mm，有复视；2分：外展露白+内收露白＞4mm，≤8mm；3分：外展露白+内收露白＞8mm，≤12mm；4分：外展露白+内收露白＞12mm。
(4)上肢疲劳试验：两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间(秒)，左、右侧分别记分，共8分。0分：＞120；1分：61～120；2分：31～60；3分：11～30；4分：0～10。
(5)下肢疲劳试验：病人取仰卧位，双下肢同时曲髋、曲膝各90。记录诱发出下肢疲劳的时间(秒)，左、右侧分别记分，共8分。0分：＞120；1分：61～120；2分：31～60；3分：11～30；4分：0～10。
(6)面肌无力的记分：0分：正常；1分：闭目力稍差，埋睫征不全；2分：闭目力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消失；3分：闭目不能、鼓腮漏气；4分：噘嘴不能、面具样面容。
(7)咀嚼、吞咽功能的记分：0分：能正常进食；2分：进普食后疲劳、进食时间延长，但不影响每次进食量；4分：进普食后疲劳、进食时间延长，已影响每次进食量；6分：不能进普食，只能进半流质；8分：鼻饲管进食。
(8)呼吸肌功能的评分：0分：正常；2分：轻微活动时气短；4分：平地行走时气短；6分：静坐时气短；8分：人工辅助呼吸。
2．相对记分法
相对记分=(治疗前总分－治疗后总分)÷治疗前总分×100%
(二)临床疗效评定标准
痊愈：临床相对记分≥95%
基本痊愈：临床相对记分80%～95%(含80%)
显效：临床相对记分50%～80%(含50%)
好转：临床相对记分25～50%(含25%)
无效：临床相对记分＜25%