脊髓空洞症

出处：按学科分类—医药、卫生 中医古籍出版社《神经内科手册》第583页（5573字）

脊髓空洞症(syringomyelia SM)为慢性进行性变性疾病，其病理特征为髓内空洞形成和空洞壁胶质细胞增生。可累及多个脊髓节段，其临床特征因病变体积大小，解剖部位不同而异，主要临床表现为节段性分离性感觉障碍，节段性肌肉萎缩。空洞多发生于颈段，可向上、向下延伸多个脊髓阶段。累及延髓时称延髓空洞症(Syringobulbia)。本病属中医“痿证”、“风痱”等范畴。

【病因病机】

一、西医病因病理

(一)Gardner根据Weed神经系统胚胎发生学理论提出“脑脊液搏动传递”理论认为在胚胎期第Ⅳ脑室出口阻滞进而脑室扩大，形成交通性或阻塞性脑积水和脊髓积水。Gandner认为90%脊髓空洞症与脊髓积水有关。脑脊液搏动所造成水冲击力不能进入蛛网膜下腔而冲击脊髓中央管开口，使中央管逐渐扩大，颈部以下中央管周围纤维平行排列而易于裂开，脑脊液不断冲击进入髓内而形成交通性脊髓空洞。此外Arnold-Chiari畸形、外伤、血管畸形、肿瘤、出血，感染亦可因压迫脑干部而产生脊髓空洞症。

(二)Willams认为系病变累及后颅窝及枕骨大孔处挤压而压迫下脑干及上脊髓造成“脑脊液分离”，由于颅内压作用形成球瓣效应，当坐起，Valsolva动作时，造成脑脊液压力增加而使脑脊液进入中央管而形成空洞。

(三)Dall Dayan则不同意上述观点，认为受阻脑脊液是经virochow-Robin间隙进入脊髓实质，故空洞可不与第Ⅳ脑室或中央管相同，故认为离心性空洞可能是因脊髓成分间粘连所致。

(四)Staemmlea认为脊髓空洞症20～30岁发病患者，其主要原因是脊髓中央管闭合不良所致。前两种学说认为脊髓空洞症实质性病理改变则是交通性脊髓积水，Dall dayan学说则认为病变可远离中央管为非交通性脊髓空洞症。

二、中医病因病机

(一)肾为先天之本，主藏精，在体为骨，主骨生髓；肝藏血主筋。若先天禀赋不足或劳倦，久病损及肝肾，则精血不足，髓海空虚。筋失所养而致骨软无力，筋脉迟缓或见拘挛、爪甲脆裂等。

(二)脾为后天之本，气血生化之源，若素体脾虚或饮食劳倦，久病伤脾，则脾失健运，气血津液生化之源不足，则气血虚，致筋脉肌肉失养，而出现肌肉无力，肌肤不仁，四肢软弱等。

(三)肾、脾二藏为先后天之本，乃生命之根本。若先天禀赋不足或饮食劳倦伤及脾肾，致脾肾阳虚。若脾阳不足则脾失健；肾阳不足，气化失司，尚不能温煦脾阳。脾阳不振则不能运化水谷精微，濡润筋骨肌肉，故四肢无力；肾阳虚则不能生髓通脑，二便失司；脾肾阳虚则不能运化水湿津液。

【临床表现】

症状与体征

常见于20～40岁，男性多于女性，起病隐匿，进展缓慢，临床表现之特点依受累部位而异。

(一)颈髓空洞以颈－胸段空洞最常见，空洞向中央灰质及脊髓前联合延长，压迫交叉中的脊髓丘脑侧束，造成单侧上肢及胸背部痛、温觉丧失而深感觉因从脊髓后索上升故不受损，即所谓“分离性感觉障碍”其分布区域呈“半马甲”样，该临床表现最具特征。如病变累计双侧亦可呈“马甲样”感觉障碍。空洞影响前角细胞时可出现前臂远端肌肉萎缩并逐渐向近端发展，以后可出现上肢腱反射消失，下肢腱反射亢进，锥体束征阳性。影响颈－胸侧角可出现Horners氏征，手掌皮肤角化、脱屑等自主神经受损表现。

(二)空洞向上延伸至延髓，可有构音障碍、舌肌萎缩、面颊周围分离性感觉障碍、软腭麻痹、眼球震颤等。

(三)腰髓空洞可出现下肢分离性感觉障碍、肌萎缩、腱反射消失、二便功能障碍、皮肤营养障碍、出汗异常、皮肤溃疡等。

(四)除上述外，患者多伴有脊髓后凸或侧凸畸形、脊柱裂、弓形足及扁平颅底等先天性异常，也可有Charcot关节等表现。

【实验室及特殊检查】

一、腰穿检查

(一)脑脊液压力：大部分病人压力正常，少部分轻度增高，奎肯实验大部分病人通畅，少部分呈不全性或完全性梗阻。

(二)脑脊液化验：细胞数、糖、氯化物正常，蛋白可轻度增高，椎管梗阻完全者蛋白可显着增高。

二、影像学检查

(一)X线检查可发现骨骼charcot关节、颈枕区畸形及脊柱后凸、侧凸等畸形。

(二)延迟脊髓CT扫描(DMCT)，即在蛛网膜下腔注入水溶液阳性造影剂，延迟一定时间，如分别6、12、18和24小时再行脊髓CT检查，可显示出高密度的空洞影像。

MRI最具诊断价值能清晰显示空洞的全貌，T₁表现为脊髓中央低信号管状扩张，T₂空洞内液体呈高信号。横断面上空洞呈圆形或不规则双腔形，边缘清楚光滑。

【诊断及鉴别诊断】

一、诊断

(一)节段性分离性感觉障碍、肌无力及萎缩、皮肤、关节营养障碍等是诊断本病的依据，脊柱后凸及侧凸，发病年龄既有病程长，以及有否脊柱外伤、脊髓出血、脊髓炎史等均可作为诊断参考。

(二)通过CT延迟扫描和MRI检查确定病变部位大小及某些原因。

二、鉴别诊断

(一)肌萎缩侧索硬化：出现双上肢肌萎缩，腱反射亢进。下肢病理反射阳性，但该病仅限于累及运动神经元无感觉障碍。

(二)脊髓及脑干肿瘤：二者表现均呈缓慢进展，临床容易相混。MRI检查在前者可以表现占位性病变，在后者表现出清晰的空洞。故对鉴别诊断有决定性作用。

(三)多发性硬化：早期临床表现与脊髓空洞症相似。病损部位呈多发性。可伴视神经受损。病程经过呈反复缓解与复发。皮质激素治疗可使病情有短暂缓解。脑干及视觉诱发电位可见异常，脑脊液蛋白电冰可出现寡克隆带。

【治疗】

一、西医治疗

(一)一般对症处理，如给予镇痛剂、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等，痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。

(二)放射治疗：对脊髓病变部位进行照射，可缓解疼痛，可试用深部X线疗法或放射性同位素¹³¹碘治疗。

(三)手术治疗：目前进行探讨中的手术方式有以下几种：

1．后颅窝减压术：广泛后颅窝及上颈椎减压术，分离双侧小脑扁桃体解除正中孔闭塞，取肌肉小球堵塞中央管上口，保留正中孔通畅。

2．空洞引流术：凡空洞症诊断明确，空洞长度在4cm以上者，可考虑手术切开引流，于空洞横径最宽干面，行一个半椎板式全椎板切除，与后根进入脊髓切口，置T型管外流。

二、中医治疗

(一)辨证论治

1．肾阳虚

［主证］腰膝痠软，四肢无力，肌肉消瘦，畏寒肢冷，肌肤不仁或见语謇，排尿不畅。舌淡苔白，脉象沉细。

［治法］温补肾阳。

［方药］右归饮加减：熟地30g，山萸肉15g，枸杞子15g，杜仲20g，菟丝子15g，熟附子10g，肉桂10g，鹿角胶15g(烊化)。

小便失禁加益智仁、桑螵蛸、覆盆子；吞咽困难加人参、旋覆花、代赭石。

2．肝肾阴虚

［主证］腰酸腿软，肌肉萎缩，肌肤甲错，筋脉拘挛，爪甲枯脆，五心烦热，口干舌燥，尿赤涩淋。舌红少苔，脉象细数。

［治法］滋补肝肾。

［方药］左归丸加减：熟地30g，枸杞子15g，山萸肉15g，山药15g，鹿角胶10g(烊化)，龟甲胶15g(烊化)，牛膝15g，菟丝子15g。

耳鸣头晕加旱莲草、女贞子、枸杞子；尿失禁者加益智仁、覆盆子、乌药；心烦少寐加炒枣仁。

3．脾肾阳虚

［主证］腰膝痠软，四肢无力，肌肉萎缩，肌肤不仁，骨脆易折、二便失常，神疲乏力，纳呆少食，腹胀便溏，言语不利，吞咽困难，畏寒肢冷，汗出异常，舌淡体胖，舌苔薄白，脉沉微弱。

［治法］健脾补肾。

［方药］四君子汤合右归丸加减：党参20g，白术10g，茯苓15g，熟地30g，山萸肉15g，枸杞子20g，杜仲15g，熟附子10g，肉桂6g，当归10g，鹿角胶10g(烊化)，甘草10g。

便溏腹胀去当归加砂仁、厚朴、理气健脾；小便失禁加益智仁、乌药固肾缩泉；言语不利加菖蒲、郁金芳香开窍；气虚甚者加黄芪。

(二)中医药其他疗法

1．中成药

(1)人参鹿茸丸每次1丸，1日2次，适用于脾肾两虚症。

(2)金匮肾气丸每次1丸，1日2次，适用于肾阳虚症。

(3)六味地黄丸每次1丸，1日2次，适用于肝肾阴虚症。

(4)健步虎潜丸每次1丸，1日2次，适用于脾肾两虚症。

(5)鹿茸粉每次0．5g(冲)，1日2次，适用于肾虚症。

2．针灸治疗

主穴：足三里、阴陵泉、太溪、三阴交、气海。配穴：华佗夹脊穴。

(三)体疗

本病可出现肢体活动不利，步态不稳或见瘫痪，在病情稳定后要注意四肢功能锻炼，根据具体情况分别进行被动运动和主动运动。坚持锻炼可防止肌肉萎缩，关节强直，降低肌张力，增强肌力，促进肢体功能的恢复。在功能训练的同时配合按摩、推拿，效果会更显着。

【预防】

尽早确诊，选择恰当治疗方法，对早期发现空洞病人避免用力，防止便秘。配合口服中药，控制空洞扩大。

附：诊断标准

目前无统一诊断标准，其诊断依据为：

一、发病隐匿，缓慢进展，多见于青中年。

二、脊髓受损节段的相应体表出现一侧或两侧节段型浅感觉分离(痛觉缺失、触觉保留)，并可伴有下运动神经元性瘫痪症状。延髓空洞症可有真性球麻痹及颜面部浅感觉分离症状。受损节段以下肢体可有锥体束征。

三、可有自主神经损害表现，如霍纳氏症、夏科关节及皮肤营养性溃疡。

四、常有脊柱畸形及弓形足等畸形。

五、磁共振检查可助诊断，并能排除脊髓内肿瘤和脊髓血管病等。