皮肤淀粉样变

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第425页（1763字）

淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的疾病，病因不明。沉积于皮肤者，有原发性和继发性之分，也分为系统性和局限性。原发性系统性淀粉样变主要累及间叶组织，皮肤损害为其体征之一；继发性系统性淀粉样变主要累及实质性器官，特别是肝、脾、肾等，一般无皮肤损害；淀粉样蛋白沉积于原有皮肤病变之内为继发性局限性皮肤淀粉样变，甚少见；淀粉样蛋白沉着于正常皮肤内，为原发性皮肤淀粉样变，相对地比较常见。仅局限于皮肤的原发病变，常见者有两种类型，即苔藓样淀粉样变和斑状淀粉样变。介绍如下。

〔诊断要点〕

一、苔藓样淀粉样变 基本损害为半球形，圆锥形或多角形褐色或正常皮色丘疹，直径1毫米～3毫米，质硬，密集而不融合，可排列成念珠状。好发于小腿伸侧，其次为臂外侧和大腿伸侧等处，多对称分布。自觉剧烈瘙痒。

二、斑状淀粉样变 主要见于后背上部，亦可见于上臂伸侧及下肢。为褐色或深棕色色素性斑点，聚合成网状或波纹状，有时亦可有小的角化性丘疹，痒感轻或不痒。

三、两种类型均为慢性病程，不累及内脏器官，一般健康状况良好。

四、刚果红皮肤试验 1．5%刚果红溶液皮损内注射，24小时～48小时皮疹处呈深红色，疹间正常皮肤呈淡红色。

五、病理变化 HE染色在真皮乳头处可见灶状或团块状淡伊红色均匀的物质(淀粉样蛋白)沉积，其中可有少量纤维母细胞和噬黑素细胞。结晶紫染色呈紫红色。

〔鉴别诊断〕

一、扁平苔藓 皮损呈紫色有蜡样光泽的丘疹，并可融合，口腔粘膜常有损害。刚果红皮肤试验和病理变化有确诊的鉴别意义。

二、神经性皮炎 好发于颈侧、项部、肘部及骶尾部等摩擦刺激部位。早期损害为密集的扁平丘疹，以后融合成苔藓样变，刚果红皮肤试验阴性。

〔治疗〕

一、全身治疗

(一)抗组胺制剂口服，钙剂注射及普鲁卡因静脉封闭有止痒作用，对皮损无明显影响。

(二)氯喹 0．25克，日2次，口服，有止痒作用，长期应用需定期做眼底及视力检查。

(三)灰黄霉素 每日1克，连服1个月有一定疗效。

(四)丹参及低分子右旋糖酐 静脉滴注可减轻痒感。

(五)维生素A和维甲酸类 口服个别病例有效。

二、局部治疗

(一)损害内注射 醋酸去炎松混悬液(10毫克／毫升)1毫升，加适量1%利多卡因溶液，每周1次，损害内注射，4次～5次为1疗程。如为小面积损害，有较好效果，如面积较大应分区治疗。不宜长期应用。

(二)二甲基亚砜溶液 60%～纯二甲基亚砜溶液局部涂擦，每日1次～2次，疗效较佳。不宜大面积涂擦。

(三)皮质激素霜剂 外用加封包。

(四)1%～5%足叶草脂软膏 局部涂擦。

三、皮肤磨削术 对本病有较好疗效，但可复发。

四、中医药治疗 以活血化淤、软坚散结为治则，方可用活血化淤汤加味，当归、五灵脂、黄芪、鸡血藤、连翘各15克，川芎、桃仁、红花、桔梗、三棱、莪术、夏枯草各10．0克，丹参20．0克，每日1剂，水煎服。