混合结缔组织病

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第361页（1650字）

混合结缔组织病是一种同时或先后具有红斑狼疮、皮肌炎(或多发性肌炎)和硬皮病等混合表现，但又不能满足其中任何一种病的诊断标准，血中有高效价的斑点型抗核抗体和抗核糖核蛋白(RNP)抗体的结缔组织病。多认为是一独立的疾病，肾脏累及少见，对皮质类固醇激素反应好，预后较佳。

〔诊断要点〕

一、面部红斑，有时可见蝶形红斑、眼睑紫红色水肿性斑及指关节背面的萎缩性红斑及丘疹。

二、手部弥漫性肿胀，手指皮肤硬化肿胀呈特征性腊肠样。

三、常有雷诺氏现象。

四、多发性非畸形性关节痛或关节炎。

五、四肢近端肌肉压痛及肌力低下。

六、常伴胸膜炎、间质性肺炎和肺纤维化，并可见心包炎、心肌炎、肝脾肿大、淋巴结肿大及食道蠕动功能低下等。

七、实验室检查 可有贫血、血沉增快、白细胞减少、高r－球蛋白血症、血清肌浆酶升高、类风湿因子阳性。血清免疫复合物阳性。

八、免疫学特征 抗核抗体呈斑点型阳性，抗核糖核蛋白抗体(RNP)高滴度阳性，抗s_m抗体阴性。

〔鉴别诊断〕

一、本病应与红斑狼疮、硬皮病和皮肌炎相鉴别。虽然混合结缔组织病具有这几种病的部分症状，但均达不到其中任何一种疾病的诊断标准。因而无法考虑其相互重叠，既非重叠而又混合出现，这是鉴别诊断的非常重要之点，同时血清中有高滴度的抗RNP抗体，抗核抗体呈斑点型阳性，故可资鉴别。

二、重叠结缔组织病 需同时符合两种疾病以上的诊断标准，且无高滴度抗RNP抗体。

〔治疗〕

一、避免日晒、寒冷和过劳。注意营养及维生素的补充。

二、皮质类固醇激素 对本病疗效较好，常作为首选，一般用强的松，开始量每日1毫克／千克，明显有效后渐减至维持量。

三、免疫抑制剂 可选用硫唑嘌呤或环磷酰胺，每日100毫克～150毫克，分2次～3次口服。可与皮质类固醇激素联合应用。

四、非激素类抗炎药 如消炎痛、阿斯匹林等可改善关节症状。

五、血管扩张药物 缓解雷诺氏现象。

六、中医药治疗

(一)辨证论治 本病一般有明显血淤及肾阳虚的见证，故治宜温补脾肾，活血化淤。方药：益母草、灵磁石各30．0克，丹参、元参各15．0克，丹皮、桂枝、补骨脂、川芎、黄柏、苁蓉各9．0克，犀角粉3．0克(冲服)，生甘草3．0克。每日1剂煎服。

(二)单方

1．雷公藤多甙 每日1毫克／千克～1．5毫克／千克，分3次口服。本品对本病有较佳疗效，如与丹参制剂、活血壮阳药物、小剂量皮质类固醇激素联合应用疗效更佳。

2．丹参 注射液(2毫升／支)1支～2支肌注，每日1次～2次，或复方丹参注射液10毫升～20毫升加于5%葡萄糖溶液500毫升内，静脉滴注，每日1次。