家族性良性慢性天疱疮

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第385页（1488字）

本病又称Hailey-Hailey病，是一种慢性复发性水疱性皮肤病，为不规则常染色体显性遗传病，约70%有家族史，多在儿童及青春期发病。

〔诊断要点〕

一、好发于摩擦部位，如颈、腋窝、腹股沟、肘窝、腘窝、脐周、外阴、会阴、肛周及乳房下等处。一般病变多局限于1处～2处，个别可泛发，偶可累及口腔和生殖器粘膜。

二、正常皮肤或红斑上出现群集性水疱，偶见大疱，尼氏征可呈阳性，疱破后形成糜烂、结痂，皮损不断向周围扩展，相互融合，中心可痊愈，形成环状，也可形成湿润增殖性损害，也可呈现角化性丘疹及乳头样增殖性改变，皮疹消退后遗留色素沉着。

三、皮损有轻度瘙痒或疼痛，一般无全身症状，病变附近浅表淋巴结可肿大、疼痛。本病慢性经过，冬轻夏重，反复发作。感染、紫外线照射、摩擦刺激均可引起发作或加重。

四、病理变化 基底细胞层上可见大小不等裂隙、水疱，也可见绒毛，有棘层松解细胞及角化不良细胞。大部分细胞间桥消失，少数细胞间桥保留完好，彼此松散地连接在一起，使分离的表皮宛如一片“倒塌的砖墙”。

〔治疗〕

一、一般治疗 避免潮湿环境，减少摩擦等刺激，如穿宽松内裤。

二、全身治疗

(一)抗生素疗法 四环素每日1克～2克口服，好转后每日0．25克～0．5克维持。也可选用青霉素、红霉素、二甲胺四环素等，如有白色念珠菌感染，应给予相应的抗真菌药物。

(二)氨苯砜 抗生素无效时可选用，每日100毫克～200毫克，分次口服，维持量每日50毫克。

(三)皮质类固醇激素 一般不主张应用，仅用于病情严重者，强的松每日20毫克～40毫克，控制症状后减量维持。

(四)羟基脲 用于严重病例，0．5克日2次口服或0．1克日3次口服，同时配合皮质类固醇激素口服。

三、物理疗法

(一)境界线照射 10kV 300rad，每周3次，一般3次～4次可使病情缓解。

(二)浅部X线、放射性同位素⁹⁰锶或³²磷、氦氖激光等局部照射均可用于治疗本病。

四、手术疗法

(一)皮损局限者可手术切除后植皮。

(二)皮损区行擦皮术。

五、局部疗法

(一)皮质类固醇激素皮损内注射 根据皮损大小决定用量，一般去炎松混悬液每次不超过10毫克与一定量1%利多卡因溶液混合，注入皮损基部，每周1次。

(二)皮质类固醇激素霜剂外用或抗生素霜剂外用，也可二者联合应用其效果更佳。