神经系统疾病诊疗进展

出处：按学科分类—医药、卫生 山东科学技术出版社《新编全科医生手册》第852页（5858字）

1．颅内感染：单纯疱疹病毒性脑炎是急性病毒性脑炎中最严重的类型之一，发热，早期意识障碍及精神症状是本病特征，如高度怀疑，无需确诊即应及早用无环鸟苷(阿苷洛韦)治疗，15ma／(kg·d)静滴14天，以免致残或复发(丙氧鸟苷，即更昔洛韦也可应用)。

恙虫病除发热和皮肤焦痂等外，还有抽搐、头痛、意识障碍及脑膜刺激征等中枢神经系统表现，易被误诊为病毒性脑炎(包括乙型脑炎)、脑膜炎、伤寒并中毒性脑病等，但若详查多位于较隐蔽部位，不痛不痒的特异性皮肤焦痂及局部淋巴结节肿痛，结合对此病的足够认识，则不易漏诊；及早诊断后，用特效药氯霉素治疗，治愈率很高。

检查脑脊液(CSF)中补体(C3、C4)水平以鉴别细菌性脑膜炎(BM)和病毒性脑炎(VE)，BM组大多数患儿CSF中C3、C4升高，显着高于VE组，但在典型化脓性脑膜炎与结核性脑膜炎之间无显着差异。

硬脑膜下积液仍是婴儿期化脓性脑膜炎(化脑)最常见的并发症。化脑硬脑膜下积液发生率27．5%，年龄为15天至16个月，均为前囟未闭婴儿。发炎时间最早者仅病后第一天，但多在第4～10天。不同病原菌的硬脑膜下积液发生率有明显差别。肺炎链球菌仍是当前国内小儿化脑的主要致病菌，占32%左右。

隐球菌脑膜炎预后严重，即使正规治疗，病死率目前仍高达25%～30%。由于多呈亚急性或慢性起病，其临床和脑脊液表现与结核性脑膜炎不易鉴别，值得临床工作中注意，脑脊液涂片墨汁染色和培养检出新隐球菌是确诊本病的依据，有人建议对疑诊结核性脑膜炎或病毒性脑炎(病脑)的患儿应常规检测该菌，个别患者要经多次脑脊液检查才能检出。目前主要采用二性霉素B(AMB)和5－氟胞嘧啶或氟康唑治疗。

2．癫痫

(1)诊断

①视频脑电图和动态脑电图：视频脑电图和动态脑电图不仅对癫痫性发作类型的诊断与鉴别，而且对区分非癫痫及其发作均有重要价值。

②应重视无临床发作的脑电图痫样放电：因其可引起学习认知功能减退。同样，见于多种癫痫综合征的睡眠脑电图中，呈癫痫性电持续状态(ESES)的癫痫患儿，也常伴有精神认知功能倒退，治疗后随EEG改善而恢复。

癫痫患儿认知功能障碍并非单纯由抗癫痫药物所致；反之，若能通过药物有效控制发作，则其中多项认知功能发育与健康儿童持平。

伴高热惊厥史的癫痫患儿如癫痫发作出现较早，且易发生癫痫持续状态，其高热惊厥可能伴脑损伤。

(2)分类

①儿童枕叶癫痫：发作时的表现多样化，其中，a．起源于枕叶的视觉性症状(29%)，如眼花、闪光、视力减退或黑矇、视幻觉等；偏转发作(29%)表现为头、眼向一侧偏斜；发作性呕吐(19%)，其1次病程中平均发作为3～4次；头痛或偏头痛(23%)，发作前后均可出现。b．发作到其他部位引起的症状，包括迅速全身性大发作(50%)；躯体及口咽喉自动症(8%)，表现为双下肢踏步样动作，下肢或四肢为自主抽动、咀嚼和吞咽等，单侧肢体抽动(1．2%)；另有失神样发作和唾液过多等。发作间歇期脑电图特点之一为枕叶反复出现高幅节律性棘波或尖慢波的癫痫样放电，但在闭眼时出现，睁眼时消失。

②儿童失神癫痫(CAE)：CAE是一种较常见的年龄依赖性、特发性、全身型癫痫，多见于3～12岁，女孩较多见。临床上分为两型：

a．简单型：双眼凝视，短暂意识障碍，原有动作停止，但无跌倒，每日发作数次，但亦可见每日1次或多达百余次者。每次发作仅持续数秒，大多在30秒以内，此型仅占10%。

b．复杂型：最为多见，达90%。除上述表现外，还可伴有下列5种中的一种或几种发作形式：伴自动症：反复咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索衣角、原地转圈等。伴轻微肌阵挛：如有节律的口角、眼角和手的抽动。伴失张力：如手中持物落地、头下垂等。伴局部肌强直：如头后仰，甚至引起躯干后倾。伴植物神经症状：如面色潮红或苍白、瞳孔散大，甚至尿失禁。最常见的是和。由于医生常不能目睹患儿发作，可用目测过度换气诱发发作为工作常规，特别是对初诊患儿，令患儿取立位深呼吸30次／分，持续3分钟，在此过程中可看到发作。原理是过度通气所致的低碳酸血症可诱发脑神经元过度兴奋。有人观察了25例，22例诱发出典型儿童失神癫痫发作，其中15例为复杂型、7例为简单型。应强调，儿童失神癫痫的两种发作类型，其脑电图均显示双侧对称同步的3Hz棘慢综合波，这是重要的诊断依据。

③复杂部分性癫痫持续状态(CPSE)：CPSE是“非惊厥持续状态”中的多见类型。

a．起病年龄为3～12岁。

b．临床表现呈多样性，持续时间为1小时至3．5周，或连续多次发作，间歇期仍有意识障碍和精神症状持续，均有不同程度意识障碍(包括意识模糊、思维缓慢、近事遗忘、反应淡漠等)。部分有失语、语言缓慢、构音不清、胡言乱语等语言障碍、自动症(指咀嚼、吞咽或肢体重复动作等)，尚有恐惧、发怒、烦躁，幻觉、智能倒退、定向障碍、听觉和视觉障碍、躯体和肢体姿势改变、木僵，恶心、呕吐及上腹部不适等。

c．脑电图检查：基本脑电活动均变慢，伴颞部局灶性慢波或癫痫样放电的持续或周期性发放，具有特征意义的是颞叶的θ波或δ波增多。而在发作间歇期，基本脑电活动均增快，同时有一侧或双侧颞部癫痫样放电。

d．大都有CT和(或)MRI的局灶性病变。

e．治疗首选安定、氯硝基安定静脉推注，每6～12小时1次，同时加用卡马西平鼻饲或口服，或鲁米那肌注或丙戊酸钠静滴或口服等，并均用20%甘露醇静注降颅压。待CPSE控制后这类患儿需长期用抗癫痫药。

④婴儿期良性惊厥综合征：有3种类型：

a．良性家族性婴儿惊厥(BIFC)：起病于1岁以内，全身强直，阵挛样发作，持续短暂(1～2分钟)，不伴发热或偶伴发热，既往正常，精神－神经发育正常，脑电图正常，病因不明，良性经过用抗癫痫药治疗效果好，特点是均有明显的家族史，呈常染色体显性遗传。

b．良性(家族性)婴儿：惊厥(福山型)：特征同前，但首次发作在2岁以内(8～13个月)，有家族史者约40%。

c．婴儿良性复杂部分癫痫(渡边型)：起病于3～10个月，表现为动作停止，随后出现简单自动症和抽搐，病后精神－神经发育正常，发作期脑电图见颞区有棘波发放，但发作间歇期正常，颅脑影像检查正常，部分有类似家族史，易被抗癫痫药控制。笔者迄今已发现此类患儿5例，均有显着家族史，发病在6个月左右，用抗癫痫药物效果很好，呈良性经过，但家长多很惊慌，只要告之预后很好，一般均能解除焦虑。

(3)治疗

①药物治疗：合理应用抗癫痫药物(AEDs)，是成功治疗癫痫的关键。除强调针对发作类型选药外，坚持长期服药也是重要原则之一。伴神经功能障碍、治疗过晚、治疗前发作频率大于或等于每天1次、控制期长短及癫痫类型是易复发的危险因素。婴儿痉挛、Lennox-Gasteaux综合征(LCS)肌阵挛发作的复发率最高，达50．0%～57．1%。

丙戊酸钠(VPA)与卡马西平(CBZ)治疗小儿全身性强直－阵挛性发作(CGTC)及部分性／继发全身性发作(P±GTC)均有很好的疗效，应作为治疗的首选药物。

抗癫痫药物应用中，单用或添加托吡酯(妥泰)治疗各型小儿癫痫，40．4%的病例发作能完全控制，76．9%发作减少50%，其中部分性发作、LGS和婴儿痉挛的完全控制率分别达46．9%、40．4%和32%，与卡马西平相比，疗效较高。而且发现，卡马西平合用头孢唑啉后，前者浓度提高约40%～50%，故不宜合用；卡马西平和硝基安定还都可加重癫痫发作。

②难治性癫痫的手术治疗：总有效率达94．6%，71．6%的患儿术后不再发作或减少至1～2次／年。由于长期频繁的癫痫发作本身会导致脑损伤，且婴幼儿脑组织有很强的代偿功能，故近年来国内外正对婴幼儿难治性癫痫考虑早期手术治疗的可能性。但强调手术治疗的适应证必须是经规则合理AEDs治疗无效的难治性癫痫。认真术前评估，包括癫痫放电源灶定位和回避对皮层重要功能区损伤的可能性，这对术后疗效至关重要。

3．小儿头痛：呈反复发作的慢性头痛，特别是偏头痛和紧张型头痛等在儿科并不少见，但因概念、定义以及指导诊断治疗的分类方法不一致，因而常被漏诊或误诊误治。

(1)偏头痛

①诊断：在慢性反复发作性头痛中，以偏头痛最常见，但易被漏诊，被误诊者则较少。这与儿科医师对偏头痛认识不足及传统观念有关，主要是源于“偏”字，若非单侧头痛，宁可称为“血管神经性”或“血管运动性”头痛，甚至认为小儿偏头痛很少或无偏头痛，这些见解均不正确，故在IHS分类中取消了这些含糊的诊断名称。目前认为，凡具备下列6项条件中3项者，即可诊断为偏头痛：a．头痛发作时伴恶心，呕吐及(或)腹痛；b．偏侧头痛；c．呈中度或重度搏动性跳痛：d．短暂休息或睡眠后完全缓解；e．视觉先兆(如盲点、视野缺损、斑点、闪光、形状和大小改变等)，也可有感觉或运动性先兆；f．家族史，尤在Ⅰ级亲属中。此外，活动后加重和畏声及(或)畏光症状，尤其是晕车史也不少见。

②关于偏头痛等位症：由于病因、治疗及预防均相同或相似，在IHS分类中，取消等位症一词而列为各种不同的偏头痛类型，以便于掌握。它包括：a．周期性发病或成为偏头痛的前驱病，即所谓周期性综合征，共有3种病：周期性呕吐，即再发性呕吐；良性阵发性小儿眩晕；小儿交替性偏瘫。b．基底动脉型偏头痛，主要表现为复视等视觉症状，眩晕、耳鸣等听力障碍，共济失调，双侧瘫痪或感觉障碍等。c．眼肌瘫痪型偏头痛，多见于不能主诉的婴幼儿。d．家族性偏瘫型偏头痛。e．偏头痛持续状态，即朦胧状态，一大特点是熟睡后立即自发清醒而记不起任何昏迷等发作症状。由于急性发作的控制及预防性治疗大都相同，故识别这些类型在临床上有重要意义。

③偏头痛与头痛性癫痫的关系：癫痫发作前后都可出现头痛，但如始终单一表现为头痛者，即使脑电图有不同程度的异常改变，也不宜称为“头痛性癫痫”，因为当前无论是癫痫或者是头痛的国际分类或分型中均未列入这一诊断名称。其实以往诊断为“头痛性癫痫”的病例大多为偏头痛。偶也见到癫痫家族史明确，患儿既往有头痛，又有脑电图改变(非特异性为主)，此时则确实难以排除头痛与癫痫的复杂联系，然而这极为罕见；至于用卡马西平、丙戊酸钠和巴比妥等抗癫痫药能控制头痛而作为诊断癫痫的依据，则不足为凭，因为这些药物也都能治疗头痛。

④偏头痛的预防及治疗：偏头痛病程虽长，发作频繁而痛苦，但基本呈良性和自限性的，而且迄今尚无根治性药物。这些都应告诉患儿及家长，以减轻心理负担，这有利于发作的减少。如发作轻而短暂，无需药物治疗，及时卧床休息、睡眠或精神放松即可。发作严重则可给以扑热息痛、阿司匹林(流感及水痘时忌用)、布洛芬等非甾体消炎镇痛剂，也可加用安定等催眠药，诱导入睡。至于麦角胺等用于成人患者的传统药物以及曲普坦等5－羟色胺受体激动剂等新药，目前均不适用于儿科。若呕吐频繁(周期性呕吐等)则需输液及止吐剂。良性阵发性小儿眩晕时可用晕海宁(茶苯海明)。预防性药物治疗也仅限于发作频繁或较重患儿，以及心理负担较大及年龄偏幼的患儿。当前用得较多的是心得安(哮喘、糖尿病及房室传导阻滞患儿忌用)、赛庚啶、丙戊酸钠及西比灵等钙拮抗剂，应小剂量开始，并注意药物间相互作用，疗程一般为3个月左右，大都能控制发作，再发则再治，无需长期给药。

(2)紧张型头痛：是一种持续性或断断续续的头痛，与精神心理的压力、颅周围肌肉障碍有关，可能还与遗传有关。据IHS分类诊断标准：至少出现过10次符合下列发作情况：a．头痛发作持续30分钟至7天。b．至少具备下列2项头痛特点：双侧头痛；压迫性或紧捆性，但非跳动性头痛；轻或中度头痛；体力活动后头痛不加重。c．无恶心、呕吐，无畏光和畏声。应强调，在当今生活节奏快和心理压力较大的社会条件下，偏头痛合并紧张型头痛者绝非少数，故应警惕这些患儿的漏诊或误诊。所谓慢性紧张型头痛与发作持续时间无关，而是指发作频率，即至少在6个月内每月至少发作15天，且绝无恶心和呕吐，但可有畏光和畏声，以前称为慢性每日性头痛。治疗主要是针对性的心理放松，减低学习压力，提高自信心，避免引起紧张与焦虑的诱因，特别要向家长、老师和患儿本人解释并安慰。