听力障碍的诊断与治疗

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《神经内科门诊手册》第247页（9782字）

一、耳聋是听力障碍的表现

轻者称重听或听力减退，重者或完全丧失听力者称耳聋或全聋。

听觉的感受器是耳蜗中的Corti器内的毛细胞，听觉传导通路一级神经原为双极细胞，其周围突成树枝状包围毛细胞，中枢轴索组成耳蜗神经。耳蜗神经并入前庭神经，通过内耳孔到小脑桥脑角，在小脑下脚后方进入脑干。耳蜗神经部分纤维终止于耳蜗腹侧核，部分纤维终止于耳蜗背侧核(二级神经原)。耳蜗腹侧核发出的纤维越过中线形成斜方体，经外侧丘系向上传至下丘。耳蜗背核的轴突向后走行自小脑下脚至对侧，最后在外侧丘系中加入来自腹侧核的纤维并与其伴行进入下丘。由于上述神经纤维部分走行于同侧，因而一侧外侧丘系损害不会造成单侧耳聋，只会引起对侧听力减退和声音方向辨别力损伤。下丘神经原与丘脑的内侧膝状体相连，再从内侧膝状体发出纤维形成听放射，通过内囊及听放射终于大脑皮质之颞上回及颞横回。

二、病史及诊断思路

对耳聋病人询问病史要耐心、仔细，询问时语速要适当减慢，吐字清晰，不要因病人听力障碍而失去耐心，加重病人的焦虑紧张情绪。一般要注意询问以下几方面的情况，可以为诊断提供一些线索。

1．听力减退出现的时间 是突然出现的还是缓慢出现，是持续还是短暂。病人提供的时间往往不甚准确，一般偏短，有时自己没有发觉而被别人发觉或达到一定程度时才发现，所以同时要注意询问其家属有关情况。突然发生的耳聋多见于美尼尔氏病、流行性腮腺炎、病毒感染、圆窗膜或血管破裂或影响内耳或听神经的一些疾病，几乎都是单侧。而老年聋、耳硬化症、噪音性聋、遗传性聋等多逐渐出现，逐年加重。

2．耳聋的程度上是否有波动性 美尼尔病的耳聋可有明显的听力波动。

3．耳聋程度与环境是否相关 许多传音性聋的病人尤其是耳硬化症的病人在嘈杂的地方听力反觉好些，而感觉神经性聋的病人则觉听力更差。

4．是否伴有耳鸣 耳鸣一般表明病人听觉路径上有损害，其机理可能为感觉神经路径上受到异常刺激而产生一连串持续的释放而引起。它往往是早期听力损害的警告。不同疾病引起耳鸣的特点也不相同。高调耳鸣，如高频铃声样或嘶嘶声多为神经性耳聋的最早预兆，低调耳鸣如嗡嗡样、轰鸣声、搏动声常见于耳硬化症或其他传音性聋。美尼尔病可有海啸样及空贝壳摩擦声。

5．是否伴有眩晕 耳源性眩晕应为病人感觉自身转动或它物在周围旋转，并会引起眼震、恶心、呕吐等。常见于美尼尔病，突然发生，反复发作。如病人出现耳源性眩晕伴耳鸣、耳聋或耳胀，需排除听神经瘤，尤其是一侧性耳聋和耳鸣。

6．是否有家族遗传史 一些引起耳聋的疾病可以遗传，如耳硬化症、老年聋、遗传性神经性聋可遗传。故应仔细询问家族中是否有耳聋的病人。但也可能家族史为阴性，因为多为隐性遗传，可以在几代中不显。

7．服药史 是否使用过耳毒性药物，如双氢链霉素、新霉素、卡那霉素、阿司匹林等，大剂量长时间使用这些药物可造成听力减退。

8．是否有语言缺陷 婴幼儿耳聋或听力缺陷可以造成语言障碍。另外，应注意病人说话时发音的特点，感觉神经性耳聋病人说话常响而紧张，传音性耳聋病人说话一般较轻。

9．职业接触史 应注意询问病人从事何种职业，是否经常在噪音严重的环境中工作或是否受到过强烈的噪声刺激。如军人是否受到过强烈的炮火刺激，工人工作的环境中是否有较强的机械噪音等。引起耳聋的原因见表18－1。

表18－1 耳聋的原因

三、体格检查

1．耳科检查 包括外耳道是否有异物堵塞、异常分泌物、感染，鼓膜是否完整、是否有充血、内陷等，有无鼓膜后阴影、中耳积液，咽鼓管功能是否正常等。

2．神经系统查体 颅神经检查注意是否有眼震、有无面神经等其他颅神经的损害。是否有锥体系统或感觉系统的定位体征，特别应注意小脑功能的检查，共济运动是否稳准等。

3．听力检查 临床上可用音叉作音叉试验来初步判断耳聋的性质。临床常用256Hz或512Hz的音叉。常用的包括气导试验和骨导试验。气导试验是声波沿外耳道经鼓膜和听骨链传入内耳。将音叉放在耳旁但不应触及，音叉阔的一边面向耳朵，而不应把两叉并行放在耳边，敲击不宜过响以免对侧耳听到。骨导试验是声波绕过外耳道和中耳进入内耳。把振动的音叉直接放到乳突、前额、闭合的下颌骨或上牙上，使振动直接到达内耳。

(1)Rinne试验 用振动的音叉柄端置于病人乳突部，待病人听不到声音，再将音叉放到耳前，直到听不到声音为止，分别试验气导及骨导时间。正常气导〉骨导，称Rinne试验阳性。正常气导听到的时间约是骨导的2倍。传导性聋骨导大于气导，神经性耳聋气导大于骨导，但两者时间均缩短。

(2)Weber试验 将振动的音叉放在病人前额或颅骨正中，正常时两侧听到的声音相等，传导性聋时偏向患侧，神经性聋时偏向健侧。

(3)Schwabach试验 受检耳与正常耳骨导对比。音叉放到病人乳突上，直到听不到时迅速转到自己乳突上。病人如骨导延长提示传音性聋。见表18－2。

表18－2 听力检查试验

应注意音叉试验仅仅是粗略的检查，对于轻度的(25dB以内)耳聋，音叉不起作用，需用听力计等辅助检查。

四、实验室检查

1．听力计检查 又称电测听法。临床上常用纯音听力计测试听力，称纯音测听法。纯音测听法分为纯音听阈测验和阈上听力测验两种。纯音听阈测验是最常用的重要的听力测试方法。只有需要辨别耳蜗性聋和蜗后性聋时，才需作阈上听力测验。纯音听阈测验包括气导和骨导测听两部分。将测得的听阈分别记录在听力表上，称听力曲线或纯音听力图。

不同疾病导致的耳聋病人听力曲线会呈现不同的特点。如传导性聋、浆液性中耳炎，骨导正常，气导下降，听力损失在30～60dB之间，以低频听力损失为着，一般气、骨导差距小于60dB。美尼尔病的气骨导下降以低频为主，定期复查可发现听力波动。

2．电反应测听 是客观检查方法，对不能或不愿配合检查者特别有应用价值。电反应测听是经声波刺激后，电极所描记的反应，有一定的潜伏期、幅度和相性。听觉路径上各段可产生不同的电位，包括耳蜗电图描记、脑干电反应和皮层电反应。其中，耳蜗电图和脑干电反应在临床上应用较多。

(1)耳蜗电图

①耳蜗微电位(CM) 由外毛细胞产生。耳蜗病变，CM减退；听神经瘤，CM正常。

②总和电位(SP) 来自基底膜的移动，说明美尼尔病或其他耳蜗病变中毛细胞的情况。

③动作电位(AP) 基底膜的起伏波刺激蜗神经纤维所产生，对临床诊断意义较大，可区别蜗内或蜗后病变，鉴别美尼尔病或听神经瘤。

(2)脑干电反应 在较强的声刺激下，可记录到六个波形，以Ⅰ～V波为主。分别由蜗神经、蜗核、上橄榄核、外侧丘系核和下丘核产生。Ⅰ波的潜伏期约2ms，其他每波均相隔约1ms。正常时，重复描记，反应稳定，波形、波幅和潜伏期重叠不变。失去稳定性说明有病变，消失的峰提示病变位置。

3．颞骨及耳部的影像学检查 包括X线平片、CT、MRI等，观察有无畸形、骨折、炎症、肿瘤等。

4．头颅CT及MRI 排除颅内病变如脑血管病、桥小脑角肿瘤等。

五、病因

耳聋按其性质分为器质性耳聋与功能性耳聋。其中，器质性耳聋又分为传导性、感觉性、感觉神经性、神经性、混合性及中枢性六类，见表18－3。临床上一般将耳聋分为传导性、感音性和混合性三类。其中，感音性耳聋包括了感觉性、感觉神经性和神经性耳聋。

表18－3 耳聋分类

引起耳聋的常见原因包括：

1．中毒 由某些药物或有害物质引起，常见者有链霉素、卡那霉素、多黏菌素、庆大霉素、万古霉素、新霉素、新生霉素、奎宁、砷、铅、磷、汞、一氧化碳等。

2．感染 多见于儿童期的急性传染病引起的听神经炎，如各种脑膜炎均可引起神经性耳聋，孕妇风疹可致胎儿耳聋。

3．桥小脑角病变 如听神经瘤，引起单侧进行性神经性耳聋，前庭功能受损，常伴有第Ⅴ、Ⅶ对颅神经损害，病侧可出现小脑性共济失调，对侧可有锥体束征。

4．外伤 颅脑损伤导致的颞骨岩部骨折，剧声可致神经性耳聋，也可由于鼓膜破裂而引起传导性耳聋。

5．循环障碍 血压过高或过低影响听觉通路的血液循环，可发生周围性耳聋或中枢性耳聋。老年性耳聋多为动脉硬化引起。

6．其他 长期接受90dB以上噪音刺激，可引起噪音性耳聋。耳硬化症为骨迷路营养障碍、骨质疏松，产生新骨，导致镫骨固定，逐渐出现传导性耳聋。

突发性耳聋亦称突聋，系指突然发生原因不明的感音神经性聋。可在数分钟、数小时或1～2天内从听力减退发展至严重的耳聋。病变可在耳蜗或蜗后。其致病原因不清，与内耳微循环障碍、病毒感染、变态反应、听神经炎、自身免疫、代谢紊乱及内耳压力突变等有关。突聋发病率为每年5／10万～20／10万，多为单耳患病。男女的发病率无明显差异，平均发病年龄46岁，病毒性听神经炎所致突聋好发于青年男性，血供障碍所致突聋以老年偏多。

六、临床表现

1．耳聋 常在早晨睡觉醒来突感耳聋，耳聋前可有耳闷胀感或阻塞感，有的在耳鸣后听力突然丧失，常为单侧发病。听力损害常是中度或重度甚至全聋，可永久性也可自行恢复正常或接近正常。

2．耳鸣 约70%以上伴有耳鸣，音调高低不一，可与耳聋同时出现或与耳聋先后发生。

3．前庭症状 可出现短暂的轻度眩晕，持续数日至数星期不等，也可有明显的眩晕伴恶心、呕吐，可有自发性眼震。

七、辅助检查

1．一般检查 外耳道及鼓膜无明显病变，音叉试验提示患侧感音神经性聋。

2．听力检查 根据纯音听力图及听力损失程度可确定其类型和严重程度。

3．电反应测听 耳蜗电图(EcochG)如CM消失，则提示耳蜗病变；CM正常而无AP，则提示病变在神经；如AP反应阈明显小于主观纯音听阈，则病变在脑干或更高中枢。脑干诱发电位(ABR)对于鉴别器质性或功能性听力损失，诊断桥小脑角肿瘤、多发性硬化、脑干胶质瘤及基底动脉供血不足影响脑干有一定意义。

4．声导抗测定 对蜗前、蜗内、蜗后和脑干病变引起的听力损失进行鉴别诊断。

5．MRI检查 患侧轴位加强T2WI可以发现耳蜗和前庭的高信号变化，提示外淋巴和(或)内淋巴化学结构的变化。同时可排除蜗后病变，如听神经瘤、桥小脑角肿瘤及皮质听觉中枢的异常。

八、诊断

1．突然发生的非波动性感音神经性听力减退，常为中或重度。

2．病因不明。

3．可伴耳鸣。

4．可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。

5．除第Ⅷ颅神经外，无其他颅神经受损症状。

九、鉴别诊断

1．美尼尔病 较难鉴别，突聋可能为美尼尔病早期症状。美尼尔病有反复发作病史，听力波动较大，初期以低频听力损失为主，重振试验阳性率低，而突聋少有反复发作，听力损失重，可有重振现象。

2．桥小脑角肿瘤 6%～15．7%脑桥小脑角肿瘤曾有突聋病史。通过听力学检查、脑干电反应测听及CT、MRI等影像学检查可有助于诊断。

3．功能性聋 单侧或突发的功能性聋可误诊为突聋。但功能性聋反复纯音听阈检查结果变化很大，并与语音测听结果不符，镫骨肌反射阈正常，有明显精神因素等可鉴别。

十、治疗原则

突聋的治疗应按急症处理，尽早采取治疗措施。以改善内耳循环、促进供氧治疗为主。

1．一般治疗 绝对卧床休息，禁止一切用力的动作，避免噪声刺激，积极治疗相关疾病，如糖尿病、高血压等。

2．扩张血管 包括：①活血化瘀的中药制剂如复方丹参注射液、川芎嗪、葛根素等；②1%普鲁卡因25ml加入10%葡萄糖250 ml，每日一次静滴。可扩张耳蜗血管，增加耳蜗血运；③山莨菪碱(654－2)5～10mg，肌注，2次／d。钙通道拮抗剂，如尼莫地平、氟桂利嗪等。

3．降低血液黏滞度 如低分子右旋糖酐。

4．抗凝降纤治疗 肠溶阿司匹林、巴曲酶、链激酶、尿激酶等。

5．改善组织供氧 可选用吸氧、都可喜口服10mg Bid、高压氧疗法等。

6．皮质类固醇 地塞米松或泼尼松，可使内耳缺氧的血管内皮层肿胀消退，改善微循环。

十一、美尼尔病

或称膜迷路积水，是一种以发作性眩晕、波动性听力减退、耳鸣、耳堵塞感为主要表现的内耳疾病，病因可能与先天性内耳异常、植物神经紊乱、病毒感染、变态反应和内分泌紊乱等有一定关系。

(一)临床表现

发病年龄在30～60岁之间，性别差异不明显，单耳病人占80%～90%，少数病例可双耳相继患病。典型症状为发作性眩晕、波动性听力减退、耳鸣及耳堵塞感。眩晕的特点是发作突然、剧烈，同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经系统功能紊乱的症状，呈旋转性，或为滚翻、摇摆、颠簸样感觉，持续数分钟至数天不等，最长不会超过两周。

(二)体格检查

鼓膜正常，有自发性眼震和平衡障碍。

听力检查呈感觉神经性聋，早期以低频听力减退为主，在两次发作之间可以恢复正常(波动性听力减退)。晚期听力损失呈永久性，可以波及所有频率。前庭功能检查早期正常，晚期减退。

甘油试验：禁食2h后口服50%甘油，服药前及服药3h后作纯音测听，如为美尼尔病，服药3h后常使听力改善，耳鸣、耳胀满感减轻或消失，提示膜迷路积水。

(三)诊断与鉴别诊断

根据病史、听力和前庭功能检查的结果，可以做出诊断。应除外听神经瘤、前庭神经原炎、迷路炎、耳药物中毒、耳蜗性耳硬化症、外淋巴瘘、内耳供血不足等。

(四)治疗原则

1．一般对症治疗 急性发作应卧床休息、低盐饮食。

2．药物治疗

(1)抗胆碱类药物 抗M胆碱系统药物，如山莨菪碱、东莨菪碱等，可抑制迷走神经兴奋性，改善血液循环。

(2)抗组胺类药物 可降低组胺的反应，并有不同程度的镇静作用，如桂利嗪、茶苯海明、敏使朗等。

(3)钙离子拮抗剂 选择性阻滞细胞膜钙通道，防止和减轻细胞钙离子超载，改善脑血管供血及内耳供血，如尼莫地平、桂利嗪、氟桂利嗪(西比灵)。

(4)改善内耳循环药 碳酸氢钠50ml静脉注射或静脉点滴，培他啶、罂粟碱、川芎嗪、丹参、葛根素等。

(5)镇静剂和调节植物神经药物，如安定、乘晕宁、谷维素等。

3．手术治疗 对反复发作，药物治疗无效，严重影响工作、生活的病人，可采用手术治疗，可酌情采用内淋巴囊手术、耳蜗球囊切开术、迷路切除术、前庭神经切断术等。

十二、听神经瘤

是一种生长缓慢的良性肿瘤，起源于第八颅神经远端或神经鞘部的许旺细胞，约2／3的肿瘤来自前庭神经，1／3来自耳蜗神经，占颅内肿瘤的8%，占小脑桥脑角肿瘤的80%。好发于30～60岁左右，多为单侧，双侧罕见。

(一)临床表现

1．“耳科”阶段 ①耳聋和耳鸣：最常见的症状是一侧听力减退和耳鸣。耳聋为缓慢的逐渐进展的，经过数月到数年，平均2年。耳鸣为非搏动性，和耳聋同时出现或之前出现；②平衡障碍：一般不出现严重的平衡障碍，可有轻度的不平衡或不稳感，在头位和体位改变时明显。可有真性眩晕；③面神经侵犯：明显的面肌力弱很少见。往往只有轻度的力弱。耳周疼痛、压迫感或麻木感是常见症状。中间神经受侵表现为泪腺分泌变化，眼干燥刺激或者流泪过多。

2．三叉神经侵犯阶段 可引起角膜感觉的变化，引起眼刺激性感觉。继续扩大可出现三叉神经一支或全部三个分支分布区的疼痛、麻木感，甚至典型的三叉神经痛。

3．脑干和小脑侵犯 出现同侧上下肢运动失调，步态不稳，易向患侧倾倒。水平、垂直和旋转性眼震。

4．颅内压增高 视力减退、头痛和呕吐。

5．终末期 有严重的中枢紊乱和小脑扁桃体疝。

(二)辅助检查

头颅CT：位于小脑桥脑角，多与脑组织等密度，增强有明显强化，内耳道扩大和骨质破坏。

头颅MRI：T1低信号，部分等信号，T2等或稍高信号，增强有明显强化呈高信号，有突起伸入内耳道。

(三)治疗原则

手术治疗是惟一的治疗方法。

十三、血管疾病

椎基底动脉供应前庭和听觉末梢器官、第八颅神经及其脑干和丘脑的连接部分。颞叶由颈动脉分支大脑中动脉供应。颈动脉系统损害很少引起明显的听力障碍，但椎基底动脉损害常引起第八颅神经系统明显障碍。椎基底动脉发出的血管有两种类型：外侧支和穿通支。外侧支有长动脉和短动脉，支配脑干和小脑。长动脉包括小脑后下动脉、小脑前下动脉、内听动脉和小脑上动脉。内听动脉20%来自基底动脉，80%来自小脑前下动脉，在内听道侧面通过，并发出迷路动脉到耳蜗和前庭器及第八颅神经。迷路动脉分为耳蜗总动脉和前庭动脉，前者供应耳蜗和后半规管，后者供应椭圆囊和外、上半规管。

椎基底动脉系统的疾病包括脑血栓形成、栓塞、短暂脑缺血发作、动脉炎、血管畸形等。能够引起听力障碍的血管闭塞部位有：

1．脑桥外下梗塞 耳蜗神经核和前庭神经核主要由小脑前下动脉来的穿通支供应，小脑前下动脉阻塞常引起内听道、第八颅神经的听和前庭末梢器官及其中枢连接的损害。主要临床表现有急性眩晕、恶心呕吐、耳聋和不稳感。常有向对侧的眼震。病侧冷热反应异常。耳聋呈蜗后性，可以好转，之后则表现为蜗性聋。眩晕往往难以恢复。

2．椎基底动脉闭塞 眩晕、恶心、呕吐、头痛、肢体力弱、感觉和视力障碍。耳聋可单侧或双侧，一过性或持续性。

3．耳蜗梗塞 急性耳蜗供血障碍引起突发性聋。病因与内听动脉的耳蜗支阻塞有关。

4．椎基底动脉短暂脑缺血发作 轻者仅有头晕、视力模糊和眩晕，重者可出现复视、言语和吞咽障碍、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍，或有共济失调等症状。数分钟内达高峰，而又迅速恢复，脑功能障碍一般不超过24h。耳聋少见，但大量病人电测听检查发现63%有程度不等的听力减退，其中80%以上是双侧对称性听力减退，多为轻度，是脑干缺血所致。

诊断治疗参见脑血管病章节。