二、恶性肿瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第199页（2763字）

(一)肾细胞癌

巨检：肿瘤体积较大，呈球形，边界清楚，可有假包膜，切面可呈红、黄、棕交错多彩性，可发生囊性变或伴钙化。

组织学：

(1)肾腺癌：分为透明细胞和颗粒细胞两种类型，透明细胞为大圆形或多角形，胞浆宽而透明，含较多的脂质和糖原，核小而圆，位于细胞中央，多数实性巢索状排列，也可见腺泡样、小梁状、小管状及乳头状排列，间质由少量结缔组织及薄壁血管构成。颗粒细胞较透明细胞小，呈立方形、圆形或多边形，胞浆细颗粒状，核圆形、卵圆形淡染。透明细胞和颗粒细胞混合存在时，一般以75%为界限。即75%以上为透明细胞时称之为透明细胞癌；若75%以上为颗粒细胞，一般称之为颗粒细胞癌。如两种细胞均在25%～75%之间，则称混合型肾细胞癌。

(2)乳头状肾细胞癌：小圆形细胞核，染色质呈粗颗粒状或泡状。以复杂的乳头状结构为主要特征。间质常伴有明显嗜中性白细胞或泡沫状组织细胞浸润。免疫组化：角蛋白(+)。

(3)肾嫌色细胞癌：肿瘤来自集合管，多位于肾髓质。癌细胞具有毛玻璃样胞浆，常有核周透明区。以腺泡状排列为特征。胶性铁染色显示胞浆内含酸性粘液。

(4)集合管癌：灰白色瘤块位于肾髓质。癌细胞呈扁平、立方或柱状，异型性明显，核分裂象多见。呈乳头状或复杂的管状排列。间质为丰富的纤维结缔组织。粘液染色(+)。免疫组化：角蛋白(+)，部分AFP(+)。

(5)肾髓质癌：空网状卵黄囊样或腺样囊性结构，丰富的间质内癌组织常分化差，并混有嗜中性粒细胞和淋巴细胞浸润。

(6)肉瘤样肾细胞癌：由胞浆丰富的梭形细胞和多形性瘤巨细胞组成。呈紊乱的束状排列。肉瘤样成分常为恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤或血管肉瘤。

(二)肾母细胞瘤(Wilm瘤)

巨检：肿块呈圆形或卵圆形，常有假包膜，边界清楚，多发于肾皮质。

组织学：由胚胎性未分化的间叶组织，即干细胞成分(小圆形细胞及粘液样间质)，不同分化的间叶组织(梭形细胞、平滑肌、横纹肌、骨等)和上皮样组织(巢索状、腺样及肾小球样)组成。因肿瘤成分的不同又分为：①经典的多种成分混合型；②干细胞为主型；③上皮细胞为主型；④间叶细胞为主型。

免疫组化：干细胞瘤成分波形蛋白灶状(+)、上皮成分角蛋白(+)、EMA(+)。间叶成分依其成分不同，可表达肌红蛋白、结蛋白、NSE、GFAP、S-100。

鉴别诊断：肾透明细胞癌侵袭及肾上腺或肾上腺皮质癌侵犯肾脏时，因癌细胞均透明，应予鉴别(表10-1)。

表10-1 透明细胞癌与肾上腺皮质癌的鉴别

(三)肾内神经母细胞瘤

巨检：可原发于肾脏或继发于肾外肾上腺或腹膜后。

组织学：其结构形态与神经母细胞瘤相似，有菊形团。

免疫组化：NSE(+)、Syn(+)、NF(+)。

电镜：见神经内分泌颗粒，细胞突，微丝。

鉴别诊断：应与干细胞为主的肾母细胞瘤鉴别：后者不见菊形团，不见神经内分泌免疫组化反应、电镜特征。

(四)肾透明细胞肉瘤

巨检：肿瘤细胞界限清，质硬，常有小囊形成。

组织学：瘤细胞较小，常有核沟，核仁不明显，胞浆淡染，有空泡。间质可粘液变、纤维化和玻璃样变。

(五)肾恶性横纹肌样瘤

该瘤是1978年由Beckwith首先描述，它是从肾母细胞瘤中分出的新型恶性肿瘤，称肾恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of kidney，MRTK)，以后有报告。据不完全统计，1989～1995年共有130余例，而且于1994年Parham等报告了肾外恶性横纹肌样瘤临床特点。好发于婴幼儿，1～106个月，平均16．8个月，男：女=1．5：1，80%一年内死亡。而肾外恶性横纹肌样瘤可在成人中发生。

巨检：单发，位于近肾门的髓质部，肿瘤大小3～7Cm，平均9．6cm。少有分叶，出血坏死多见。

组织学：①瘤细胞大而多边形，胞浆丰富嗜酸性，似横纹肌母细胞；②多少不一的瘤细胞胞浆内出现均质包涵体，大者核挤到一侧，泡状核；③瘤细胞呈弥漫或不规则巢状浸润生长，出血坏死多见。部分病例可出现硬化区，上皮样，梭形细胞，血管瘤样及假乳头样改变。

免疫组化：瘤细胞包涵体波形蛋白点状阳性，胞浆或包涵体CK点状阳性，这是特征性的标记。偶见NSE、肌动蛋白、lyso及S-100胞浆阳性，但多数肌红蛋白阴性。

电镜观察包涵体由漩涡状、同心圆或聚集状的中间丝或微丝组成。

鉴别诊断：MRTK最早被误诊为肾母细胞瘤，1978年由Bexkwith分出，最易与以间叶为主型的肾母细胞瘤相混，鉴别如表10-2。

表10-2 MRTK与肾母细胞瘤间叶为主型的鉴别

(六)肾其他恶性肿瘤

可见纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性血管周细胞瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤、成骨肉瘤、软骨肉瘤和恶性淋巴瘤等，但均非常罕见。