急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《临床实用补液手册》第263页（1813字）

【概念】

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林-巴利综合征，是迅速进展但大多可恢复的运动性神经病。主要损害多数脊神经根、脊神经、脑神经的急性或亚急性疾病，重症者可致呼吸肌麻痹，危及生命。

【诊断要点】

1．临床特点①起病前1～4周，约半数患者有上呼吸道或消化道感染史或免疫接种史。②急性或亚急性起病。③四肢呈对称性弛缓性瘫痪。④客观感觉障碍较轻，可有末梢型手套、袜套样感觉障碍。半数以上有脑神经障碍，以双侧面瘫及延髓麻痹多见，严重者可致呼吸肌麻痹。⑤可发生于任何年龄，但以青少年为多；任何季节均可发生，但以7～10月为多。

2．实验室检查①脑脊液蛋白-细胞分离，在发病后2周左右最明显；②肌电图检查可有传导速度明显减慢，3周后肌电图可出现失神经电位。

【治疗原则】

(1)病因治疗：抗感染，抗病毒治疗。

(2)减轻神经根水肿，改善局部血液循环。

(3)防治呼吸肌麻痹，必要时气管切开，人工或机械辅助呼吸。

(4)神经营养：大量神经营养药及维生素。

(5)免疫抑制剂：糖皮质激素静滴及口服；大量免疫球蛋白静滴。

(6)对症治疗：①防治呼吸道、泌尿道及褥疮感染；②延髓麻痹应及时鼻饲；③防治中毒性心肌炎、酸碱平衡失调等。

(7)有条件时可进行血浆交换。

【补液方法】

(1)10% GS500ml，地塞米松20mg，静脉滴注，每日1次。持续10～14d，随着病情好转改口服泼尼松20mg，每日3次，逐渐减量，一般疗程1个月左右。如果病情危重，有条件的单位可首先用10% GS500ml，甲泼尼龙(甲基强的松龙)500～1000mg，静脉滴注3～5d(冲击疗法)后，再重复上述治疗。

(2)精制丙种球蛋白0．4g/kg，静脉滴注，每日1次，连用5d。

(3)20%甘露醇250ml，静脉滴注，每12h用1次，连用3d。

(4)10% GS200ml，病毒唑300mg，静脉滴注，每日2次；或10% GS300ml，阿昔洛韦2支，静脉滴注，每日1次。

(5)0．9% NS200ml，青霉素800万单位，静脉滴注，每日1次。

(6)10% GS300ml，三磷酸腺苷40mg，辅酶A100单位，细胞色素C30mg，静脉滴注，每日1次。

【注意事项】

在实施补液时，每分钟以40～60滴为宜。但为达到脱水的目的使用甘露醇时，每250ml必须在30min内全部滴入，否则不但起不到脱水的效果，反而增加心脏负担。由于本病患者病情轻重不一，输液时间可适当调整；除上述补液治疗外，要根据患者的出入量及全身情况随时调整输入液体的种类及液量，以保持水、电解质平衡。如果已经发生继发感染，青霉素效果不明显时，可根据感染的情况调整抗生素的种类。

另外，青霉素及细胞色素C用前需做皮肤过敏试验，以防过敏反应。也要注意糖皮质激素的副作用发生。

格林-巴利综合征如无呼吸肌麻痹，经治疗1～2个月后开始恢复，6个月后可基本恢复，严重者需1年以上。少数患者可遗留不同程度的肢体瘫痪及肌萎缩，少数可复发。