维生素E缺乏症

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第140页（1615字）

维生素E缺乏症为体内缺少维生素 E而引起的全身性疾病。维生素E是一种极有效的抗氧化剂，在体内能保护红细胞膜上的不饱和脂肪酸免于氧化破坏，从而避免溶血。此外还参加胶原组织的形成及人体多种代谢活动。它是一种脂溶性维生素，广泛地存在于玉米油、大豆油、红花油等植物油内。母乳中维生素E的含量平均为牛乳的6倍。早产儿体内储存不足，吸收与转运的能力较差而且生长迅速需要量相对较多，故容易出现维生素E缺乏症。

【诊断】

1．病史 出生体重较低的早产儿，尤其是人工喂养者，常在生后4～10周发病。患有肠吸收不良、肠道梗阻、胰腺囊性纤维变性的小儿，因吸收减少故更易发病。

2．临床表现

(1)溶血性贫血，患儿血红蛋白浓度多在60～100g/L之间，网织细胞和血小板轻度升高，周围血片中可见棘形和固缩的红细胞及其碎片。

(2)大腿、会阴部及眼睑等处水肿，鼻孔有水样分泌物。此因胶原纤维的交联障碍引起毛细血管内皮受损和通透性增高所致，早产儿可致颅内出血。

(3)颈、面部出现丘疹样皮疹。

(4)患儿常哭闹不宁，呼吸急促。

(5)偶见小脑运动失调，眼肌麻痹和定向障碍等神经系统症状。

3．实验室检查 血浆维生素E含量＜11．6μmol/L(5ug/ml)即可确诊。也可在患儿的红细胞中加入过氧化氢，视其溶血程度而间接证明有无维生素E缺乏。但如有先天性G-6PD缺乏则可出现假阳性。

【治疗】

对维生素E缺乏的人工喂养儿，特别是早产儿，每日需补充15～25mg的维生素 E。出生体重低于1500g的早产儿每日应增加到25～50mg。患有胆道梗阻、胰腺囊性纤维变性或慢性脂肪吸收不良的小儿，需加大到每日50～100mg。肌内注射较口服效果好，口服水溶性乳剂较口服油剂好。采用静脉注射的制剂可使血浓度迅速升高，且无肌内注射时常产生的个体差异。

【预防】

1．维生素E的每日需要量国内尚无规定。由于和脂肪酸结合的维生素E抗氧化作用减少。饮食中不饱和脂肪酸摄入较多时，其需要量也要相应增加。一般主张小儿在每消耗418kJ(100kal)热量补充0．3mg的基础上，按摄入1g亚油酸需另外增加0．7计算。(一般动物性脂肪含亚油酸10%，植物性脂肪含亚油酸30%～50%)。

2．过多的铁剂可在肠道中促使维生素 E被氧化破坏，并在生物氧化过程中增加自由基的产生，使其消耗增多，故对出生3个月内的患儿，若补充铁剂则剂量不宜大，同时口服维生素C。

3．微量元素硒和含硫氨基酸可通过协同作用，减少人体对维生素E的消耗。

【附】维生素 E过多症

在小儿每日摄入量超过25～50mg，可造成血清肌酸激酶活性增高，尿中肌酸排泄量增多，患儿自感肌肉无力，易于疲乏。维生素K依赖的凝血因子(凝血酶原及因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)浓度降低，凝血酶原时间延长，并可出现多发性淤斑和皮下血肿，停用维生素 E后，上述症状可逐渐消失。