完全性大动脉错位

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第153页（1689字）

完全性大动脉错位(complete transposition of the arteries)是婴幼儿中较常见和严重的发绀型先天性心脏病，发病率占各类先天性心脏病的10%左右。若不及时治疗，大多患儿在1岁内死亡。随着姑息手术和根治手术的发展，预后已有改善。

【临床表现】

此病以男性较多见。症状主要为发绀、气急、进行性心脏扩大，以致早期发生心力衰竭。发绀出现早，半数于出生时即存在，绝大部分始于1个月以内。发绀的程度取决于是否有其他畸形合并存在。发绀的分布一般为全身性，但如同时有动脉导管未闭，则动脉血自左心室排出，经肺动脉通过动脉导管人降主动脉，再分布到躯干及下肢，因此下肢青紫较上肢为轻，此点对诊断大动脉错位合并动脉导管未闭颇有帮助。

患儿均发育不良，早年出现杵状指(趾)，心脏迅速扩大，心杂音可有可无，如有杂音，其响度和部位取决于合并畸形的类型及体、肺循环间的压力，如合并动脉导管未闭，可在胸骨左缘第2肋间听到连续性杂音；合并室间隔缺损，可在左胸骨第3～4肋间听到全收缩期杂音；合并肺动脉狭窄测在胸骨左缘上方听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时，常伴有震颤。由于主动脉靠近胸壁，主动脉的关闭常产生单一响亮的第2音。血压多无变化。股动脉搏动正常。不合并肺动脉狭窄的患者，早在婴儿时期，多并发充血性心力衰竭。

【X线检查】

心脏外形呈蛋形，向两侧扩大，由于主、肺动脉干常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉段略凹陷，侧位片示大动脉阴影增宽。有时可发现右心室的周期性扩大及缩小，系血液分流方向改变所致。大多数病例肺纹理增多，示充血改变。合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。

【心电图】

电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大；偶尔也可表现为电轴正常或左偏及左、右心室合并肥大。

【超声心动图】

容易在同一探查部位同时显示两根大动脉，且前位的(主动脉)半月瓣关闭时间早于后位的(肺动脉)半月瓣。扇形切面显像见主动脉根部向下与带三尖瓣的右室相通；肺动脉则向下与带二尖瓣的左心室连接。多普勒彩色血流显影能探测到分流的位置并估计其分流量。

【心导管检查】

股动脉血氧含量降低，肺动脉血氧含量高于主动脉。导管插入右心室后很快进入主动脉，右心室压力与主动脉相仿。当伴有其他畸形如动脉导管未闭、房间隔缺损或室间隔缺损时，则可产生各相应部位血氧含量有意义的差别。

【心血管造影】

将造影剂注入右心室时，主动脉很快显像，其位置较正常偏前，而肺动脉不显影或仅在晚期显影。若合并其他畸形，通过造影也可显示畸形的性质和部位。

【治疗】

出生后发绀严重者，可先以球囊导管撕裂房间隔(Rashkind法)以使病情缓解。如以上措施有效，至3～9个月时可施行Mustard手术，即用心包膜或涤纶片在心房内建成障隔，将体循环的静脉血导向二尖瓣口而入左心室，并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而入右心室，以达到循环功能符合生理要求。亦可采用Senning手术改造间隔，将腔静脉的回流血引人左心房，同时使肺静脉的血回流到右心室。近年来国内外很多单位选择Jatene手术，即将大动脉在根部截断后换位，使畸形得到根本矫正，该手术宜于出生后1月内施行。