肺出血-肾炎综合征
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第295页（3173字）
【释义】：
肺出血-肾炎综合征(goodpasture-syndrome)为一种病因尚未完全阐明的少见疾病。多认为本病与自身免疫有关，为抗肾小球基膜(抗-GBM)抗体引起的Ⅱ型变态反应。流感是引起本病的主要原因之一，亦与遗传和基因有关。其临床特征为反复咯血、肺部浸润、血尿和肾小球肾炎。好发于中青年男性，多在13～35岁年龄组，男女比例为3～4∶1。病变进展迅速，预后险恶，常因窒息、呼吸衰竭或肾功能衰竭死亡。
【诊断】：
1．临床表现
(1)症状
1)呼吸道症状 发病前10%～30%病例有上呼吸道感染症状；咯血为首发临床症状，咯血量可为少量血痰到大量咯血，咯血多为间断性，大咯血不止者可迅速发生贫血，甚至窒息死亡。肺部病变严重、广泛者可出现呼吸衰竭，咯血期间常伴有咳嗽、气促、全身不适，有时伴有胸痛和发热。
2)肾脏症状 似肾小球肾炎。初期为镜下血尿、蛋白尿、细胞和颗粒等。继之出现进行性肾功能衰竭，迅速出现少尿、无尿、水肿、贫血、血压升高、恶心呕吐及神经、精神方面等表现。
3)其他症状 疲乏、消瘦、嗳气、皮疹、心脏杂音和眼底异常。
(2)体征 肺部可闻及干湿性啰音，有消瘦、贫血、血压升高、脾肿大、呼吸衰竭和肾功能衰竭等相应体征及临床表现。
2．辅助检查
(1)实验室检查
1)血常规检查 可有不同程度的贫血，多为正常细胞性贫血，少数为小细胞低色素性贫血，可有白细胞增高和核左移，血红蛋白常少于100g/L。
2)尿常规检查 早期为镜下血尿、蛋白尿，可见镜下红细胞、白细胞、颗粒和细胞管型，少数患者可有肉眼血尿。
3)痰液检查 痰中可查到含铁血黄素的巨噬细胞。
4)血液生化检查 肾功能不全时，可有非蛋白氮、尿素氮和肌酐的增高，血清蛋白降低，血清冷球蛋白出现。有酸中毒时，二氧化碳结合力(CO2CP)降低。
5)红细胞沉降率 多数病例红细胞沉降率显着加速，红细胞沉降率的增快对疾病的预后估计有一定意义。
6)免疫学检查 疾病早期治疗前测定血清抗-GBM抗体或抗肺抗体滴度增高，应用免疫荧光法为90%阳性，放射免疫法则95%以上的阳性率。肺或肾活检组织免疫荧光检查可在基膜或肺毛细血管有IgG及C3呈线状沉积。
7)骨髓检查 呈红细胞增生性骨髓象。
(2)影像学检查 胸部X线检查可见肺部浸润阴影，为巨噬细胞吞噬含铁血黄素形成。其范围与出血的程度、时间有关，在大咯血时，阴影范围较大，可融合成片状阴影，肺浸润影随出血减少可迅速缩小或消失。肺部阴影可从肺门向外弥漫性颗粒状或结节状融合，但肺尖部较少见。发生尿毒症，肺部浸润阴影更为广泛严重并持续不退。浸润可限于一侧肺但多数发生双侧肺。
(3)呼吸功能测定 主要为限制性通气功能障碍，气体分布不均匀，弥散功能差，PaO2降低，肺泡与动脉氧分压差增大，PaCO2可因呼吸困难过度通气而降低。
(4)放射性核素检查 应用51Cr、59Fe标记红细胞肺显像检查，在肺出血病灶区显示异常。
(5)眼底检查 可见到视网膜的出血及渗出。
【治疗】：
肺出血-肾炎综合征治疗的主要关键在于早期确诊后尽快实施治疗。
1．非手术治疗
(1)肾上腺皮质激素+免疫抑制剂
1)指征 明确诊断的早期患者，有咯血症状。两者足量联合用药，能有效地抑制抗GBM抗体的形成，有良好的抗炎效果，减轻临床肺、肾症状。
2)方法
a．肾上腺皮质激素 泼尼松(prednison)30～60mg/d，口服。
免疫抑制剂 环磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)0．1～0．2g/d，静脉用药；或硫唑嘌呤(azathioprine)每日1～4mg/kg，口服，共3月。
联合用药三个月后停用免疫抑制剂，泼尼松则缓慢减为维持量5～15mg/d，口服。
b．激素冲击+免疫抑制剂疗法 甲泼尼松龙(methylprednisolone)1～2g/d，共3d，对大咯血者止血效果显着。一般采用一至多个疗程的激素冲击疗法，且合用免疫抑制剂，力争患者获得痊愈。激素冲击期间，应加用抗凝剂如肝素，可防止由于激素冲击法中的血液高凝状态。
(2)透析治疗
1)指征 肾功能衰竭时可行血液或腹膜透析，可延长生命，部分病例肺病变可得到改善。
2)方法 参见5．8肾功能衰竭节。
(3)血浆置换疗法
1)指征 此方法可移除血循环中抗-GBM抗体，减少血清中抗原、抗体和某些炎性介质含量，降低免疫反应的致病作用。
2)方法 血浆置换量2～4L/d，每日或隔日1次，维持2～4周。应用本疗法并加用免疫抑制剂时可收到良好效果。
(4)大咯血急救措施
1)立即进行激素冲击疗法，可在大咯血24～48h内停止。
2)必要时作气管插管，辅助呼吸治疗及输血、补液。
(5)其他治疗
1)给予双嘧达莫(潘生丁)及肝素对改善病情有一定作用；
2)贫血者予以输血和支持疗法；
3)严密防治继发感染；
4)良好的护理。
2．手术治疗 肾移植、肾切除。
(1)指征 患者进入不可逆性肾衰，血透或腹透病情趋于静止，血清抗-GMB抗体转阴后。
(2)方法 同种异体肾移植。