脾功能亢进

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第681页（2067字）

【释义】：

脾功能亢进(hypersplenism)系肿大的脾脏致外周血一种或多种血液成分减少。临床上表现为贫血、白细胞减少和血小板减少。与之同时，所减少的血细胞成分的前体细胞在骨髓中明显增生。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 脾亢患者的症状和体征可分为两部分：原发疾病和脾亢本身。脾亢可有下列症状：①早期的食后饱胀感，可能是肿大脾脏影响胃肠功能所致；②左上腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏梗死；③上腹部或脾区杂音(继发于巨大脾脏的血液过度回流)可能为食管静脉曲张出血的预兆；④全血细胞减少，临床上可表现为感染、出血及贫血。

(2)脾肿大 脾亢时脾脏几乎均肿大，可呈中等或显着肿大，脾肿大与脾功能亢进并不一定成比例，脾肿大多发生在血象变化之前，但少数患者在脾脏尚未明显肿大时，血象已呈现血小板或白细胞减少。

2．辅助检查

(1)外周血 外周血检查可示血细胞减少。血细胞的减少可以缓慢发展，也可相对稳定几年，可表现三系的减少，也可呈其中之一血细胞成分减少。

(2)骨髓检查 大多呈造血细胞增生性骨髓象，骨髓增生活跃或明显活跃，部分病例可出现轻度成熟障碍表现。

(3)脾肿大的确诊：

1)B型超声波；

2)放射性核素 脾区扫描，如⁵¹Cr标记的红细胞或放射性胶体(^99mTc，¹⁹⁸Au及¹¹¹In)静脉注射；

3)CT扫描 可用于确定脾脏大小；

4)磁共振成像(MRI) 可提供CT同样资料，亦可确定血流的特征，可用于门静脉与脾静脉血栓形成的检查。

3．诊断 脾脏肿大可轻度、中度亦可呈巨脾达盆腔，质地大多呈中等硬度。外周血象三系中至少有一种血细胞减少，并伴有相应临床症状，如贫血、感染、出血等。骨髓中所减少的那个系列细胞呈增生活跃；巨核细胞往往增生正常，伴产生血小板的巨核细胞减少，呈成熟障碍。经脾切除术后，骨髓及血象均有改善，甚至可恢复正常。

4．鉴别诊断 凡临床上可引起外周血一种或多系列血细胞减少的疾病者均需与本病相鉴别，如再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮、骨髓增生异常综合征、非白血性白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、免疫性血小板减少症、慢性布氏杆菌病及亚急性细菌性心内膜炎。在某些疾病患者虽存在脾亢，但血细胞减少也与原发病有关，如淋巴瘤骨髓已有浸润者。血细胞减少既有脾亢的因素，也有原发病侵犯骨髓的成分。脾亢分原发性脾亢与继发性脾亢。继发性脾亢有以下几类：急性感染性疾病、慢性感染性疾病、炎症性肉芽肿、充血性脾肿大、恶性肿瘤、慢性溶血性疾病、类脂质沉积症、骨髓增生症等。脾亢确诊后需作病因诊断，以明确原发性或继发性脾亢。

【治疗】：

1．病因治疗 应针对不同的病因进行治疗，如原发病可以治愈，则脾功能亢进也会好转或消失。

2．对症治疗 贫血严重者应输血或输红细胞，感染者应用抗生素积极治疗感染，血小板减少者可输注单采血小板及鲜血，并给予肾上腺皮质激素及止血药治疗。

3．脾切除 脾功能亢进的有效治疗方法是通过脾切除改善其症状。

(1)手术切脾指征 ①脾肿大显着，造成明显压迫症状；②贫血严重，尤其是有溶血性贫血时；③有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板正常或轻度减少。切除脾脏后可能会出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减少者，不宜切脾；④粒细胞极度减少并有反复感染史，仅限于少数患者。脾切除术前要进行充分准备，如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应用肾上腺皮质激素治疗，粒细胞减少用抗生素积极预防感染。切脾后可发生严重并发症，如严重败血症，其中以肺炎球菌与脑膜炎双球菌引起的较常见，尤其对儿童威胁甚大，死亡率颇高，因此应严格掌握脾切除适应证。

(2)切脾禁忌证 如严重出血性疾病，严重肝脏疾患，骨髓纤维化伴有脾脏髓样化生、肿瘤或恶性淋巴瘤晚期转移患者及全身高度营养不良或恶病质等。

脾切除必须根据各种因素全面考虑，权衡利弊，决定是否手术。