新生儿红细胞增多症
出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编妇产科临床诊疗手册》第282页(1414字)
新生儿红细胞增多症是指新生儿生后2周内血红蛋白>220g/L,静脉血血细胞比容>65%,以致血黏稠度增高,组织灌注量减少,而出现的一系列临床症状,部分患儿可预后不良。其病因包括:
(1)经胎盘输血,如晚夹脐带、双胎的胎儿-胎儿输血及母亲-胎儿输血。
(2)宫内缺氧或胎盘功能不全时可促发此病。
(3)内分泌及代谢性疾病,如糖尿病母亲的小儿因胰岛素分泌增加,可导致红细胞生成素增加。
(4)先天畸形,如18,21三体综合征亦可发生红细胞增多症。
【诊断】
1.临床表现 大多数患儿可无症状或体征,或只表现全身皮肤发红,部分患儿则可因血液瘀滞而引起多脏器的供氧供血不足,造成功能障碍。
(1)呼吸系统 因肺循环瘀血,气体交换缓慢,可出现气促、发绀、呼吸暂停,并可发生持续性胎儿循环。
(2)心血管系统 由于冠状动脉灌注不足,造成心肌受损,表现为心率增快,心脏扩大甚至心衰。微血管血黏滞度增加可形成微血栓,造成栓塞,并由此消耗凝血因子及血小板,引起出血。
(3)消化系统 拒食、呕吐、腹胀,部分患儿可发生坏死性小肠结肠炎。
(4)神经系统 脑部缺氧缺血可致烦躁、激惹、嗜睡甚至抽搐。
(5)泌尿系统 因肾血流减少而致少尿、无尿甚至急性肾功能衰竭。
(6)血液及代谢方面可出现高胆红素血症、低血糖、酸中毒。
2.实验室检查 血红蛋白>220g/L,静脉血血细胞比容>65%。此外,血糖、血胆红素、血黏滞度等可协助诊断。
【治疗】
一般认为无症状者不需特殊治疗。
(1)对症治疗 供氧、保暖、输液及其他的对症处理。注意单纯的输液并不能降低血黏滞度。
(2)治疗 仅适用于血容量增多,尤其合并心力衰竭时,可静脉放出相当于血容量10%的血。但放血仅减轻心脏负担,并不降低血黏滞度。
(3)部分换血疗法 即抽出部分血液并同时输入等量稀释液。常用的稀释液有血浆、5%白蛋白、0.9%生理盐水及血细胞比容为36%的全血。换血量一般每次10~30ml/kg。亦可按公式计算:
(4)低分子右旋糖酐治疗 此药可降低血黏滞度,防止红细胞凝聚,起到疏通微循环的作用。如部分换血有困难时可采用,10~15ml/kg静滴,每日1~2次,用5~7d。