肾上腺皮质功能亢进症

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第413页（1738字）

【释义】：

本症又名皮质醇增多症，由于下丘脑分泌促皮质激素释放激素(CRF)或垂体腺瘤分泌ACTH增多，导致双侧肾上腺皮质增生，而使皮质醇增高者名为库欣病。库欣综合征是肾上腺瘤或癌(单侧)刺激皮质醇分泌增多。另可由于其他部位肿瘤产生ACTH(异位ACTH综合征)，或由于长期糖皮质激素治疗，超过替代水平引起的医源性库欣综合征。临床以增生多见，肿瘤次之，癌则少见。

【诊断】：

1．临床表现 肥胖(向心性)可在短期内发生，或呈渐进性。面红，满月脸，水牛背。皮肤薄，臀部腹壁大腿可见紫纹。多毛、痤疮是由于雄激素增多。四肢瘦弱、乏力、生长缓慢，情绪变化、血压上升(盐激素增多)。肾上腺肿瘤腹部可能扪及肿块。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)血、尿皮质醇(F)皆升高。血F昼夜分泌节律(8a．m．高于4p．m．约50%)消失。24h尿F总量可＞70μg／m²。

2)尿17羟类固醇(17-OHCS)升高，＞5．5mg／m²·24h(正常2．9±1．2mg／m²·24h)。

3)血ACTH在肾上腺肿瘤者下降，垂体原因或异位ACTH分泌则上升。

4)地塞米松(DX)皮质醇抑制试验鉴别步序：单剂(1mg)过夜能抑制单纯性肥胖血F或尿17-OHCS的升高。小剂量(0．5mg，每6小时1次×2d)可抑制少数肾上腺增生者。大剂量(2mg，每6小时1次×2d)则能抑制大多数肾上腺皮质增生者，不能抑制肾上腺肿瘤或异位ACTH所致的血F、尿17-OHCS和17酮类固醇(17-KS)的增高(因自律性分泌)。

5)血糖上升，血钾降低。

(2)影像学检查

1)X线示骨质疏松。

2)肾上腺B超、CT或磁共振成像(肾上腺及头颅)可鉴别肿瘤或增生。

【治疗】：

1．手术治疗

(1)如原发病变在垂体，垂体瘤够大应于切除。蝶鞍照射可影响垂体其他激素分泌的下降。可对增生的肾上腺行次全切除。

(2)肾上腺肿瘤、癌应及早手术。切除患侧肾上腺，但对侧肾上腺亦常萎缩。

(3)肾上腺手术前后，应注意补充皮质激素，防术后皮质醇水平骤降，及术后出现Nelson综合征(垂体出现ACTH分泌腺瘤，使皮肤色素进行性加深)。肾上腺肿瘤切除者，因对侧肾上腺常有萎缩，术后应肌注ACTH25u，每日1次，持续2周。

2．药物治疗

(1)双氯苯二氯乙烷(OP’DDD) 用于肾上腺肿瘤不宜手术者，可破坏肾上腺皮质，剂量由小到大，每日2～5g(每日6～10g／m²)服1个月。

(2)甲吡酮(SU4885)每日1～4g，分次服，抑制皮质醇合成。儿科较少应用。

(3)氨基导眠宁(aminoglutethimide) 可抑制皮质醇及醛固酮合成，每日0．5～1g，分次服。多用于手术前的准备病例。

(4)赛庚啶(cyproheptadine) 可抗5-羟色胺，抑制ACTH分泌，每日10～20mg，不宜久服。常应用于双侧肾上腺增生病例。

(5)医源性者应减少皮质激素剂量或停服。