血友病C

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第562页（467字）

【释义】：

血友病C又叫类血友病，是由于缺乏Ⅺ因子PTA所致的常染色体不完全隐性遗传性疾病。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 与血友病A，B相似。出血较轻，多发于小手术后，少见关节受累。正常人PTA含量：50%～185%；轻症患者(杂合子)含量：30%～65%，即使做手术，出血症状也可不严重；重症患者含量：10%～20%，可有皮肤瘀斑、鼻出血、外伤或手术后出血不止。

(2)体征 与血友病A，B相似。

2．辅助检查 基本同于血友病A，血友病B，Ⅺ因子含量测定可明确诊断。

【治疗】：

(1)替代治疗 输新鲜血或新鲜血浆。半衰期为40～84h，故可2～3d输一次。

(2)其他治疗 同于血友病A。