播散性血管内凝血
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第564页（3707字）
【释义】：
播散性血管内凝血是由于多种原因导致血液凝血系统被激活，在微血管内广泛发生血小板凝聚，纤维蛋白沉积，形成播散性微血栓；随着消耗大量凝血因子和血小板，又激活了纤溶系统，导致凝血障碍。临床表现为广泛栓塞、严重出血、休克、溶血和各脏器功能障碍。
儿科常见病因如下：
(1)感染性疾病 如中毒性菌痢、粟粒肺、败血症、出血性麻疹、暴发性肝炎、巨细胞包涵体病、伤寒、钩体病和恶性疟疾等。
(2)组织损伤 如创伤(挤压伤)、手术、烧伤、蛇咬伤、冻伤、硬肿症等。
(3)休克 由各种原因所致，如感染、创伤、出血、及中毒等引起的休克。
(4)白血病和泛发性恶性肿瘤，特别是早幼粒细胞性白血病。
(5)急性血管内溶血和血小板破坏如血型不合的输血反应、巨大血管瘤等。
【诊断】：
1．临床表现
(1)一般临床表现
1)起病可急可缓，急者于数小时至1～2d即出现症状；慢者症状可历数月，出血症状不严重。
2)病早期可出现微循环障碍，如皮肤花纹、发绀、血压下降等。
3)出血为主要症状 既有血小板减少引起的皮肤黏膜紫癜、瘀斑，又有凝血因子缺乏出现的深部血肿和大片出血。注射针孔出血不止或针孔周围形成瘀斑为常见症状，消化道、口腔黏膜、创伤和手术部位以及泌尿生殖器均可出血。应用一般止血药和输血治疗无效。
4)血压下降和休克 休克和DIC互为因果，休克和微循环障碍不易用原发病来解释。
5)栓塞 各脏器和组织中微循环内广泛形成血栓。肾栓塞表现为血尿、少尿和肾功能衰竭；肺栓塞时突然呼吸困难、发绀和咯血；胃肠道栓塞表现为腹痛、呕血、便血；脑栓塞可有头痛、嗜睡、昏厥和抽搐等；末端部位如肢端、耳郭栓塞则局部青紫坏死。
6)溶血 微血管内形成无数纤维蛋白索条及网眼，红细胞通过时受到机械损伤而破坏造成溶血。除表现为黄疸、贫血外可发生血红蛋白尿，急性时有发热、腰背酸痛、浓茶色尿等。外周血涂片见畸形红细胞＞10%。
(2)按疾病进程进行临床分型
1)急性型 常在几小时或1～2d内发病，病情凶险，进展迅速。出血严重，常伴有休克。如广泛性大手术和血型不合输血导致的DIC。
2)亚急性型 多数于几天或数周内发病，可伴低血压，一般无休克。如败血症、肿瘤转移或灼伤等所致的DIC。
3)慢性型 病程可达数月，高凝血期明显，出血轻或无，休克不明显。如巨大血管瘤或系统性红斑狼疮等所致的DIC。
(3)根据临床表现进行分期
1)高凝血期 此时DIC症状不明显。由于促凝血物质进入血流或因凝血因子被激活，血液凝固性增强和血小板功能亢进，病理上可有微血栓形成。
2)消耗性低凝血期 发生出血、休克和栓塞等症状。微血管内广泛性微血栓形成，消耗大量血小板、凝血因子，使血液凝固性减低。
3)继发性纤溶期 由于Ⅻa和激肽释放酶的作用，使纤溶系统被激活，纤溶酶原转变为纤溶酶，后者降解纤维蛋白(原)和凝血因子，使临床上出血症状更加明显。
2．实验室检查
1)血小板计数＜10万／mm3或呈进行性下降。
2)凝血因子检查
a．凝血酶原时间延长，＞3s以上(较正常对照)，高凝血期时正常或缩短。
b．纤维蛋白定量降低，＜160mg／dl，高凝血期时增高。
c．KPTT延长，＞10s以上(较正常对照)。
d．以下有助于DIC早期诊断及疑难病例判断 因子Ⅷ∶C减少，ⅧR∶Ag增加，Ⅷ∶C／ⅧR∶Ag＜1；血浆抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)含量及活性降低(正常活动度为80%，含量为180～300mg／L)；血小板第四因子(PF4)增高(正常值：80±22μg／109血小板)；血浆纤维蛋白肽A增高(正常＜2ng／ml，DIC时可达13～846ng／ml)。
3)纤维蛋白亢进的检查
a．FDP增加，纤维蛋白原＜1．6g／L，纤维蛋白单体存在。
b．3P试验(鱼精蛋白副凝试验)(+)。
4)其他 血涂片见红细胞碎片及各种异形红细胞。出血时间、凝血时间均延长。网织细胞计数增加或正常。骨髓增生，巨核细胞增加。尿常规检查发现血尿或血红蛋白尿。
3．鉴别诊断
(1)原发性纤维蛋白溶解 出血点少，血片中无红细胞碎片，无栓塞溶血现象，无凝血因子减少，3P试验(－)。
(2)肝脏疾病并发的出血 除原有肝病的症状和体征外，无纤溶亢进指标。
【治疗】：
治疗原则 祛除诱因，减少出血，防止休克。
1．一般治疗 治疗原发病。
2．支持疗法 补液，维持水电解质平衡，纠正酸中毒。应用血管活性药物：山莨菪碱(654-2)(每次0．5～1．0mg／kg)、异丙肾解除微动脉痉挛，改善微循环，防止休克。以及止血、吸氧、保暖和补营养。
3．肝素 适于DIC高凝血期、消耗性低凝血期，以及消耗性低凝血期和继发性纤溶期同时存在。用量：每次0．5～1．0mg／kg，静脉输注2h后监测凝血时间，控制在20～30min之间，可每4～6h一次。小于低限时间，提示肝素剂量不足，应予加量；大于高限时间，先用10%葡萄糖酸钙10ml稀释2倍静滴，若无效，应用硫酸鱼精蛋白拮抗，1mg鱼精蛋白对抗1mg肝素，一般24h后显效。未确诊的DIC或早幼粒细胞性白血病有可能发生DIC者可用小剂量肝素：每次0．25mg／kg，皮下注射，每日3～4次。
4．抗血小板凝聚药物
(1)双嘧达莫(潘生丁) 每日10mg／kg，分2～3次口服或静脉注射。
(2)阿司匹林 每日10～15mg／kg，分为2次。
(3)低分子右旋糖酐 每次10～20mg／kg静滴，每日1～2次，根据病情，可6～8h一次。低右可保护血管内皮，减低血小板黏附和凝聚，增加血容量，减少血黏度，改善微循环。注意DIC晚期可加重出血，需禁用。
(4)亦可上述三种药合用。
5．补充凝血因子 可输全血、血浆、富含血小板的血浆、凝血酶原复合物和纤维蛋白原制剂等。
6．抗纤溶药 适于高凝血期及消耗性低凝血期，应与肝素合用。早期已有脏器栓塞者禁用。
(1)6-氨基已酸 0．1g／kg加入生理盐水中静滴。
(2)止血环酸 每次250～500mg，一日2次静滴。
(3)抑肽酶 每次8万～12万u静滴，以后每2小时输1万u。