骨嗜酸细胞肉芽肿

出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第607页(2332字)

【释义】:

是局限于骨骼的组织细胞增生,多见于儿童和青少年。

【诊断】:

1.临床表现

(1)单发或多发骨骼损害,任何骨骼均可受累,常累及颅骨、四肢骨、脊椎、骨盆,病灶局部肿胀,但无红、热,压痛不明显。病变累及长骨、脊椎者易引起骨折。

(2)一般无全身症状,但多发病灶者可有发热、食欲减退和消瘦。

(3)骨病理检查与韩-薛-柯综合征所见相似。

2.辅助检查 X线摄片,显示骨质缺损呈局限性的透亮区,有时可见骨膜反应。

【治疗】:

应仔细分析病情,根据全身情况好坏、受累器官多少,安排治疗方案。对单一系统受累者主要采取局部疗法,必要时联用化疗;对多系统受累,全身症状明显,尤其是肝脾肿大明显,预后不良的病例,应采用化疗为主的综合治疗。

1.单系统受累 单纯皮损首选局部用类固醇,若无效可给小剂量全身化疗,耐药者可局部用氮芥或放疗。单纯骨损,可能于数月至几年自行缓解。如治疗,仅为1~2处骨损,可病损局部注射肾上腺皮质激素,或放疗,或手术切除或刮除,另可辅以放疗。但考虑到受累部位,如眼框、下颌骨、乳突以及易发生压缩骨折的脊柱,则应考虑采用放疗,放疗剂量不应超过10Gy,以5.5~6Gy为常用剂量,然后配合化疗。但3岁以下单纯骨损患儿,手术或放疗后应加用化疗。

2.多系统受累 多主张行全身化疗,化疗的原则是尽可能用较低剂量的细胞毒药物,而不是用强烈化疗,化疗强度应与病情相一致。

(1)对内脏侵犯不重,病情较轻患儿,可开始两药联用,间断治疗6~8周后,改为另两种药物或单药使用,如此交替轮回,持续1.5~2年。

1)VP方案 VCR(长春新碱)每次1.5~2mg/m2,静注,每周1次,连用6~8周,休息1~2周,再用4~6周,后改为每月1次;Pred(泼尼松)每日40~60mg/m2,分次口服,连用6~8周减量,以后改为间断给药或隔日1次给药。病情重者可用地塞米松或泼尼松替代。

2)VM方案 VCR同上,MTX(甲氨蝶呤)每次20mg/m2,每周1次,口服或静滴。

(2)对内脏侵犯重,病情发展急剧的患儿,可3药联用,治疗8~12周,病情好转后改为两药联用,以后交替轮回,持续用药2年。

1)VCP方案 VCR每次1.5~2mg/m2,静注,第1与第8天;CTX(环磷酰胺)每次10~15mg/kg,静注或静滴,第1与第8天;Pred每日40~60mg/m2,分次口服,共2周。

2)VCM方案 MTX替代VCP方案中的Pred,MTX每次20mg/m2,口服或静滴,第1与第8天。VCP与VCM方案均为用2周,休2周。

3)VP-16(依脱泊甙,Etoposid) 近年报告疗效优于其他药物,已对其他药耐药者换用此药效果亦好。另可组成COEP方案治疗较重患儿,CTX、VCR、Pred用法同上,VP-16为每日50~100mg/m2,用生理盐水稀释,使其浓度不超过0.25mg/ml,静滴30min以上,每日1次,用3d。VM-26代替VP-16疗效更好。

(3)免疫治疗 胸腺肽每次3~5mg,肌注,每周2~3次,可连用3~6个月。第1次用药前需做皮试,阴性者方可使用。

(4)对常规治疗无效,伴器官功能障碍的广泛型患儿可用环胞菌素治疗,该药可选择性抑制细胞免疫反应和细胞因子介导的细胞活化。2-氯脱氧腺苷已被成功地用于对常规化疗耐药的LCH患者,此药可发挥特有的细胞毒作用,并控制有免疫介导作用的细胞因子的释放。

3.尿崩症患儿治疗 可用垂体后叶素或氢氯噻嗪等治疗,一般为终身治疗。

附 1987年国际细胞学会规定的三级诊断标准

1.推定诊断 指常规病理检查(包括皮疹压片、皮肤活检、淋巴结或肿物穿刺组织及外科手术标本等)发现组织细胞浸润。

2.指定诊断 在上述所见基础上加上下列2项或2项以上检测结果:

(1)细胞ATP酶染色阳性;

(2)S-100蛋白阳性;

(3)α-D甘露糖苷酶阳性;

(4)病变细胞与花生凝集素结合阳性。

3.确定诊断 普通病理形态学特征,加电镜观察发现病变细胞胞质有Birbeck颗粒和(或)病变细胞CD1a抗原(T6)染色阳性。

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