门脉高压症

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第708页（2210字）

【释义】：

由于先天性畸形及后天性病变引起门静脉系统的血流动力学的异常，使门静脉系统内的压力增高而引起的综合征，当门静脉压力大于2．94kPa可确诊为该症。

【诊断】：

1．临床表现

(1)一般表现 食欲减退、恶心、呕吐；体重减轻、乏力；大便异常、腹痛、腹胀；反流性食管炎；黏膜皮下出血。

(2)特征性表现

1)食管、胃底静脉曲张及曲张静脉破裂出血。

2)腹水 由门静脉高压引起肝、肾功能损害发展到一定程度引起。

3)肝性脑、脊髓症 该病是门静脉高压症发展到一定程度而出现的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合征。临床上以意识障碍和昏迷为主要表现。

(3)体征

1)一般体征

a．面色灰暗、慢性贫血面容，病变严重者可有黄疸，蜘蛛痣和毛细血管扩张等肝硬化表现。

b．可出现胸、腹水、水肿及因腹压增高而引起的腹外疝。

c．肝脏肿大 病变早期肝脏肿大且表现有结节感。病变后期肝右叶因萎缩而不可触及，左叶代偿性增大。

2)门静脉高压的特有体征

a．腹壁静脉曲张 门静脉压力过高时，脐静脉重新开放。与胸腹壁静脉形成侧支循环呈海蛇头(laputmedusas)。曲张的静脉表面和脐周围可听到一种静脉杂音。手指轻压时有震颤感，称为克-鲍综合征(CrureilhierBaumganten syndrome)。

b．痔疮 门静脉高压时，直肠上静脉与腔静脉的直肠下静脉及肛门静脉之间形成侧支循环。引起肛门周围静脉曲张。临床上以内痔多见。

c．脾脏充血性肿大，脾功能亢进。左上腹可触及巨大的脾、游离度较大的脾最易受外力冲击而破裂。

2．辅助检查

(1)上消化道钡餐检查，纤维内镜检查，检查食管静脉曲张。

(2)超声波检查 可探查肝脾的大小、质地、肝脾静脉及腹水情况。

(3)血管造影及血流动力学检查 可直接了解门静脉系统的压力变化、解剖形态及肝脏血流变化。

(4)外周血常规检查，可了解脾功能亢进等情况。

【治疗】：

门静脉高压症的治疗可分为急性出血期的处理；再出血的预防；预防性治疗以防止首次出血。不同阶段及不同的个体应采取不同的方法。

(1)药物治疗 药物降低门静脉压力，以治疗及防止胃肠道出血。如垂体后叶加压素，生长抑素(somatostatin sandostatin vasopresin等)。

(2)内镜下硬化剂注射治疗及皮圈结扎，钛夹钳夹曲张静脉。

(3)脾切除 脾脏回血占门静脉血的25%左右。脾切除可减少门静脉回流量，从而降低门静脉压力，并解决脾功能亢进。4岁以前的患儿脾切除应慎重或脾切除后行自体脾移植术。

(4)断流术 常用于经保守治疗不能控制出血的患儿或年龄小，不适合做分流术或分流术后再出血，但食管静脉曲张较重，反复大出血并危及生命时，如有脾功能亢进者，在行断流术时，要同时切除脾。

(5)分流术

1)自然分流 如侧支循环的形成，脾、肝、膈及后腹壁的粘连融合等。肝前型门静脉高压是由于门静脉、脾静脉的机械性梗阻，栓塞所致。肝功能无进行性损伤。所以当门静脉压力与其形成的侧支循环达到一个平衡状态时，临床上就会达到痊愈。

促进自然分流的手术有大网膜包肾术、心包固定术等。

2)人工分流 人工分流的方法很多：门腔分流术、脾肾分流术、肠系膜上静脉与下腔静脉分流术、保留脾脏远端脾肾静脉吻合术、经颈内静脉肝内门体分流术等。目前大多数学者认为小儿行分流术应慎重，一般应在年龄较大，且一般状态良好，以上所列治疗无效后再行分流手术，且分流吻合口血管直径在0．8cm以上。

(6)肝移植 末期肝病的患儿，合并有上消化道出血时，肝移植是最理想的治疗。