膀胱外翻

出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第735页(917字)

【释义】:

胚胎期尿生殖窦及其覆盖的骨骼系统于腹侧完全缺损,导致完全性或不完全性膀胱外翻。男性多于女性,常伴有尿道上裂、阴蒂、阴唇和阴囊裂,和其他先天性畸形。

【诊断】:

1.临床表现

(1)症状 可见下腹部和膀胱前壁缺损,甚至于尿道之背侧壁亦缺损,膀胱后壁外翻,黏膜粗糙易出血,可见喷尿的输尿管开口,会阴部和大腿皮肤存在皮炎。

(2)体征 除上述症状外,注意可发现尿道上裂,阴茎短小,隐睾或阴蒂、阴唇裂、腹股沟疝、肛门直肠畸形,耻骨联合分离等异常。

2.辅助检查

(1)X线摄片 可见耻骨联合分离,脊柱裂。

(2)静脉尿路造影 注意肾功能和上尿路等情况。

【治疗】:

原则是修复腹壁和膀胱,且能控制排尿,重建有功能的及外形正常的外生殖器。

1.新生儿和1岁内的婴儿

(1)髂骨截骨,膀胱和腹部前壁修复。

(2)膀胱修复同时,膀胱颈和后尿道用尿生殖膈组织缝合固定。

(3)2~3岁后作膀胱颈成形及抗反流手术。

(4)膀胱颈成形后1年,作阴茎延长、尿道上裂修复和尿道成形术。

2.1岁以上婴幼儿 髂骨截骨,膀胱和腹壁修复,膀胱颈成形,阴茎延长,尿道成形一期完成。

3.尿路改道术 若不宜作重建手术,或重建手术失败、尿失禁、尿路感染严重,肾积水病例,则选择尿路改道术。输尿管与乙状结肠吻合术,回肠代膀胱或乙状结肠代膀胱术。

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