尿道下裂
出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第736页(1314字)
【释义】:
胚胎发育过程中出现障碍,尿道沟不完全闭合到阴茎头的尖端,尿道开口位于阴茎腹侧或阴茎中段,或阴囊会阴部,阴茎向腹侧弯曲,称为先天性尿道下裂。
【诊断】:
1.临床表现
(1)症状
1)阴茎头型 尿道口位于包皮系带部,阴茎头向腹侧弯曲,腹侧无包皮,背侧包皮呈帽状覆盖,正常尿道口呈一小浅状沟的假口。
2)阴茎体型 尿道口位于阴茎体腹侧的任何部位,阴茎向腹侧弯曲,包皮呈帽状覆盖于阴茎背面。
3)阴茎阴囊型 尿道口位于阴茎根部与阴囊交界处,阴茎向腹侧严重弯曲,阴囊常对裂,若伴隐睾则阴囊似女性阴唇。
4)会阴型 尿道口位于会阴部,阴茎极度向腹侧弯曲,发育不良的阴茎常被帽状包皮和分裂的阴囊所覆盖,外生殖器酷似女性。
(2)体征 主要依靠局部检查,可发现阴茎向腹侧弯曲,尿道开口异位,龟头腹侧无包皮,背侧包皮呈帽状覆盖。
2.鉴别诊断 阴茎严重向腹侧弯曲,又伴有双侧隐睾,外形酷似女性的病侧,需与肾上腺性征异常疾病及其真性两性畸形相鉴别。
(1)检查细胞核性染色体组型,女性为XX、男性为XY。
(2)尿17酮类固醇排泄显着增高,提示肾上腺性征异常症可能性大。
(3)不能确定性别时,需作生殖腺活体组织学检查,必要时,需要作剖腹探查。
【治疗】:
使患儿外生殖器尽量接近正常,能控制尿流,成长后有生殖能力。
(1)治疗方法 有第一期矫治阴茎弯曲,使之伸直,半年后再作尿道成形术的Denis-Byowrwe方法。瑞金医院采用的是阴茎伸直和尿道成形一次完成的法国Mollard方法,目前国内对尿道下裂的矫治大多数倾向于一次成形术,关于尿道成形,瑞金医院采用皮条或游离皮瓣的方法,国内亦有用包皮内板、膀胱黏膜作尿道成形的方法,总之,采用何种成形的方法,则主要根据患儿尿道缺损的具体情况,以及手术者个人掌握的技术程度而定,不能强求一律。
(2)阴茎要求充分伸直,腹侧的纤维条束必须完全切除。
(3)再造的尿道口要宽大,开口要尽量达到龟头顶部。
(4)尿道成形后,需作尿流改道,耻骨上膀胱造瘘,以保证再造尿道的愈合,防止感染。
(5)手术结束,需作敷料加压包扎,松紧感适度。