肾母细胞瘤
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第737页（2148字）
【释义】：
肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤，肾胚细胞瘤，“Wilms”瘤，是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，占小儿实体肿瘤的8%。多发于3～4岁的患儿。双侧性肾母细胞瘤的发病率约占2%～4%。近年资料表明，肾母细胞瘤与遗传有一定的关系。
【诊断】：
1．临床表现
(1)症状
1)腹部肿块 大多数患儿无意中由家长在洗澡、穿衣时发现腹部有包块而来院就诊的。
2)消化道症状和腹痛 一般是腰腹部轻度疼痛，偶尔有发作性剧痛，此乃是肿瘤内突然出血所致，常伴有恶习、呕吐和食欲减退等消化道症状。
3)血尿 约20%的病例出现无痛性和间歇性全血尿，量不多，有时伴有血块。约1／3的病例尿液镜检可见多个红细胞。
4)发热 通常有不同程度的低热，多为间歇性。偶尔可达39℃，此乃是肿瘤组织出现坏死。
(2)体征
1)腹块 位于季肋部呈椭圆型，表面光滑，坚实无压痛，位置较固定，巨大肿瘤往往超过中线。
2)高血压 为数不多的病例可出现血压升高，故应常规测定血压。
3)全身情况 轻度消瘦，面色苍白，精神萎靡，肺部有转移的病灶，则有咳嗽，咯血。
2．辅助检查
(1)实验室检查 血、尿常规，注意有无血尿和贫血。肝、肾功能检查。
(2)腹部平片 充气的肠管被肿块推向腹中部或对侧，侧位片见脊柱前软组织阴影，充气的胃肠道推向前方。
(3)静脉尿路造影 患肾阴影增大，肾盂肾盏变形，受压，拉长或积水。有时充盈缺损或不显影，则提示肾脏被严重破坏。必要时可采用大剂量静脉肾盂造影。需同时注意对侧肾的显影和形态。
(4)胸部平片 注意有无肺部转移。
(5)B超 了解肿瘤大小，同周围组织的关系，了解对侧肾脏和肝脏情况。
(6)CT，MRT检查 了解肿瘤与肾脏实质的分界情况，了解肿瘤浸润外界周围组织情况，淋巴结和腹主动脉、肾静脉及下腔静脉转移情况，有助于治疗。
3．鉴别诊断 主要排除肾区的其他肿块，如神经母细胞瘤、畸胎瘤、巨大肾盂积水、肾囊肿等，小儿肾癌、肾错构瘤临床鉴别困难，需病理检查确定。
4．临床病理分期
Ⅰ期 肿瘤局限于肾内，能完整切除，无残留。
Ⅱ期 肿瘤已扩散至肾周围组织，能完整切除，无残留。
Ⅲ期 腹部残留有非血源性肿瘤，并有下列一种或多种情况：①肾门和腹主动脉旁淋巴结浸润；②弥漫性腹腔播散，术前或术中肿瘤散落；③切除后肉眼或镜检有肿瘤残留；④腹部有肿瘤残留；⑤由于肿瘤局部浸润，无法完整切除。
Ⅳ期 有血源性转移至肺、肝、骨和脑。
Ⅴ期 双例肾脏均有肿瘤。
【治疗】：
1．手术治疗 肾母细胞瘤明确诊断后须在入院后2～3d尽早手术。若有广泛肺部转移，或巨大的肿瘤，需在术前放疗和化疗使肿瘤缩小后酌情推迟手术日期。
2．放射疗法 小于1岁的婴儿，放疗危险大。如肿瘤未浸润肾包膜，无转移，不附加放疗。通常手术后，切口愈合后尽早放疗。最迟不宜超过术后2周。照射总量一般在30～35Gy(3000～3500rad)，年幼儿酌减。
3．化学疗法 放线菌素D(ActinomycinD)和长春新碱(Vincristine)联合应用。
(1)放线菌素D 12～15μg／kg·d，手术当日第一次开始给药，连续5d为一疗程，术后7周再一疗程，以后1～2年内每3个月一疗程。
(2)长春新碱 1．5mg／m2／次，每周1次，连用6周，以后在用放线菌素D的每个疗程中第1和第5天各用1次。
另有主张联合使用多柔比星(阿霉素，Adriamycin)。