骨纤维结构不良

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第774页（569字）

【释义】：

骨纤维结构不良又称骨纤维异常增殖症，以骨病变为主，也可伴有骨骼外异常，为儿童常见的瘤样病变之一，病因不明。

【诊断】：

(1)好发于长管状骨，肋骨，脊椎和髂骨也可见。

(2)视病变部位可无症状可微痛。部位浅者，可发现骨膨胀变形，位于下肢者可合并髋内翻、膝内、外翻畸形或病理性骨折。

(3)McCune-Albright综合征 骨病变为多发性，常在身体的一侧伴有皮肤色素沉着斑，性早熟，并常因多次病理性骨折和肢体弯曲变形而使身材矮小。

(4)X线表现 病变位于骨干或干骺端髓腔内，可呈囊状膨胀或毛玻璃样，丝瓜状或虫蛀样改变，界限清楚，骨皮质变薄。

(5)本病应与甲状旁腺功能亢进、郎格细胞增多症、骨囊肿、神经纤维瘤病和内生软骨瘤等进行鉴别。

【治疗】：

(1)行病灶刮除+植骨术。

(2)发生病理性骨折时，按一般骨折处理，待骨折愈合后再行手术治疗。