骨嗜酸性肉芽肿

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第774页（848字）

【释义】：

骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症。属于组织细胞增多症-X的一个类型。由于近年研究，认识了增生的组织细胞实体——朗罕氏(Langerhans)组织细胞。其特征为树状的通过电镜可看到胞质内含有特有的五层Birbeck颗粒。该颗粒是一个网球拍形状的双层的颗粒。所以朗罕组织细胞增多症替代了组织细胞增多症-X的命名。骨嗜酸性肉芽肿作为朗罕组织细胞增多症中一种孤立性损害出现。

【诊断】：

1．临床表现

(1)各种年龄均可发病，以5～10岁多见。

(2)可发生于全身骨骼，其中就颅骨、肋骨、四肢骨和脊柱较多。可单发或多发。

(3)发病一般较慢，症状较轻，体征不明显。有时仅在局部感到疼痛和肿胀。个别可发生病理骨折。

2．X线表现

(1)独立而界限分明的骨质缺损 有时许多缺损可汇合形成大而边缘不整齐的骨缺损。长骨可以伴有骨膜反应和新骨形成。

(2)脊柱受累 显示椎体压缩，呈盘状薄片，锥体压缩，椎间隙保持正常或增宽。

3．鉴别诊断 本病应与骨囊肿、骨髓炎、骨末分化网织细胞肉瘤，纤维结构不良和骨样骨瘤鉴别。如病损穿破骨皮质引起骨膜反应者应与恶性肿瘤如尤文瘤进行鉴别。

【治疗】：

手术刮除和植骨，对肋骨、腓骨等病损可作节段性切除。对不便作手术的部位如额面部等可给以小剂量或中剂量的分次放射治疗。

如为多发性损害，可用抗癌化疗药物或类固醇药与抗生素同时使用。