尤文瘤
书籍:新编儿科临床诊疗手册
出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第776页(864字)
【释义】:
尤文瘤居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位,是骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞的肉瘤。
【诊断】:
1.临床表现
(1)好发于10~20岁青少年,男女之比为2∶1。
(2)以长骨多见,好发于股骨、肱骨和胫骨等,很少侵犯骨骺。
(3)主要有局部肿胀、疼痛,常伴有不规则发热,全身很快恶化。
(4)检查可发现肿块,局部皮温升高、红润,静脉曲张,有压痛。
2.辅助检查
(1)X线表现 病变较广泛,甚至波及全骨干。骨干呈纺锤状增大或膨胀。受患长骨多见“葱皮样”骨膜反应,骨质增生。髓腔呈斑点状破坏,可穿破皮质。在骨组织破坏四周常有软组织肿块阴影。扁平骨可有溶骨或硬化现象,或两者并存,有时甚至出现骨的缺血坏死表现。
(2)试验室检查 贫血或有白细胞升高,血沉加快,极似急性骨髓炎。
3.鉴别诊断 本病应与急性化脓性骨髓炎,骨原发性网织细胞瘤和交感神经母细胞瘤的骨转移进行鉴别。
【治疗】:
(1)手术节段切除或截肢,再结合放疗和化疗。手术节段切除后可装置有延长功能的假体或旋转成形数。
(2)化疗常用长春新碱1.5mg/m2,和环磷酰胺500mg/m2合用,每周1次,用6次,为一疗程,每隔2周重复,总共需1~2年。
(3)放疗需用总剂量为50~70Gy(5000~7000rad),在5~7周内完成。
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