特发性血小板减少性紫癜
出处:按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第289页(4122字)
特发性(或原发性)血小板减少性紫癜是小儿常见的出血性疾病。临床以皮肤粘膜自发性出血,血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良和毛细血管脆性增加为特征。有急性和慢性之分。中医属“血证”范畴。
〔病因病机〕
病因病机尚未完全明了,目前认为与免疫因素有关。故有人称之为免疫性血小板减少性紫癜。
中医学认为本病的发生是外受邪热,内伏血分,迫血妄行;或脏腑气血虚损,血不循经所致。
〔西医诊断标准〕
一、临床表现
1.急性型:多见2~5岁小儿,起病较急,多数于发病前1~3周有病毒感染史,以自发性皮肤和/或粘膜出血为主证,皮肤瘀点瘀斑大小不等,可遍布全身,四肢多见,粘膜出血以鼻衄、齿龈出血为常见。
2.慢性型:多见年长儿,女孩多见,起病缓慢,病前多无明显病毒感染史,出血症状较轻。
二、实验室检查
1.血小板减少,血小板<100×109/L。出血时间延长,血块收缩不佳。
2.毛细血管脆性试验阳性。
3.骨髓象:急性型巨核细胞数多正常或轻度正常,幼稚型比例增加;慢性型巨核细胞数大多明显增多,颗粒型巨核细胞比例增加;两型的产板型巨核细胞均减少。
4.血小板抗体测定:血小板表面免疫球蛋白PA-IgG增高。
5.排除其他引起血小板减少的疾病。
〔鉴别诊断〕
一、急性型ITP应与下列疾病相鉴别
1.过敏性紫癜:患儿亦可出现皮肤瘀点瘀斑,下肢多见,呈对称性,常伴有腹痛和/或关节肿痛,血小板正常。
2.病毒感染急性期血小板减少:患儿血小板减少发生在病毒感染初期,随感染好转而血小板逐渐上升,血小板抗体PA-IgG阴性。其血小板减少的机制与免疫无关。
二、慢性型需与下列疾病相鉴别
1.再生障碍性贫血:以贫血为主要表现,骨髓增生低下,三系造血细胞均减少。根据外周血象、骨髓象不难鉴别。
2.脾功能亢进:可查到脾功能亢进的原发病,除血小板减少外,常伴红细胞及白细胞减少;脾脏肿大明显。
〔中医辨证分型要点〕
一、血热妄行
起病较急,皮肤瘀点瘀斑,斑色鲜红,鼻衄,齿衄,或见呕血、便血、尿血,心烦口渴,大便秘结,舌质红,脉数有力。
二、气不摄血
起病多缓,或久病不愈,皮肤瘀点瘀斑反复出现,斑色淡紫,时有鼻衄、齿衄,面色苍黄,口唇色淡,头晕心悸,神疲乏力,饮食不振,舌质淡,脉沉细无力。
三、阴虚火旺
病程较长,皮肤瘀点瘀斑时发时止,时有鼻衄、齿衄,面色潮红,手足心热,低热盗汗,心烦不寐,口渴喜饮,便干,舌红,少苔,脉细数。
〔治疗〕
一、一般治疗
1.急性型ITP需卧床休息,避免外伤,控制感染,加强鼻腔和口腔护理,鼻衄时及时填塞止血,避免使用影响血小板功能的药物。
2.慢性型需注意避免外伤,积极预防上呼吸道感染。
二、中医分型治疗
1.血热妄行
治法:清热解毒,凉血止血。
方药:犀角地黄汤加减。
水牛角 生地 赤芍 丹皮 金银花 连翘 栀子等
加减:鼻衄加白茅根;尿血加大蓟、小蓟;便血加槐花炭、地榆炭;发热可加生石膏。
2.气不摄血
治法:益气摄血。
方药:归脾汤加减。
党参 白术 茯苓 当归 龙眼肉 熟地 阿胶 大枣等
3.阴虚火旺
治法:滋阴清热,凉血止血。
方药:知柏地黄汤加减。
生地 丹皮 知母 玄参 阿胶 女贞子 旱莲草 龟板 鳖甲等
加减:鼻衄加炒栀子、白茅根;尿血加大蓟、小蓟;阴虚发热加地骨皮;心烦口渴加玉竹、麦冬。
三、肾上腺皮质激素治疗
1.急性型:急性型症状明显者,宜早期应用激素治疗,对防止颅内出血有一定作用。一般常用强的松,每天1~2mg/kg,分3次口服,连用2~3周,第3周减量,4~6周后可停药,一般主张短程疗法。出血症状明显可短期应用地塞米松或氢化考的松静脉给药。
2.慢性型:如有出血症状,血小板<50×109/L,可应用强的松每天1~2mg/kg,连服3~4周后逐渐减量。
四、输血或血小板
仅适用于抢救危重出血病例或脾切除的术前准备。
五、脾切除
病程超过一年,年龄5~6岁以上,对激素和免疫抑制剂等多种治疗方法无效,出血症状严重的病例,可考虑脾切除,术前无需做骨髓检查。
六、免疫抑制剂
激素治疗引起较大副作用,或激素治疗无效,或脾切除术后未获缓解者,可选用环磷酰胺,或硫唑嘌呤,或长春新碱。
七、其他疗法
1.大剂量丙种球蛋白:适用于急性重型ITP和慢性ITP准备脾切除者,用法每日0.4g/kg静脉滴注,连用5天,以后间歇使用。
2.大剂量维生素C:每日200mg/kg加入葡萄糖100~200ml中静脉滴注,每日1次,20天为1疗程,以后改为100~200mg/kg口服,可连服1~2个月。
3.氨肽素:0.8~1g,每日3次口服。
八、中成药
1.犀角地黄丸:温开水化服,小儿酌减,适用于血热妄行型。
2.归脾丸:1丸,日2次口服,小儿酌减,适用于气不摄血型。
3.知柏地黄丸:1丸,日2次口服,小儿酌减,适用于阴虚火旺型。
九、单方验方
1.消毒马勃少许,敷于出血处压迫止血,可用于齿龈出血。
2.羊蹄根10~15g,水煎服,有凉血止血作用。
3.复仙汤:土大黄5g,仙鹤草15g,鸡血藤15g,水煎服,每日1剂,分2~3次服,有止血生血作用。
十、推拿疗法
出血症状重,齿衄、鼻衄者,可清板门,清天河水、清肝经、清肺经,退六腑;慢性型可推补脾经,推三关,补肾经,按揉足三里,揉脾俞,揉肾俞,揉血海等。
十一、食疗
枸杞12g,大枣10枚,党参15g,鸡蛋2~3个,放砂锅同煮,食蛋饮汤,具有益气摄血之功。
〔现代研究〕
现代药理研究证明,羊蹄根(土大黄)能缩短凝血时间,有止血作用。蒲黄水浸液可促进血液凝固,有止血作用。多种中药如当归、白芍、生地、熟地、山茱萸、水牛角、仙鹤草、茜草、益母草、花生内衣、女贞子、旱莲草等有提升血小板的作用。