特发性血小板减少性紫癜
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第289页（4122字）
特发性(或原发性)血小板减少性紫癜是小儿常见的出血性疾病。临床以皮肤粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良和毛细血管脆性增加为特征。有急性和慢性之分。中医属“血证”范畴。
〔病因病机〕
病因病机尚未完全明了，目前认为与免疫因素有关。故有人称之为免疫性血小板减少性紫癜。
中医学认为本病的发生是外受邪热，内伏血分，迫血妄行；或脏腑气血虚损，血不循经所致。
〔西医诊断标准〕
一、临床表现
1．急性型：多见2～5岁小儿，起病较急，多数于发病前1～3周有病毒感染史，以自发性皮肤和／或粘膜出血为主证，皮肤瘀点瘀斑大小不等，可遍布全身，四肢多见，粘膜出血以鼻衄、齿龈出血为常见。
2．慢性型：多见年长儿，女孩多见，起病缓慢，病前多无明显病毒感染史，出血症状较轻。
二、实验室检查
1．血小板减少，血小板＜100×109／L。出血时间延长，血块收缩不佳。
2．毛细血管脆性试验阳性。
3．骨髓象：急性型巨核细胞数多正常或轻度正常，幼稚型比例增加；慢性型巨核细胞数大多明显增多，颗粒型巨核细胞比例增加；两型的产板型巨核细胞均减少。
4．血小板抗体测定：血小板表面免疫球蛋白PA-IgG增高。
5．排除其他引起血小板减少的疾病。
〔鉴别诊断〕
一、急性型ITP应与下列疾病相鉴别
1．过敏性紫癜：患儿亦可出现皮肤瘀点瘀斑，下肢多见，呈对称性，常伴有腹痛和／或关节肿痛，血小板正常。
2．病毒感染急性期血小板减少：患儿血小板减少发生在病毒感染初期，随感染好转而血小板逐渐上升，血小板抗体PA-IgG阴性。其血小板减少的机制与免疫无关。
二、慢性型需与下列疾病相鉴别
1．再生障碍性贫血：以贫血为主要表现，骨髓增生低下，三系造血细胞均减少。根据外周血象、骨髓象不难鉴别。
2．脾功能亢进：可查到脾功能亢进的原发病，除血小板减少外，常伴红细胞及白细胞减少；脾脏肿大明显。
〔中医辨证分型要点〕
一、血热妄行
起病较急，皮肤瘀点瘀斑，斑色鲜红，鼻衄，齿衄，或见呕血、便血、尿血，心烦口渴，大便秘结，舌质红，脉数有力。
二、气不摄血
起病多缓，或久病不愈，皮肤瘀点瘀斑反复出现，斑色淡紫，时有鼻衄、齿衄，面色苍黄，口唇色淡，头晕心悸，神疲乏力，饮食不振，舌质淡，脉沉细无力。
三、阴虚火旺
病程较长，皮肤瘀点瘀斑时发时止，时有鼻衄、齿衄，面色潮红，手足心热，低热盗汗，心烦不寐，口渴喜饮，便干，舌红，少苔，脉细数。
〔治疗〕
一、一般治疗
1．急性型ITP需卧床休息，避免外伤，控制感染，加强鼻腔和口腔护理，鼻衄时及时填塞止血，避免使用影响血小板功能的药物。
2．慢性型需注意避免外伤，积极预防上呼吸道感染。
二、中医分型治疗
1．血热妄行
治法：清热解毒，凉血止血。
方药：犀角地黄汤加减。
水牛角 生地 赤芍 丹皮 金银花 连翘 栀子等
加减：鼻衄加白茅根；尿血加大蓟、小蓟；便血加槐花炭、地榆炭；发热可加生石膏。
2．气不摄血
治法：益气摄血。
方药：归脾汤加减。
党参 白术 茯苓 当归 龙眼肉 熟地 阿胶 大枣等
3．阴虚火旺
治法：滋阴清热，凉血止血。
方药：知柏地黄汤加减。
生地 丹皮 知母 玄参 阿胶 女贞子 旱莲草 龟板 鳖甲等
加减：鼻衄加炒栀子、白茅根；尿血加大蓟、小蓟；阴虚发热加地骨皮；心烦口渴加玉竹、麦冬。
三、肾上腺皮质激素治疗
1．急性型：急性型症状明显者，宜早期应用激素治疗，对防止颅内出血有一定作用。一般常用强的松，每天1～2mg／kg，分3次口服，连用2～3周，第3周减量，4～6周后可停药，一般主张短程疗法。出血症状明显可短期应用地塞米松或氢化考的松静脉给药。
2．慢性型：如有出血症状，血小板＜50×109／L，可应用强的松每天1～2mg／kg，连服3～4周后逐渐减量。
四、输血或血小板
仅适用于抢救危重出血病例或脾切除的术前准备。
五、脾切除
病程超过一年，年龄5～6岁以上，对激素和免疫抑制剂等多种治疗方法无效，出血症状严重的病例，可考虑脾切除，术前无需做骨髓检查。
六、免疫抑制剂
激素治疗引起较大副作用，或激素治疗无效，或脾切除术后未获缓解者，可选用环磷酰胺，或硫唑嘌呤，或长春新碱。
七、其他疗法
1．大剂量丙种球蛋白：适用于急性重型ITP和慢性ITP准备脾切除者，用法每日0．4g／kg静脉滴注，连用5天，以后间歇使用。
2．大剂量维生素C：每日200mg／kg加入葡萄糖100～200ml中静脉滴注，每日1次，20天为1疗程，以后改为100～200mg／kg口服，可连服1～2个月。
3．氨肽素：0．8～1g，每日3次口服。
八、中成药
1．犀角地黄丸：温开水化服，小儿酌减，适用于血热妄行型。
2．归脾丸：1丸，日2次口服，小儿酌减，适用于气不摄血型。
3．知柏地黄丸：1丸，日2次口服，小儿酌减，适用于阴虚火旺型。
九、单方验方
1．消毒马勃少许，敷于出血处压迫止血，可用于齿龈出血。
2．羊蹄根10～15g，水煎服，有凉血止血作用。
3．复仙汤：土大黄5g，仙鹤草15g，鸡血藤15g，水煎服，每日1剂，分2～3次服，有止血生血作用。
十、推拿疗法
出血症状重，齿衄、鼻衄者，可清板门，清天河水、清肝经、清肺经，退六腑；慢性型可推补脾经，推三关，补肾经，按揉足三里，揉脾俞，揉肾俞，揉血海等。
十一、食疗
枸杞12g，大枣10枚，党参15g，鸡蛋2～3个，放砂锅同煮，食蛋饮汤，具有益气摄血之功。
〔现代研究〕
现代药理研究证明，羊蹄根(土大黄)能缩短凝血时间，有止血作用。蒲黄水浸液可促进血液凝固，有止血作用。多种中药如当归、白芍、生地、熟地、山茱萸、水牛角、仙鹤草、茜草、益母草、花生内衣、女贞子、旱莲草等有提升血小板的作用。