肾病综合症
出处:按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第309页(5552字)
肾病综合症是以肾小球基底膜通透性增高为主引起的临床症候群。以大量蛋白尿、低蛋白血症、明显浮肿及高脂血症为特征。有原发性和继发性之分。原发性肾病包括单纯性肾病和肾炎性肾病。本病属中医学“水肿”范畴。
〔病因病机〕
病因不明,发病机理尚未明确。一般认为有免疫介导过程参与,尤其与T细胞功能失调有关。
中医学认为先天不足,脾肾素虚或后天病邪损伤致肺脾肾三脏俱虚,水液代谢障碍。
〔西医诊断标准〕
一、单纯性肾病
1.临床表现
(1)多见3~7岁小儿,起病多较缓慢,面色苍白,精神萎靡,食欲不振。
(2)高度浮肿,呈凹陷性,与体位有关,可伴有胸水、腹水和阴囊水肿。
(3)易并发各种感染,依次为呼吸道感染、皮肤感染、泌尿道感染、原发性腹膜炎。
(4)可并发低钠血症、低钾血症、低钙血症。
2.实验室检查
(1)尿蛋白定性卅~卌。
(2)24小时尿蛋白定量≥0.1g/kg或总量>3g。
(3)血清总蛋白及白蛋白降低,白蛋白可<10g/L,蛋白电泳白蛋白减少,α2球蛋白增高,γ球蛋白降低。
(4)血浆胆固醇增高>7mmol/L。
(5)血沉增快。
(6)肌酐清除率及尿素氮正常。
(7)血清补体C3及CH50正常,尿纤维蛋白降解产物(FDP)增高。
二、肾炎性肾病
1.同单纯性肾病表现。
2.持续血尿,尿RBC>10个/HP超过半月。
3.持续高血压。
4.持续性氮质血症。
5.持续性低补体血症,血清补体C3及CH50下降>2个月。
6.尿蛋白为非选择性。
〔鉴别诊断〕
1.急性肾小球肾炎:肾病综合征表现的急性肾炎需与肾炎型肾病鉴别。急性肾炎多为自限性经过,不用激素治疗4周后尿蛋白会逐渐好转而以血尿为主,水肿呈非凹陷性。
2.继发性肾小球疾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关型肾炎需与肾炎型肾病鉴别。主要根据病史及原发病的特异表现。
〔中医辨证分型要点〕
一、脾虚湿困
神倦乏力,面色萎黄,肢体浮肿,脘闷腹胀,纳少便溏,小便短少,舌质淡,苔白滑,脉沉缓或细弱。
二、脾肾阳虚
面色白,形寒肢冷,全身浮肿,腰腹下肢为甚,伴胸水、腹水、阴囊水肿,小便短少,舌淡体胖或有齿痕,苔白,脉沉细无力。
三、肺脾气虚
浮肿时起时消,病情反复不愈,屡感外邪,神倦乏力,易汗出,食少纳呆,舌质淡,苔薄白,脉沉而无力。
四、肝肾阴虚
面色潮红,头晕头痛,烦躁不安,手足心热,或有微肿,舌质红,少苔,脉弦细数。
五、肾虚血瘀
浮肿轻度,面色晦暗,或有尿血,舌质紫暗或暗红或有瘀点,苔少,脉沉涩。
〔治疗〕
一、一般治疗
1.休息。
2.浮肿严重时低盐饮食,一般不限盐水。
3.积极预防和控制感染。
二、中医分型治疗
1.脾虚湿困
治法:益气健脾,利水消肿。
方药:四君子汤合五苓散加减。
党参 白术 茯苓 桑白皮 大腹皮 泽泻 金衣 翠衣 黄芪 甘草
加减:腹胀加槟榔;胸闷纳呆加枳壳、砂仁;尿血加白茅根。
2.脾肾阳虚
治法:温补脾肾,利水消肿。
方药:真武汤加减。
炙附子 茯苓 白术 干姜 白芍 生姜 防己 泽泻 肉桂
加减:偏脾阳虚加黄芪、砂仁;浮肿尿少明显加猪苓、车前子;偏肾阳虚加补骨脂、仙灵脾。
3.肺脾气虚
治法:益气健脾。
方药:四君子汤合玉屏风散加减。
党参 黄芪 茯苓 白术 陈皮 内金 甘草 刺五加
加减:兼外感发热加双花、连翘、野菊花;汗出者加龙骨、牡蛎;兼咽痛咽赤加玄参、金果榄。
4.肝肾阴虚
治法:养阴滋肾,平肝潜阳。
方药:六味地黄汤加减。
生地 丹皮 山萸 山药 泽泻 茯苓 知母 枸杞 野菊花 桑葚
加减:头晕头痛明显加石决明、龙胆草;体胖面红者加月见草;苔厚腻加蔻仁、薏米。
5.肾虚血瘀
治法:益气化瘀。
方药:桃红四物汤加减。
桃仁 红花 丹皮 丹参 山萸 山药 生地 牛膝 黄芪 太子参 甘草
加减:血尿加白茅根、小蓟;食少纳呆加砂仁、内金。
三、强的松治疗
1.强的松短程疗法:疗程8~10周,因停药后复发率高,国内较少采用。
2.强的松中、长程疗法:强的松2mg/(kg·d)(总量不超过60mg/d),分3~4次口服,若4周内尿蛋白转阴,自转阴日起巩固2周,改隔日2mg/kg,晨顿服4~6个月后,逐渐减量至停药。中疗程9~12个月,长疗程1~1.5年。
3.对激素耐药者的治疗:开始治疗后4周内尿蛋白未阴转,继续服至尿蛋白阴转后2周,一般不超过12周,再改隔日2mg/kg顿服,4~6个月后逐渐减量至停药,总疗程适当延长。
4.大剂量甲基强的松龙冲击:每次15~30mg/kg,最大剂量不超过1g,溶于5%或10%葡萄糖内于30分钟静脉滴入,每日1次或隔日1次,3次为1疗程。疗程结束后继续口服强的松1~2mg/kg,隔日顿服。病情未缓解,10天后可再用,一般可用2~3疗程。适用于激素无效者。冲击时应注意高血压、溃疡病出血、严重感染。
四、免疫抑制剂
对强的松初治有效,复发后再治无效或初治即无效者;频繁复发或反复,或对激素依赖者等难治性肾病可联合应用免疫抑制剂。
1.环磷酰酸:口服疗法,2.5~3mg/(kg·d),分次口服,疗程8~12周,累及量不超过250~300mg/kg。
大剂量静脉冲击疗法,CTX10~15mg/(kg·d)+5%葡萄糖或0.9%生理盐水300ml,2小时内静脉滴入,连用2天为1疗程,冲击3日内“水化疗法”间隔15~25天,一般6~8个疗程。
CTX10mg/(kg·d)+5%葡萄糖500ml,2~3小时静脉滴入,同时水化疗法,连用10天,以后在半月、1.5个月、3个月、5个月时各用1疗程,累及量160mg/kg。
2.苯丁酸氮芥:每日0.2mg/kg,6周1疗程,总量不超过10mg/kg。
3.雷公藤多甙片:1~1.5mg/(kg·d),分3次口服,疗程2~4个月。
五、其他疗法
1.肝素:每日100~150μ/kg静滴,疗程5~10天,用于有高凝状态者。.
2.潘生丁:5~10mg/kg分3次口服,6个月为1疗程。
3.左旋咪唑:2.5mg/kg,隔日分3次服,2~3个月为1疗程。
六、中成药
1.雷公藤生药:每日5~10g,最大量不超过15g,水煎服。用于单纯性肾病。
2.昆明山海棠片:每次3片,每日3次,适于单纯性肾病。
3.金匮肾气丸:每次3g,每日2次,温开水化服,适于肾病脾肾阳虚者。
4.六味地黄丸:每次3g,每日2次,温开水化服,用于肾病肝肾阴亏者。
七、单方验方
1.干葫芦(不去籽)3个,水煎,加红糖适量,6次分服,每日1剂。利水消肿。
2.蝼蛄10条,为末,温开水冲服,每日1次,连服1周。利水消肿。
八、食疗
1.鲜鲤鱼汤:鲜鲤鱼1条,加生姜3片,葱少许,文火清煮1小时后,取汤200ml,饭前2次分服。消肿。
2.黄芪:水煎2次,取煎出药液煮乌龟或兔肉食之,有消蛋白作用。
九、推拿疗法
1.脾肾阳虚者:补肾3分钟,揉二马2分钟,揉丹田2分钟,揉神阙2分钟,推三关2分钟。
2.肝肾阴虚者:平肝2分钟,补肾2分钟,揉二马2分钟,揉三阴交2分钟,清天河2分钟,揉丹田1分钟。
〔现代研究〕
现代药理研究提示,附子、肉桂有增强肾上腺皮质分泌作用。仙灵脾能广泛作用在内分泌、免疫等系统。枸杞子作为细胞免疫增强药使用,在体内可以提高常规LAK活性及快速LAK活性。牛膝含昆虫变态甾体激素,具有蛋白质合成促进作用,粗毛牛膝之混合生物碱对大鼠表现一定抗利尿作用。黄芪可促进机体细胞免疫功能,黄芪和刺五加能纠正单纯性肾病患儿肾上腺皮质功能低下,减少复发。