重症肌无力
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第375页（4387字）
重症肌无力是神经肌肉传导功能障碍的慢性自身免疫性疾病。以部分或全身骨骼肌肌无力，易疲劳，休息后可有一定程度的缓解为特征。多侵犯眼部、咽喉部和胸部等横纹肌。本病属于中医学“痿证”范畴。眼肌型为“睑废”、“眼睑垂缓”。复视、斜视属“斜其睛”、“视歧”。
〔病因病机〕
后天获得性肌无力，可能是由于病毒感染或其他非特异性因子感染后发生。是一种自身免疫性疾病，导致神经肌肉接头处突触冲动传导异常。先天性重症肌无力是一种与遗传有关的发生于新生儿或小婴儿的肌无力。新生儿一过性重症肌无力仅见于母亲是重症肌无力患者的婴儿。
中医学认为本病主要与脾胃虚弱有关，气血生化乏源，无以濡养肌肉而致。病变累及肝、肾，伤及气血阴阳，以虚为本，或虚实夹杂。感受外邪、饮食劳倦等可诱发或使病情加重。
〔西医诊断标准〕
一、临床表现
1．肌无力特点：重复或持续肌收缩后，有进行性肌力弱，休息后好转，醒后轻，下午重。
2．肌无力分布特点及分型：最常见的是双眼睑下垂和眼外肌麻痹引起的复视。如果症状长期限于眼部，称为眼肌型。若累及面肌、吞咽肌，则进食困难、声音微弱，为延髓型。少数病例全身受累，表现全身型。各型之间无严格界限。突然出现危及生命的呼吸困难、吞咽障碍、全身无力，称为肌无力危象。
3．无锥体束征和感觉障碍，精神正常。
二、试验诊断及实验室检查
新斯的明试验、滕喜龙试验阳性。肌电图检查可见衰减现象。确诊应查血清抗乙酰胆碱受体的抗体，一般为阳性，单纯眼肌型也有抗体阴性。
〔鉴别诊断〕
进行性肌营养不良：对称性肌肉无力和萎缩，或有假性肥大，尿中肌酸增高。
〔中医辨证分型要点〕
一、脾虚气陷
眼睑下垂，晨轻暮重，或有吞咽困难，或见全身肌肉疲乏无力，面色萎黄，少气懒言，食欲不振，大便溏薄，舌淡苔薄，脉弱。
二、脾肾两虚
眼睑下垂，复视，吞咽困难，咀嚼无力，发音不清，或见呼吸困难，颈软无力，腰膝酸软，肢冷畏寒，食少便溏，舌质淡胖，苔白，脉沉弱。
三、肝肾两虚
眼睑下垂，斜视复视，吞咽困难，形神疲惫，头晕耳鸣，口渴咽干，腰膝酸软，手足心热，舌质红，苔少，脉细数。
四、痰阻气脱
素有肌弱无力，眼睑下垂，吞咽困难，突然出现呼吸困难，痰涎壅盛，无力咯出，大汗肢厥，舌紫暗，苔白，脉细数。
〔治疗〕
一、中医分型治疗
1．脾虚气陷
治法：补中益气，升阳举陷。
方药：补中益气汤加减。
白术 当归 陈皮 黄芪 升麻 柴胡 葛根 党参
加减：自汗易感冒加防风；复视加枸杞子、沙苑子；食少纳呆加鸡内金、麦芽。
2．脾肾两虚
治法：补脾益肾。
方药：右归丸加味。
熟地 山药 当归 枸杞 山茱萸 鹿角胶 菟丝子 杜仲 附子 肉桂 党参 黄芪
加减：复视加沙苑子；呼吸困难用人参换党参；便溏加肉豆蔻、炮姜。
3．肝肾两虚
治法：滋肾养肝通络。
方药：杞菊地黄丸加味。
枸杞子 菊花 熟地 山茱萸 山药 丹皮 泽泻 茯苓 鸡血藤
加减：大便干燥加女贞子、火麻仁；兼脾虚食少乏力加白术、黄精、内金。
4．痰阻气脱
治法：涤痰通阳固脱。
方药：参附龙牡汤加味。
人参 附子 龙骨 牡蛎 蛤蚧(研兑) 竹沥(另服)
加减：神志昏迷加服苏合香丸。
二、对症治疗
应用抗胆碱酯酶药物，剂量以能控制症状而不产生严重副作用为度，一般需长期服用。
1．新斯的明：适应于眼肌型、延髓型较好，每次5mg(婴幼儿)至15mg左右(年长儿)，每日2～3次，宜与食物同服。
2．吡啶新斯的明：副作用较少，作用持久，延髓型较好，婴幼儿开始每次10～20mg，儿童开始每次15～30mg，每日2～3次。
3．酶抑宁：全身型效果较好，每次1～5mg，每天2～3次。作用时间长，易累及中毒。
三、免疫疗法
对于重症而抗胆碱酯酶药物无效病例可用免疫疗法。必要时亦可与抗胆碱酯酶药合用。
1．肾上腺皮质激素：强的松1～2mg／(1kg·d)，分次口服(每日量不超过60mg)，症状明显改善后改隔日服，以后逐渐减量及维持用药。
2．环磷酰胺：每日2mg／kg，分2次口服，亦可选用硫唑嘌呤等。
四、胸腺摘除术
有严重全身症状而上述治疗无效时可采用。
五、危象处理
1．维持呼吸道通畅，吸痰，吸氧。
2．立即注射滕喜龙，病情好转后改口服抗胆碱酯酶药物，如症状加重则为胆碱能危象，停用抗胆碱酯酶药物，立即注射阿托品。
3．必要时气管切开和应用人工呼吸器。
六、中成药
1．补中益气丸：每次1／2～1丸，日3次口服。
2．人参养荣丸：每次1／2～1丸，日3次口服。
3．金匮肾气丸：每次1／2～1丸，每日3次口服。
七、单方验方
1．黄芪炒熟为末，每服15～30g，日3次。
2．眼肌型治愈后易出现视疲劳：黄芪60g，苍术6g，煎水代茶饮。
3．马钱子方：将生马钱子用水浸泡半个月，取出去毛、切片后用香油煎至棕黄色，捞出后用六一散半分吸附，筛去六一散，磨粉，装入胶囊，每粒含0．2g。服法每日3次，每次1粒，饭后即服，每隔2～4日增服1粒，逐渐加至7粒止。如不到7粒而自觉肌体局部有一过性肌肉跳动、抽动感时，亦不可再增加。肌力基本正常后减少马钱子量，直至终止治疗。本方为成人用药方法，儿童酌情减量应用。
八、针灸疗法
1．体针疗法
主穴：中脘、血海、三阴交、足三里、气海、太溪。
配穴：眼肌型取攒竹、鱼腰、太阳、四白；单纯上眼睑下垂取阳辅、申脉；球型吞咽困难加风池、哑门、天突、廉泉；咀嚼肌无力加下关合谷；发音不清加哑门、廉泉；躯体型取肩髃、曲池、外关、合谷、环跳、风市、阳陵泉、太冲；抬头无力取风池、天柱、列缺。
2．耳针疗法
选穴：上眼睑下垂为主者取眼睑、脾、上纵膈；声音嘶哑者取声带、咽喉、肺，另可选皮质下、肝、肾、胃、内分泌，肘、膝、腕、指、肌肉等穴治之，王不留行子穴位贴压。
〔现代研究〕
由于本病机理尚未完全清楚，故西药治疗有一定的局限性，中医治疗有一定优越性。治疗本病的黄芪、茯苓、仙灵脾、芍药等补脾益肾药能提高体液免疫和细胞免疫功能。有人观察补益脾肾药物治疗前后淋巴细胞转化率和免疫球蛋白的变化，结果治疗前淋巴细胞转化率和IgA低于正常的患者，治疗后两者均上升，而治疗前IgG较正常高的患者，治疗后IgG下降，因此认为补益脾肾药物有调节免疫的功能。补脾益肾法作为中医治疗本病的基本大法，在远期疗效上，在减轻西药的毒副作用方面等，有着重要的价值。