肝海绵状血管瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《肝胆胰外科疾病诊断标准》第59页（3268字）

一、概述

肝海绵状血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤。它较其他内脏血管瘤多见。近年来由于B超广泛应用于临床，大大提高了肝血管瘤的发现率，尤其能发现许多无任何临床表现的小血管瘤。肝海绵状血管瘤的组织发生多人为起源于肝内的胚胎性血管错构芽，由于某种因素作用，引起肿瘤样增生而形成。肿瘤质地柔软，切面呈蜂窝状，内充满血液，可压缩，状如海绵，故称海绵状血管瘤。

二、病因

1.发育异常 在胚胎发育过程中，血管发育异常，引起肿瘤样增生，婴幼儿由于肿瘤较小，没有明显的临床症状。

2.毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张。

3.肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血，扩张。

4.肝脏内出血，血肿机化，血管再通后形成血管扩张。

三、流行病学

本病多见于女性，男女之比为6∶1。本病可发生于任何年龄，但以30～50岁居多。可单发也可以多发，左、右肝叶均可发病，但以肝右叶多见。肿瘤大小不一，大者可达千克，小者仅在显微镜下才能确诊。

四、病理生理

肿瘤肉眼呈紫红色或蓝紫色，境界清楚，表面光滑或不规则分叶状，质地柔软，有囊性感，可压缩，肿瘤切面呈蜂窝状，内充满血液，也有部分患者肿瘤纤维增生而质硬者，如为巨大单发血管瘤，则健侧肝组织可代偿增大。显微镜下可见大小不等的囊状血窦，血窦内壁衬有一层内皮细胞，血窦内充满红细胞，有时有血栓形成，血窦之间为纤维组织分隔。大的纤维分隔内血管和小胆管，纤维隔和管腔可发生钙化和静脉石。

五、检查

1.X线检查 肝动脉造影主要表现为：供血动脉增粗，巨大肿瘤压迫周围血管弧形移位，呈“抱球征”。早期动脉相肿瘤边缘出现斑点、棉花团状显影，为“树上挂果征”。静脉期，肿瘤显影逐渐向中央扩散，表现为密度均匀、轮廓清楚的肿瘤染色。肿瘤染色持续到肝实质后期不退。动态血管造影的全部显影过程表现所谓的“早出晚归”征象，即病变显影快，而消退晚。

2.B超检查 肿瘤表面圆形或类圆形肿块，境界清楚，边缘可见裂开征、血管进入或血管贯通征。肿瘤多表现强回声，少数为低回声，或高低混杂的不均匀回声。巨大肿瘤，检查中探头压迫肿瘤，可见肿瘤受压变形。

3.CT检查 主要表现为境界清楚的低密度区，增强扫描从周边开始强化，并不断向中央扩大，强化密度接近同层大血管密度，长时间持续强化，最后与周围正常肝实质形成等密度。

4.MRI检查 海绵状血管瘤内的血窦充满了缓慢流动的血液，形成的MRI具有特征性。肿瘤在T₁WI表现为均匀的低信号，在T₂WI表现为均匀的高信号，随着回波时间延长其信号强度也越来越高，在肝实质低信号的衬托下，肿瘤表现为边缘锐利越来越高的信号灶。

六、临床表现

本病发展缓慢，病程可达数年至数十年，其临床表现和血管瘤的大小、部位、生长速度、肝组织受侵犯的程度有关。一般情况下无临床症状，当肿瘤逐渐增大后，主要表现为肝脏肿大或压迫胃、肠等器官，引起上腹部不适，腹胀、腹痛、食欲减退，恶心、嗳气等症状。血管瘤破裂可造成急腹症和失血性休克，婴幼儿自发性破裂多见。血管瘤在肝内形成动静脉瘘，回心血量增大，引起充血性心力衰竭。上腹部包块是常见的体征，包块与肝相连，表面光滑，质地中等或柔软，一半多无压痛或仅有轻度压痛。偶尔可在肝区听到血管杂音。

七、诊断

本病的诊断主要依靠临床表现以及影像学检查来确诊。以往对于较小的血管瘤术前诊断比较困难，目前由于影像学诊断技术的发展，临床诊断符合率大大提高。

(1)临床表现上，肿瘤生长缓慢，病程长，较大的肿瘤表面光滑，质地中等有弹性感可压缩。

(2)B超检查可见有血管进入或血管贯通征。巨大肿瘤，扫查中探头压迫肿瘤，可见肿瘤受压变形。

(3)CT检查主要表现为境界清楚的低密度区，增强扫描表现为“早出晚归”的特征。

(4)核磁检查可出现所谓的“灯泡征”。

(5)肝血管造影可发现肿瘤有较粗的供应血管，具有特征性表现。

八、诊断标准

1.症状可随肿瘤大小、部位、生长速度及肝组织受害程度而不同。肿瘤小多无症状，随着肿瘤增大，上腹部或右上腹可出现隐痛。

2.肿瘤增大时，上腹部可扪及肿块，质地中，有弹性感，无明显压痛，随呼吸上下活动。

3.化验检查，巨大肝海绵状血管瘤，可出现贫血、血小板减少。肝功能检查常无明显变化。

4.B型超声波检查，肝内显示多个或单个强回声，边界清楚，内有多数均匀小蜂窝状液性暗区或多个液平。

5.CT检查，大多呈边界清楚的低密度灶，边缘整齐或不规则状。增强扫描病变的边缘及其控制出现。

6.腹部平片可见肝影增大或高密度增高的软组织影，有时可见膈肌不同程度的抬高，如发现钙化点，更有助于诊断。

7.肝内血池扫描可见病变区呈放射性充填或过度充填。

8.肝动脉造影、磁共振成像系统和腹腔镜都是诊断本病有价值的方法。

9.本病早期应与肝脏恶性肿瘤和其他良性肿瘤相鉴别。

九、鉴别诊断

1.肝癌 肝癌是我国常见的疾病，因此临床上常将二者混淆，特别是小的血管瘤和小肝癌鉴别比较困难。一般来说，肝海绵状血管瘤多见于女性，病程长，几乎没有明显的临床症状，多是体检发现。患者没有肝脏疾病史，肿瘤质地软，无明显压痛，实验室检查肝功正常，甲胎蛋白阴性，影像学检查可以明确诊断，肝癌CT也早期明显强化，但是持续时间短，多数都在静脉期出现明显消退，接近平扫密度。超声显示的小肝癌多表现弱回声，且壁薄，而弱回声的血管瘤则为厚壁。肝癌肿块看不见边缘裂开征和血管进入征。

2.肝囊肿 肝囊肿临床表现和肝血管瘤相似，有时B超显相似，不易鉴别。行增强CT检查，肝血管瘤可见从周边开始强化，并不断向中央扩大，强化密度接近同层大血管密度，长时间持续强化，最后与周围正常肝实质形成等密度，而肝囊肿囊内无对比增强，在周围强化的肝实质衬托下，囊中境界更清楚，囊壁菲薄一般不显示强化。