环状胰腺

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《肝胆胰外科疾病诊断标准》第287页（3004字）

一、概述

环状胰腺(annluar pancreas)是先天性的发育畸形，患者有一带状胰腺组织环，部分或完全包绕十二指肠第一段或第二段，致使肠腔狭窄。本病于1818年由Tiedemann首先在尸检中发现，1862年Ecker首先报道。迄今世界文献中仅有300余例报道，国内丁士海1981年综合文献报道56例，男女之比为2∶1。

二、病因

对于胚胎发育过程中形成环状胰腺的确切病因目前尚不完全明了，学说很多，主要有两种解释。胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成的。背侧的胰始基是从十二指肠壁上直接发生，腹侧的胰始基则自肝突起的根部发生。以后背侧的胰始基发育成胰腺的体与尾，其蒂部成为副胰管；腹侧的胰始基的蒂部成为主胰管，末端则为胰头部。在胚胎第6周左右，随着十二指肠的转位，腹胰也转位至背胰的后下方；在第7周时，背胰和腹胰开始接触，最后两胰合并为一个胰腺，两个胰管也互相融合贯通。因此，一种理论认为，环状胰腺是由于位于十二指肠腹侧始基未能随十二指肠的旋转而与背侧始基融合所致；另一种理论则认为，由于腹侧与背侧胰始基同时肥大，因而形成环状胰腺，并将十二指肠第二段完全或部分围住，造成梗阻。

三、病理

环状胰腺一般宽1cm左右，包绕在十二指肠第二段。根据包绕程度，可分为完全型环状胰腺和不完全型环状胰腺，以后者较常见，即环状胰腺仅部分包绕十二指肠，占肠管周径2/3～4/5。

环状胰腺往往是真正的胰腺组织，含有正常的腺泡和胰岛组织，但是也有一部分患者仅为纤维组织。环状胰腺内的导管可与主胰管不相通而单独开口于十二指肠。

四、临床表现

临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型，其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关。

1.新生儿型 多在出生后1周内发病，2周以上发病者少见。主要表现为急性完全性十二指肠梗阻。患儿出现顽固性呕吐，呕吐物中含有胆汁。由于频繁的呕吐，可继续脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养不良。如为不完全性十二指肠梗阻，则表现为间歇性腹痛及呕吐，可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重，以上症状可反复出现。此外，环状胰腺还常伴有其他先天性疾病，如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。

2.成人型 多见于20～40岁，多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状，而且症状出现愈早，十二指肠梗阻的表现也愈严重。患者主要表现有反复上腹痛和呕吐，呈阵发性发作，进食后腹痛加重，呕吐后可缓解，呕吐物为胃、十二指肠液，含有胆汁。患者除十二指肠梗阻以外，还可以并发其他病理改变，并引起相应的临床症状。

(1)消化性溃疡：环状胰腺并发胃和十二指肠溃疡者，可达30%～40%，其中以十二指肠溃疡较常见。溃疡的发生原因可能与环状胰腺的压迫、胃液长期潴留和胃、十二指肠内容物酸度过高等有关。

(2)急性胰腺炎：环状胰腺并发胰腺炎者占15%～30%，其发生原因可能与胰腺导管系统异常有关，胰液淤滞或胆汁逆流至胰管而致病。胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺，急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的纤维瘢痕还可加重十二指肠梗阻。

(3)胆管梗阻：临床上较少见，由于环状胰腺位于乏特壶腹处、环状胰腺致十二指肠第二段明显狭窄并压迫胆总管以及胰腺炎等原因，均可引起胆总管下端梗阻而出现黄疸。病程久者还可继发胆管结石。

五、辅助检查

1.X线检查 腹部平片主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠球部扩张胀气，即所谓双气泡征；如果胃、十二指肠球部内有大量滞留液，在立位片上可见胃、十二指肠球部各有一个液平面。

2.胃肠钡剂造影 表现为胃扩张、下垂，胃内有大量空腹滞留液，排空时间延长；十二指肠球部匀称扩大、伸长，其下缘光滑圆隆；十二指肠隆段，偶尔在第一段或第三段出现边缘整齐的局限性狭窄区，且该区黏膜皱襞稀少，狭窄上方的肠管可见逆蠕动。

六、并发症

伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美克尔憩室、先天性心脏病、畸形足、消化性溃疡、急性胰腺炎、胆管梗阻等。

七、诊断

环状胰腺的诊断不太容易，根据典型的症状与体征，结合X线表现，应考虑本病的可能。但有些病例在手术中才明确诊断。诊断标准为：

(1)婴幼儿有十二指肠受压，常见梗阻症状，伴其他先天性畸形。

(2)X线消化道钡餐与CT检查有助诊断。

(3)注意排除先天性肥大幽门狭窄、肠道闭锁、肠扭转等。

八、鉴别诊断

考虑环状胰腺时还应与下列疾病鉴别。

1.先天性十二指肠闭锁 偶可见于新生儿，病变位于十二指肠降段，出生后即频繁呕吐，呕出物可含有胆汁，胃肠造影时钡剂完全不能通过，下段肠管内无气体。手术时可见十二指肠降段无胰腺组织环境。

2.先天性幽门肥厚症 多在生后数周出现反胃和呕吐，呕吐物中不含胆汁，上腹部较膨隆，可有胃蠕动波，95%～100%的患儿在右上腹可扪及橄榄状肿块。胃肠钡剂造影见胃扩张，幽门管变细、变长，胃排空时间延长等。

3.肠系膜上动脉压迫综合征 本病系指十二指肠第三段或第四段受肠系膜上动脉压迫所致的慢性梗阻，主要表现为上腹部饱胀不适，间断性呕吐，呕吐物中含有胆汁，胃肠钡剂造影见十二指肠有显着的阻滞及扩张现象，钡剂在十二指肠第三段或第四段有阻塞。

4.胰头或乏特壶腹部肿瘤 环状胰腺伴黄疸的患者，尤其是老年人，应与胰头或十二指肠乳头肿瘤鉴别。后者胃肠造影可见十二指肠环扩大，降部内缘受压变形，黏膜皱襞破坏，并有充盈缺损、倒“3”字征、双边征等。

此外，还应与先天性胆总管闭锁、十二指肠结核、低位十二指肠溃疡等疾病相鉴别。