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肾病综合征

书籍:儿科手册

出处:按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第254页(1591字)

【病因】 是由于各种原因所引起的以肾小球血管丛基底膜病变为主的疾病,以3~8岁小儿发病最多,病因不明的称为特发性肾病综合征;继发于其他疾病如过敏紫瘢、局灶性肾炎、红斑性狼疮、急慢性肾炎等,称为继发性肾病综合征,极少数由于遗传而发生于新生儿期的称为先天性肾病综合征。

【临床表现】

一、高度浮肿:全身凹陷性浮肿,以面部、腹部、下肢明显,重者有腹水、胸水。

二、大量蛋白尿:尿蛋白明显增高,尿量减少,比重偏低,尿色深,偶见血尿。

三、高脂血症:血中胆固醇、胆固醇酯、磷脂等,均明显增高。

四、低蛋白血症:血浆中白蛋白明显降低,白蛋白、球蛋白比例倒置,γ球蛋白降低,α2与β球蛋白、纤维蛋白元增高。

五、本症易感染,每次感染后症状复发或恶化,体温在无继发感染时正常或稍低,血沉常增快,血压一般正常。

六、化验:尿化验可见大量蛋白,有管型,有少量白细胞、脓细胞和红细胞。血液检查非蛋白氮含量一般正常,当浮肿加重,少尿期时可暂时升高,长期忌盐者可致血清钠降低,易出现血钙降低。

【诊断与鉴别诊断】 根据临床表现即可诊断,但应与慢性肾炎相鉴别,慢性肾炎常有贫血、肾功能不全。

【预防】 彻底治疗急性肾炎。

【治疗】

一、一般治疗:注意休息,预防感染,如有感染存在,必须积极控制感染,并治疗慢性病灶。饮食方面,可适当增加蛋白质,水肿明显时,可限制盐分的摄入量,不必限制水分。

二、中药治疗:本症属脾肾阳虚,表现舌质淡,舌体胖,无苔,脉沉缓无力,治宜温补脾肾,可用防己黄芪汤合实脾饮加减:黄芪15克、防己9克、党参15克、茯苓15克、白术9克、泽泻9克、附子6克、干姜3克。尿蛋白多者加山药15克;尿红细胞增多者加地榆15克、丹参15克。用激素治疗时,也可加用中药治疗,如使用激素后出现阴虚阳亢,可适当加用滋阴平肝药,如熟地、玄参、生石决明、生牡蛎等。

三、激素治疗:应足量早期应用,强的松开始时每日剂量宜偏大,约为2毫克/公斤/日,分3~4次口服,经3~4周后如疗效满意(浮肿减退,尿蛋白阴性),可逐渐减量至1毫克/公斤/日,如无改变,可再继续逐渐减量至每天0.5毫克/公斤/日,以后可改为间歇疗法,用药3天,停药4天。间歇疗法至少须1年。在治疗过程中,若病情反复,应再从大剂量开始,疗程结束时应逐渐减量,在两年左右逐渐达到停药。

四、免疫抑制疗法:用于不能应用激素或运用激素无效者。可用环磷酰胺2.5~5毫克/公斤/日,分次口服或静注,疗程4~6周,有效者可间歇1个阶段再用,共用药3~6个月。同时需复查白细胞,以免发生粒细胞减少症,并注意其他副作用,如脱发、出血性膀胱炎、不育症等。

五、对症治疗:浮肿重者,可用双氢克尿塞1~2毫克/公斤/日,分2~3次口服,安体舒通2毫克/公斤/日,分3~4次口服;浮肿严重血浆蛋白很低者,可用血浆,每次50~100毫升,或用50%水解蛋白,每次250~500毫升;贫血严重者可输血。

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