全身性红斑性狼疮

出处：按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第288页（873字）

【病因】 尚不太清楚，可能为感染(病毒、链球菌)、日晒、某些药物等诱发的一种自家免疫性疾病。少数病例有家族性发病，可能与遗传有关。

【临床表现】 约有20%的病人发病于儿童期，以8岁以上女孩为多，早期主要有发烧、疲劳、游走性关节炎、关节疼、消瘦和虚弱，皮肤则表现为易变，早期可为斑疹或瘀斑，晚期表现为颊部红斑，常蔓延到鼻梁、下眼睑，甚至整个面部，口腔粘膜可有糜烂及溃疡，如并有心肌炎，则有气喘、心音低钝、奔马律等。晚期可出现心力衰竭，可并发多发性浆膜炎，并可出现肝脾和淋巴结肿大。狼疮性肾炎，可有血尿、蛋白尿及管型尿，最后可致尿毒症。影响神经系统者，可有偏瘫、惊厥等。

化验：多有不同程度的贫血、血小板减少、白细胞减少、血清蛋白增加，尤其为球蛋白升高明显，血沉增快。末梢血液及骨髓内查到“狼疮细胞”，具有特殊诊断意义。

【诊断】 长期发烧伴有皮肤、肌肉、关节、心脏、肾脏等损害者，应考虑为本病。血中或骨髓中找到狼疮细胞即可诊断，但早期症状常不典型，有些病例在一段长的时间内仅出现一个系统或某一个脏器的病变，因此，必须提高警惕，以争取早期明确诊断。

【预防】 去除各种病因，预防感染，对日光敏感者，需注意避免日晒，使各种药物时应慎重。

【治疗】

一、一般疗法：注意营养，给予高蛋白、高糖，以及含有各种维生素的饮食，避免交叉感染，病情恶化时应卧床休息。

二、肾上腺皮质激素及促肾上腺皮质激素，能缓解症状，可与水杨酸制剂或保太松等合用。磷酸氯喹对皮肤关节型疗效较好，有的病例，尤其有肾脏损害者，可试用磷酸酰胺和6－巯基嘌呤，局部皮肤可用类固醇制剂，以抑制面部红斑。