畸胎瘤
出处:按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第356页(1277字)
【病因】 是胚胎发育反常所形成的肿瘤样新生物,可分为恶性与良性两种。然而,某些畸胎瘤开始时表现为良性,后来却可出现恶性肿瘤的特征。一般良性者发病缓慢,病程较长,无明显症状,而恶性者则发病急骤,迅速增大,周身情况恶化。
【临床表现】 畸胎瘤可以发生在很多部位,其中骶尾部、腹膜后、卵巢及胸腔最为常见。
骶尾部畸胎瘤:多为良性的囊状畸胎瘤。在婴儿时期,出生时或生后不久就可发现。肿瘤生长在肛门后方或略偏一侧,为圆形的柔软肿块,体积大小不一,有时极大,向下向外突出,称显型畸胎瘤,一般无压迫症状。如果肿瘤位于直肠后位时,则在盆腔内向上向前发展,称为隐型畸胎瘤,此型少见,早期不易发现,而后可逐渐出现压迫症状,如大便、排尿困难或完全梗阻等。肛门指诊时,可发现由直肠后方向前突出的软硬不等的肿物。X线照片显示骶尾骨前曲消失,有时可见钙化、骨骼或牙齿阴影。若为恶性肿瘤,则骶骨骨质有破坏情况,局部温度增高,皮肤血管明显怒张,骶尾部畸胎瘤较易诊断,但应认真检查,并注意与脑脊膜膨出和脊索瘤相鉴别。
腹膜后畸胎瘤:此间隙肿瘤多位于上腹部靠近中线或肾区,幼儿及儿童期均可发现,早期无明显症状,后来出现压迫症状或因意外发现腹部包块而就诊,瘤体不规则,质地呈囊性实质混杂。X线检查,上腹部正中肿块阴影常含有不透光的牙齿和骨骼阴影,此点对鉴别诊断极有帮助,可区别于肾胚胎瘤和成神经细胞瘤。肾盂造影,肾盂可能有移位情况。
卵巢畸胎瘤:常在幼儿时期发生,多属恶性,以右侧为多,表现为下腹部膨隆、圆形、表面光滑的肿物,活动极大,多为囊性,有时也呈实性。当肿瘤蒂部扭转、内出血或感染时,则可产生急腹症症状。诊断并不困难,肛门指诊及腹部联合触诊,大致可以确诊,应注意和腹腔内囊肿相鉴别。
纵隔畸胎瘤:纵隔部位畸胎瘤大部分发生在前纵隔,属良性者多,恶性者少。早期肿瘤较小时,临床无明显症状,当肿瘤增大时,则能引起气管及心血管等周围器官的压迫症状。肿瘤感染时,可发生穿孔,纵隔障炎、肺炎等。
【诊断】 根据临床表现,即可明确诊断。
【预防】 目前尚无有效预防方法。
【治疗】 畸胎瘤的治疗,主要争取早期手术切除,并注意以下几点:
一、一般不受年龄限制,骶尾部畸胎瘤手术,应同时切除尾骨和部分骶骨,方能切除彻底,避免复发。合并感染时,应在控制感染后再手术切除。
二、切除的肿瘤,应进行病理检查,如有恶性变化时,则应补加化学等药物治疗,如光辉霉素、甲基苄肼治疗等。