主动脉夹层动脉瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《急诊影像诊断手册》第70页（1612字）

主动脉夹层动脉瘤亦称主动脉夹层，是一种最为严重的主动脉疾病。为主动脉内膜撕裂后，血液进入中膜将中膜与内膜分离，并形成真假两个通道。其病理基础是主动脉中层弹力纤维和(或)平滑肌组织非炎症性变性、坏死，以主动脉中层外1／3血肿形成为主要特征。这样就存在主动脉内膜裂，夹层血肿(假腔)与主动脉腔(真腔)相通，由于主动脉压力使血肿沿夹层扩散，从而形成夹层动脉瘤。De Bakey按内膜撕裂部位和夹层累及的范围，将主动脉夹层动脉瘤分为三类，Ⅰ型为内膜撕裂口在升主动脉的近端，夹层血肿范围延及主动脉弓及降主动脉，Ⅱ型为夹层血肿起源于升主动脉，终止于无名动脉水平，Ⅲ型为夹层血肿发生在胸主动脉降部，向下延伸可达腹主动脉甚至髂动脉分叉水平。夹层动脉瘤的远端，有时可有另一内膜破裂口，称为入口，血肿内血液可由此返入主动脉形成“双腔”主动脉。夹层动脉瘤可向外破入心包、纵隔、胸腔和腹膜后腔，病因有外伤，动脉淀粉样硬化，动脉中层囊性坏死和马凡氏综合征等。临床主要症状为急性发作、突然剧烈胸痛和(或)腹痛、血压下降和休克。血肿破入心包则出现填塞症状等。

【X线诊断】

平片见短时期内上纵隔阴影迅速增宽。升主动脉阴影增宽，主动脉结增大，边缘模糊，不规则。降主动脉阴影增宽，气管常右移。如主动脉壁有弧形钙化阴影，与前片比较，钙化外软组织影增厚及出现内移。可致主动脉瓣关闭不全而发生左心室增大，心包积血时为全心增大。如动脉瘤破入胸腔，可致胸腔积液。

【超声诊断】

应用M型超声和二维超声心动图检查可发现主动脉内摆动的内膜瓣片。主动脉增宽，主动脉壁增厚。主动脉前壁或后壁出现平行运动的双层回声，双层回声之间代表假腔。当夹层病变围绕主动脉真腔则前后壁均可见双层回声。双层之间的无回声间隙代表假腔内血液；当假腔内有血块时可出现回声。主动脉瓣运动可正常。伴随并发症有主动脉瓣关闭不全，左心室增大，心包积液，左胸腔积液等。

【CT诊断】

主动脉局限性增宽，升、降主动脉宽度反常。内膜钙化内移，以内膜钙化从主动脉壁外缘内移5mm以上有意义。增强后扫描，内膜瓣片显示为一略为弯曲的线样负性阴影。真、假两腔可同时强化，或假腔的增强与排空较真腔稍延迟。假腔内常有血栓形成，密度可较真腔低。少数病例因假腔充满血栓而不能显示。真腔常可被增大的假腔压迫变形。可合并心包或胸腔积液征象。

【MRI诊断】

在多层面上显示主动脉内呈线状白影的内膜瓣，隔开主动脉真腔与假腔。真腔内为流空黑影。假腔内血流缓慢，信号略高。假腔内血栓含游离稀释的MHB，在所有成像序列中均呈高信号。

【血管造影与DSA诊断】

主动脉的双腔影像即真腔和假腔之间有线形透光阴影，为主动脉的内膜和部分中膜形成的分隔，在切线位显示清楚。真腔一般显影较早，密度高，主动脉窦随之显影。假腔一般位于升主动脉的右前侧、主动脉弓上方和降主动脉的左后侧。破裂口和再入口少部分能显示，在Ⅰ、Ⅱ型病例，近端破裂口位于主动脉瓣上约2cm处。Ⅲ型病例位于左锁骨下动脉的起始部。有时假腔内有血块形成，造影剂不能进入，破裂口因造影剂充盈其形态如溃疡状凸向假腔；有时远端可再入口。主动脉的真腔狭窄，管壁增厚。头臂动脉或腹主动脉分支狭窄，阻塞。主动脉瓣关闭不全时造影剂从主动脉向左心室内逆流。左心室有造影剂充盈。