精神发育迟滞
出处：按学科分类—医药、卫生 第二军医大学出版社《精神疾病现代药物治疗手册》第76页（4534字）
一、概述
精神发育迟滞(mental retardation)是指18岁以前发育阶段由于遗传因素、环境因素或社会心理因素等各种原因所引起的、临床表现为智力明显低下和社会适应能力缺陷为主要特征的一组疾病。
精神发育迟滞是一种比较常见的临床现象，是导致残疾的原因之一。WHO(1985)资料报道，本症轻度者的患病率约为3%，重度(含中度)为3‰～4‰。1988年，我国8省市对0～14岁儿童的流行病学调查，患病率为1．20%，城市0．70%，农村1．40%。1993年，全国7地区精神疾病流行病学调查9～14岁儿童19223人，患病率2．84%，较1982年全国精神疾病流行病学调查患病率为3．33%，有下降趋势。
精神发育迟滞病因复杂，多数难以查出确切病因，并且这些致病因素一般都造成不可逆的脑结构或功能性损害，使病因治疗困难。所以，智力损害一旦发生，严重程度一般是不可能减轻或消除的。可见对于精神发育迟滞重在预防。对于少数病因明确者，若能及时采用病因治疗，可以阻止智力损害程度的进一步加重。
二、临床表现
主要表现为不同程度的智力低下和社会适应能力不良，临床上以智商(IQ)作为评定精神发育迟滞分级的指标，共分为4级，分述如下：
1．轻度精神发育迟滞(IQ50～70) 约占精神发育迟滞总数的80%，因程度较轻，往往不易被察觉。躯体一般无异常。适应社会能力低于正常水平，但生活能自理，能从事简单的劳动或技术性操作。学习能力和技巧均较正常人为差，读写、计算和抽象思维能力比同龄儿童差，显示学习困难。经过特殊教育可获得实践技巧及实用阅读和计算能力，并能在指导下适应社会。
2．中度精神发育迟滞(IQ35～49) 这类人约占精神发育迟滞的12%。大部分能交谈或至少学会交往。尽管需要某些监督，但大部分能学会照顾自己。成年后常能担任简单的日常工作。少数病人伴有躯体发育缺陷和神经系统异常的体征。
3．重度精神发育迟滞(IQ20～34) 约占精神发育迟滞的7%。学龄前期发育明显缓慢，日常一切生活均需别人照护。言语发育明显障碍，不能接受学习教育。常伴有癫癎、先天畸形。重度迟滞者中有很多“白痴学者”(idiot savants)，具有高超的特殊认识能力。
4．极重度精神发育迟滞(IQ在20以下) 这类人在精神发育迟滞中不到1%。完全缺乏自理生活的能力，终生需别人照料，不会讲话、不会走路，不认识亲人及周围环境，无法接受训练。常合并严重的脑部损害，伴有躯体畸形。
精神发育迟滞儿童的心理特征可概括如下：
言语和思维方面：往往表现言语发育迟缓，表达能力差，思考与领悟力迟钝，缺乏抽象、概括能力。重度或极重度者言语能力丧失，几乎无思维能力。
感知方面：感知缓慢，知觉范围狭窄，很难区分物体形状、大小、颜色的微小差异。
注意和记忆方面：往往注意力不集中，注意广度明显狭窄。记忆力差、识记速度慢和再现不准确。
情感方面：表现幼稚、不成熟、情感不稳定，缺乏自我控制，易冲动。常表现胆小、孤僻、害羞、退缩等。
运动和行为方面：常见体形不匀称，运动不协调，灵活性差，或表现过度活动，如破坏、攻击行为或其他不良行为等。
三、诊断
精神发育迟滞的诊断必须具备以下3条，缺一不可：
(1)起病于18岁以前；
(2)智力明显低于同龄人的平均水平，IQ＜70；
(3)有不同程度的社会适应困难，表现在个人生活能力和履行社会职能有明显缺陷。对社会适应能力的评定CCMD－3建议使用儿童社会适应行为评定量表。
(一)轻度精神发育迟滞诊断标准
(1)智商在50～70之间，心理年龄9～12岁；
(2)学习成绩差(在普通学校学习时，常不及格或留级)或工作能力差(只能完成较简单的手工劳动)；
(3)生活能自理；
(4)无明显言语障碍，但对语言的理解和使用有不同程度的延迟。
(二)中度精神发育迟滞诊断标准
(1)智商在35～49之间，心理年龄6～9岁；
(2)不能适应普通学校学习，可进行个位数的加、减法计算；可从事简单劳动，但质量低、效率差；
(3)可学会自理简单生活，但需督促、帮助；
(4)可掌握简单生活用语，但词汇贫乏。
(三)重度精神发育迟滞诊断标准
(1)智商在20～34之间，心理年龄3～6岁；
(2)表现显着的运动损害或其他相关的缺陷，不能学习和劳动；
(3)生活不能自理；
(4)言语功能严重受损，不能进行有效的语言交流。
(四)极重度精神发育迟滞诊断标准
(1)智商在20以下，心理年龄在3岁以下；
(2)社会功能完全丧失，不会逃避危险；
(3)生活完全不能自理，大小便失禁；
(4)言语功能丧失。
四、治疗
治疗原则是以教育训练为主，药物治疗为辅。
1．教育训练 由学校教师、家长、临床心理治疗师以及职业治疗师相互配合进行。教师和家长的任务是使病人能够掌握与其智力水平相当的文化知识、日常生活和社会适应技能，临床心理治疗师针对病人的异常情绪和行为采用相应的心理治疗，其中以行为治疗矫正病人异常行为的情况较多。目前，国内还缺乏专业职业治疗师为精神发育迟滞病人提供服务。
轻度精神发育迟滞病人能够接受小学低年级到中年级水平的文化教育。接受教育的场所一般在普通小学，但如果不能适应普通小学的学习，也可以到特殊教育学校。目前，国内绝大多数大、中城市已开设了这类特殊学校，或在普通小学设立了特殊班。教师和家长在教育过程中，应采用形象、生动、直观的方法，同一内容反复强化。日常生活能力和社会适应能力的培养训练包括辨认钱币、购物、打电话、到医院看病、乘坐公共交通工具、基本的劳动技能、回避危险和处理紧急事件等。少年期以后开始进行职业训练，使其成年后能独立生活。
对中度精神发育迟滞病人，着重训练生活自理能力和社会适应能力，如洗漱、换衣，与人交往的正确行为举止和礼貌，如何正确表达自己的要求和愿望等内容，同时给予一定的语言能力训练。
对重度精神发育迟滞病人主要训练如何配合他人对自己的护理照料、简单的生活能力和自卫能力，如正确进餐、定点如厕、简单语言交流以表达饥饱、冷暖、避免受外伤等。可采用将每一种技能分解成几个步骤，再逐步反复强化训练的方法。
2．药物治疗
(1)病因治疗：确定精神发育迟滞的诊断以后，应尽力寻找病因，及早进行病因治疗，但这仅适用于少数病人。例如，对半乳糖血症和苯丙酮尿症给予相应饮食治疗，避免病情进一步发展造成严重的智力损害；对先天性甲状腺功能低下所致的精神发育迟滞，可以给予甲状腺激素替代治疗；对先天性脑积水、神经管闭合不全等颅脑畸形，可考虑相应外科治疗；对一些单基因遗传性疾病，国外已开展基因治疗。
(2)对症治疗：精神发育迟滞病人30%～60%伴有精神症状，导致接受教育训练的困难。因此，根据需要可短期选用适当药物治疗。
对于伴有精神运动性兴奋、攻击或冲动行为、自伤或自残行为者，可选用氟哌啶醇、甲硫哒嗪或卡马西平。药物应当由小剂量开始，逐渐增加到有效剂量；当症状消除以后，逐渐减量，最终停药。氟哌啶醇用法：初始剂量1～2mg／d，2次／日口服，每日最大剂量20mg。对于拒绝口服的病人，可用2～5mg肌内注射。甲硫哒嗪用法：初始剂量10～20mg／d，2～3次／日口服，每日最大剂量200mg。卡马西平用法：10～20mg／(kg·d)，3次／日口服。
对合并明显活动过多和注意缺陷症状的病人，可选用哌甲酯(methylphenidate)或苯异妥因(pemolie)等改善注意缺陷的药物。
(3)促进脑功能发育治疗：主要有益智药(nootropics)和脑代谢改善药(brain metabolic drugs)。可选用谷氨酸、γ－氨酪酸、吡拉西坦等。吡拉西坦用法每次400mg，3次／日，疗程1～3个月。近年来发现，脑活素有一定促进语言和运动功能发育的作用，在发生脑损伤或出现精神发育迟滞以后尽早使用。脑活素用法：5～10ml加入5%葡萄糖溶液中静脉滴注，1次／日，10次为1个疗程；可重复2～3个疗程，每个疗程间隔10d。