儿童抽动障碍

出处:按学科分类—医药、卫生 第二军医大学出版社《精神疾病现代药物治疗手册》第80页(2903字)

一、概述

抽动障碍是指起病于儿童和青少年时期,主要表现为一种突然发生的、不自主的、快速的、常重复或交替出现的身体某部位肌肉或某些肌群的不随意运动和发声抽动,并可伴发其他行为障碍,这种活动并无目的性。多发生于儿童期,发作的平均年龄7岁,大多在14岁前发病;发声发作抽动平均年龄为11岁,一般在21岁前发病。在一般人群中,患病率为1%~2%,儿童的患病率是成人的5~12倍;男性较女性多见,成人中男女之比为3∶1,在儿童为9∶1。病因不明,部分起始时,由于身体某些部位的不适感,产生保护性或习惯性的动作而固定下来,如因眼睛进异物而反复眨眼、衣领过紧引起摇头或扭颈等。尽管后来去除了上述原因,但仍可在大脑皮层形成惰性兴奋灶,而反复出现抽动动作。此外,有遗传学研究提示,本症可能是一种常染色体显性遗传;分子生物学研究已有将此症定位于第18号染色体及X染色体的报道;神经生物学研究认为,此症可能与患儿中枢多巴胺活动过度、5-羟色胺活动减弱、多巴胺与乙酰胆碱失衡等有关。

二、临床表现

抽动的表现形式多种多样,包括运动、发声两种类型,又可分为简单、复合两类,即①简单运动抽动:常见有眨眼、皱眉、皱额、努嘴、歪颈、耸肩、张口等;②简单发声抽动:如清喉、叹气、嗅鼻、哼哼等;③复合运动抽动:突然的似有目的、共济形式的连续动作,如跳起、转圈、模仿动作、触摸自己或他人等;④复合语言抽动:如模仿言语、骂粗话、重复言语等。

根据症状及病程,又可分为3种类型:①暂时性抽动障碍(抽动症、习惯性痉挛):是最常见的一种,患病率为1%~7%,多见于5~7岁。一般为简单运动或发声抽动,少数可表现于复合运动抽动,持续数周至数月,一般不影响学习;②慢性运动或发声抽动障碍:可起病于儿童少年期或成年期,抽动和发声抽动两种症状不同时存在,其症状往往持久、刻板不变,病程至少持续1年以上,甚至持续终生;③发声与多种运动联合抽动(抽动-秽语综合征,又名Tourette综合征):属于慢性神经精神障碍的一种,起病年龄3~12岁,男性多于女性。表现为多种复合的运动和发声抽动,出现暴发性异常喉音,如喉鸣、嘿嘿、啊哈、犬吠声等,或刻板地发出咒骂及猥亵词句。有50%~60%的病人伴有爱动、注意力缺陷和学习困难。智力大多正常,病程起伏波动,进展缓慢,严重者可影响生活和学习。神经系统检查一般无阳性发现,脑电图检查无肯定的诊断价值。

三、诊断

主要根据病史和临床检查,细致直接观察抽动症状和一般行为表现,若童年期开始逐渐出现运动抽动和发声抽动,排除其他原因所致,可诊断为抽动障碍。再根据病程、临床表现和是否伴有发声抽动,确定抽动障碍的类型。临床上,还选用一些定式或半定式检查提纲、评定量表,来协助评估抽动症状的形式、严重程度和伴随症状。如Stobs抽动障碍检查提纲、Hopkins运动和发声抽动量表、抽动严重程度总体量表和Leyton儿童强迫量表评定。

(一)诊断标准

1.短暂性抽动障碍诊断标准 ①有单个或多个运动抽动或发声抽动,常表现为眨眼、扮鬼脸或头部抽动等简单抽动;②抽动天天发生,1d多次,至少已持续2周,但不超过12个月。某些病人的抽动只有单次发作,另一些可在数月内交替发作;③18岁前起病,以4~7岁儿童最常见;④不是由于Tourette综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。

2.慢性运动或发声抽动障碍诊断标准 ①不自主运动抽动或发声,可以不同时存在,常1d发生多次,可每天或间断出现;②在1年中没有持续2个月以上的缓解期;③18岁前起病,至少已持续1年;④不是由于Tourette综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。

3.Tourette综合征诊断标准 表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动,多为复杂性抽动,二者多同时出现。抽动可在短时间内受意志控制,在应激下加剧,睡眠时消失。

(二)鉴别诊断

1.神经系统疾病 小舞蹈症、肝豆状核变性、癫癎性肌阵挛等神经系统疾病都有运动障碍,但这些疾病除了肢体或躯体的运动异常以外,多有相应的神经系统症状、体征、实验室检查的阳性发现,而且一般没有发声抽动,经相应治疗有效。

2.癔症 儿童癔症发作时,可表现为抽动样或痉挛样的行为异常,但癔症病人有确切的、强烈的心理因素作为病因,症状变化与心理因素有关,去除心理因素,经过相应心理治疗以后症状可完全缓解。抽动障碍虽然在应激的情况下症状加重,但在没有心理因素时,同样有抽动症状发生。

3.强迫症 强迫性动作与具有重复刻板特点的运动抽动相似,但强迫症状是有意识的动作,病人主观上知道自己的动作无意义、不必要,有克服愿望,并感到痛苦和焦虑,部分强迫性动作继发于强迫性怀疑等强迫性思维,可与抽动障碍鉴别。

4.其他 锥体外系损害,如急性运动性障碍、迟发性运动障碍、手足徐动症、亨廷顿舞蹈症等,须加以区别。

四、治疗

暂时性抽动障碍及症状轻者无需特殊治疗。对慢性抽动障碍和抽动秽语者,或症状较重,影响生活、学习者,可采用药物治疗,大多能取得较理想的治疗效果。常用的药物有:

1.氟哌啶醇 疗效可达60%~90%。剂量0.25~0.5mg,大多数为0.5~2mg/d。药物宜小量开始,逐步缓慢加大,直至症状控制,若出现锥体外系反应,可加用苯海索(安坦)等。

2.硫必利 100~200mg/d,疗效略逊于氟哌啶醇,但其镇静作用较轻,较易为病人接受。

3.匹莫齐特 对氟哌啶醇无效者中70%有效,剂量1mg/d。

4.可乐定 对控制抽动发作有较好的作用,对伴有多动注意障碍、情感障碍者有较好的疗效。可用本药的透皮缓释贴片,只需每周贴耳后或上臂皮肤处,可免去每日服药之虞,较适宜儿童使用。

此外,有人报道,用局部穴位埋针治疗,也可取得较好的疗效。

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