颅内肿瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 中医古籍出版社《神经内科手册》第372页（17337字）

颅内肿瘤(Intracranial Tumor ICT)，是指颅内正常组织或胚胎残留组织出现无限止的增殖而形成的原发性肿瘤和由身体其它处转移到颅内的继发性肿瘤两大类。根据其生物学特性又分为生长缓慢，有完整包膜，不浸润周围组织及分化好的良性肿瘤；生长较快，无完整包膜，呈浸润性生长和分化不良的恶性肿瘤。ICT可发生于任何年龄，但以5～15岁和30～50岁为发病高峰期。ICT的多发部位在儿童以小脑幕下多见，常见有小脑星形细胞瘤、小脑中线的髓母细胞瘤、鞍部的颅咽管瘤等。在成年常以大脑半球胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤和垂体腺瘤、听神经瘤等多见。ICT的发病率为10／10万～23／10万。死亡率为3／10万～9／10万。ICT主要临床表现为头痛、呕吐，视力障碍等颅内压增高症状和肢体麻木、无力、抽搐等局部性神经体征。上述临床表现属中医的不同病证，如头痛属中医学中的“头风”或“脑风”、呕吐则属“呕逆”、视力障碍则属“视盲”、癫痫则属“痫证”，肢体麻木或无力则属“痿证”或“偏枯”或“半身不遂”等病证。

【病因病机】

一、西医病因病理

颅内肿瘤的病因及发病机理，尚未完全清楚。目前较普遍的认为肿瘤组织是由正常组织或胚胎残留组织受到生物的、化学的或物理的刺激因素的作用而发生间变，进而无限止的增殖的结果。近年来认为正常组织发生间变，尚有内在的基础，在细胞染色体上的基因对肿瘤的发生有关。

(一)物理因素：最早认为外伤是致瘤的物理因素，可促使存在的肿瘤生长，促使内脏肿瘤发生脑转移，主要是有些脑膜瘤与损伤部位及疤痕组织有关。目前较普遍的意见除少数脑膜瘤外，损伤的致瘤作用，尚不能确认。另一种有致瘤的物理因素是放射线，可诱发皮肤、唇、舌、食道的癌肿等。放射线诱发的颅内肿瘤以恶性肿瘤为多，大多为纤维肉瘤，脑膜肉瘤、未分化的皮癌、血管内皮肉瘤和恶性胶质瘤等。实验显示放射线可使组织发生间变、畸变，最后形成癌变。其机制是放射线作为第二次打击因素，致使颅内纤维母细胞或脑膜内皮细胞的原有癌基因发生再次变种而引起细胞的间变。

(二)化学因素：动物实验证实多种化合物可诱发脑肿瘤，常见的有蒽类化合物，如甲基胆蒽、二苯蒽、苯并比等N亚硝酸类化合物，如亚硝基哌啶、二亚硝基哌嗪、甲基亚硝脲等。上述化合物均有致癌作用，诱发的脑瘤可为多种胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤、上皮癌、垂体腺瘤等。诱发脑瘤的部位以脑皮质下白质、海马、侧脑室周围、三叉神经、臂丛及腰骶丛最为多见。

(三)生物学因素：实验证明病毒可诱发家禽类和脊椎动物的颅内肿瘤，常见的有腺病毒、猴空泡病毒(SV40)、肉瘤病毒等。SV40可诱发脉络丛或脑室壁的室管膜瘤。病毒侵入细胞后在细胞核内合成DNA时，病毒会很快被固定于染色体内，改变了染色体的基因特性，使细胞改变了原有繁殖的特性。

(四)先天因素：在胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止生长而遗留于脑内，这些残留细胞或组织具有分化的潜力，可发展成颅内肿瘤，常见的有颅咽管瘤、脊索瘤、上皮样囊肿和畸胎瘤等。

(五)遗传因素：某些颅内肿瘤的发生与遗传有关。通过遗传学说的研究。发现大多数肿瘤细胞都有一个或多个在结构上或功能上不正常的基因，称为癌基因。如果细胞带有一个或多个结构上或功能上有缺陷的基因，在此基础上由于基因变种的特性形成的肿瘤如视网膜母细胞瘤、多发性神经纤维瘤、脑膜瘤等。

二、中医病因病机

(一)肝为刚脏，主筋、开窍于目，肝藏血，目得其养而能视，肝喜条达而恶忧郁。若情志失调，肝失调达，疏泄失司，致肝气郁滞，气滞血瘀，脑络瘀阻，筋脉失养，则肢麻无力。因肝郁化火，热灼阴津，肝阴不足。肝阳亢盛，夹痰上逆，痰结成痞，伤及脑髓，而致脑髓病变。则出现头痛、呕吐、视盲和癫痫等病证。

(二)脾为后天之本，脾主运化，输布水谷精微，升清降浊，为化生之源。若素体脾虚或久病伤及脾胃，致脾胃受纳运化失司，气血津液化生不足，气血亏虚，筋脉失养；因肝气横逆致脾失健运，脾湿不化，生痰为结，伤及脑髓而致脑髓病变，则出现肢麻无力和呕逆等病证。

(三)肾为先天之本，肾藏精、主骨、生髓，“脑为髓海”，肾精充盛，乃骨骼健壮，精力充沛。若先天禀赋不足，劳倦过度，久病失养，伤及肾精，肾精亏竭，脑髓失养，致脑髓病变，则出现头晕耳鸣，共济失调等病证。

【临床表现】

颅内肿瘤的临床表现可分为颅内压增高症状和定位体征两大类。颅内肿瘤除少数可呈突然卒中样发作外，一般为进行性发展而逐渐加重。成年人多先出现定位症状，然后出现颅内压增高症状，儿童则较多先出现颅内压增高症状。

一、症状与体征

(一)颅内压增高症状：脑瘤在颅腔内呈扩张性或浸润性生长，其所占据的体积，超过了颅内代偿容积时可引起颅内压增高；肿瘤压迫脑脊液循环通路并造成部分性或完全性梗阻性脑积水和静脉回流障碍，更进一步引起颅内压增高；恶性胶质瘤或转移瘤，由于肿瘤的不良反应或异物刺激，使肿瘤周围组织发生较为严重的脑水肿使颅内压增高症状出现的较早且较严重。颅内压增高的典型症状为头痛、呕吐、视乳头水肿，称为颅内高压三大主征。但三主征并不完全具备。

1．头痛：头痛常为早期症状之一，头痛的时间、性质、部位和程度因人而异。常为搏动性钝痛或胀痛，呈阵发性或持续性，时轻时重，可呈局限性或普遍性的。一般常发生在清晨或起床后，白天逐渐缓解。剧烈头痛时伴有恶心呕吐，或出现意识障碍。这是一种急性颅内压增高的危象，必须采取紧急处理措施。头痛的部位大多无定位意义。一般以额颞部为重，但鞍区肿瘤多位于双颞侧。幕下肿瘤头痛多位于枕部。慢性扁桃体疝者常出现颈后上部疼痛，且常有强迫头位。第三脑室肿瘤常因体位或头位的改变而突然发生发作性剧烈头痛和呕吐，这是因为移动的肿瘤阻塞室间孔和导水管上口所致。

2．呕吐：多由于颅压增高刺激第四脑室底部延髓迷走神经核呕吐中枢而引起呕吐，病人的头部常维持一种固定的位置，即强迫头位，具有一定的诊断意义。呕吐呈喷射性，多出现在清晨空腹时，与饮食无关，常伴有剧烈头痛。

3．视神经乳头水肿：视乳头水肿是颅内压增高的重要客观征象，其发生率决定于肿瘤的部位和性质。幕下及中线肿瘤出现视乳头水肿较早，脑干肿瘤和大脑半球肿瘤(良性肿瘤)出现的较晚，但恶性肿瘤视乳头水肿出现的较早而且发展迅速。颅内肿瘤引起的视乳头水肿，大多为双侧性，幕上肿瘤一般病变侧多较重，幕下肿瘤两侧大致相同。额叶底部肿瘤直接压迫同侧视神经引起原发性萎缩，对侧因颅内压增高引起视乳头水肿，常伴有嗅觉丧失，这种现象称为Foster-Kennedy氏综合征，具有一定的定位诊断意义。视乳头水肿早期无视力障碍，随着病变的加重，出现生理盲点扩大和视野向心性缩小，以及视乳头继发性萎缩。

(二)精神症状：由于颅内压增高的发展，脑组织遭受肿瘤的损害，引起高级神经活动紊乱。早期常表现为淡漠、迟钝、记忆力减退、定向力和理解力减退，以及性格、行为等改变，进而发展至意识障碍。

(三)癫痫发作：发生率约为30%，发作的原因多由于肿瘤直接刺激或压迫所致。发作类型，常为部分性发作，也可为全身强直阵挛发作或强直发作(小脑型)。癫痫发作与肿瘤的部位与性质有一定关系，如运动区及其附近的肿瘤发生率较高。

(四)局灶性损害：由于颅内压增高时引起一侧或双侧外展神经不全麻痹，复视、黑朦、视力减退甚至失明。由于肿瘤压迫脑组织引起局灶性损害，可出现言语障碍、运动和感觉、共济失调等病理体征。小儿可有颅缝分离、头围增大等。

二、临床定位特征

(一)额叶肿瘤

1．精神障碍：以主侧额叶肿瘤明显，表现为情感淡漠、反应迟钝、注意力不集中、记忆力衰退、思维迟缓、易激动或欣快自喜，甚至出现人格变性。

2．运动障碍：中央前回被破坏时出现对侧单瘫或偏瘫，眼球同向偏斜，强握反射、摸索动作、吸吮反射和躯干性共济失调等。

3．肿瘤位于额叶底面者，可出现Foster-Kennedy综合征。

(二)颞叶肿瘤

1．颞叶性癫痫：可出现熟悉感或生疏感之梦样状态。常有幻嗅、幻味、幻听感。

2．失语：主侧大脑半球颞上回受损害时，出现感觉性失语或命名性失语。

3．视野缺损：可出现病变对侧同向性上1／4象限偏高。

(三)顶叶肿瘤

1．感觉障碍：出现对侧肢体皮质型感觉障碍，以复合性感觉障碍为明显。如形体觉、定位觉、实体觉、两点辨别觉等障碍，觉和触觉障碍不明显。

2．部分性感觉性癫痫：对侧局部或偏侧发作性感觉异常，如麻木感、触压感或灼热感等。常由肢体某一部分开始后向同侧其他部位发展，大多数病人可同时有部分性运动性癫痫发作。

3．象限性偏盲：对侧同向下1／4偏盲。

4．主侧半球顶下回损害时可产生失读、失写、失算及失用症。也可致手指失认、左右手指不分、书写及计算障碍，称为Gerstmann综合征。

(四)枕叶肿瘤

1．病变对侧同向偏盲或象限盲，但黄斑回避。

2．视觉障碍：如视物变形、奇异的闪光感和视幻感觉等。

(五)丘脑肿瘤

1．运动障碍：病变对侧出现轻偏瘫或手足徐动样不自主运动等。

2．感觉障碍：病变对侧出现深浅感觉障碍，少数病人出现丘脑性疼痛。

3．内分泌障碍：出现肥胖、尿崩、嗜睡等。

(六)松果体肿瘤

1．局限性症状：肿瘤压迫四迭体上丘，出现双眼球同向上视运动障碍，称(Parinaud)氏综合征。

2．内分泌症状：仅见男性儿童，出现生殖器和第二性征发育早熟和骨骼生长异常等。如肿瘤侵入第三脑室底或因第三脑室扩大累及下视丘，出现尿崩、肥胖、嗜睡等症状。

(七)垂体腺瘤

1．内分泌症状：在女性主要表现为月经失调，闭经、子宫及附件萎缩等。在男性为性功能减退、阳痿、胡须稀少，全身毛发脱落，特别腋毛及阴毛稀疏或消失，皮肤苍白、细腻干燥，皮下脂肪增多。肾上腺功能不全时可有低血压、低血糖。甲状腺功能低下时可出现畏寒、食欲不振、浮肿等。生长激素分泌性肿瘤，出现垂体功能亢进，如巨人症或肢端肥大症，但视力影响不明显。

2．压迫症状：视力障碍，肿瘤扩大至鞍上时，出现视力下降，双颞侧偏盲，视神经乳头原发性萎缩，进而双眼先后失明。

(八)先天性肿瘤

1．颅咽管瘤：是一种常见的胚胎残余组织瘤病。它可发生于各种年龄，但约有70%发生在儿童或少年。其主要症状和体征为内分泌障碍和视神经受累等。

2．表皮样囊肿(胆脂瘤)：不同部位的皮样囊肿各有其不同的临床特点。常见于小脑桥脑角胆脂瘤，病情发展较慢，常以三叉神经痛起病，发作较为频繁。面部麻木和抽搐等症状。

此外，脑室内表皮样囊肿瘤是起自脉络丛或血管外膜。多位于侧脑室三角区或颞角。有的囊肿生长较大，充满整个侧脑室或延伸到脑实质内。晚期出现脑脊液循环障碍，为良性肿瘤。

(九)小脑肿瘤

1．小脑半球肿瘤

(1)眼球震颤：向患侧注视时多出现水平向粗大眼震。

(2)共济失调：患侧上下肢共济失调如轮替动作失调，指鼻试验和跟膝试验不良。肌张力、腱反射减低，走路不稳，常向患侧倾倒。

(3)发音障碍：语言呈断续现象。

(4)角膜反射减退或消失：出现在病侧。

(5)枕骨大孔疝：慢性枕骨大孔疝时，出现枕颈部痠痛，强直，颈部活动受限，呈强迫头位，常伴有顽固性呕逆。急性枕大孔疝时，在一阵剧烈头痛之后，面色苍白，出冷汗呼吸慢而不规则，意识不清，血压升高，脉搏变慢等危象。

2．小脑吲部肿瘤

(1)躯干性共济失调：走路不稳，呈蹒跚步态或呈酒醉样步态。闭目难立试验多向前或向后倾倒。

(2)肿瘤突入第四脑室者，引起梗塞性脑积水及颅压增高等，可导致小脑扁桃体下疝。

(十)脑干肿瘤

脑干病变的基本特征为交叉性损害。

1．病变在中脑：即病灶侧动眼神经麻痹，对侧肢体瘫痪。

2．病变在桥脑：病灶侧眼球外展障碍，向病侧凝视困难，或面瘫、面部感觉减退、角膜反射消失、瞳孔缩小、共济失调，以及对侧锥体束征。

3．病变在延髓：出现进行性发音嘶哑、吞咽困难、病侧软腭麻痹、咽反射消失及对侧锥体束征。

(十一)听神经瘤

1．早期症状：多为眩晕、耳鸣，进行性听力下降，或伴有病灶侧三叉神经或面神经障碍。

2．晚期症状：出现后组颅神经损害及小脑体征等表现。

(十二)三叉神经纤维瘤

1．颅中窝型：肿瘤起源于三叉神经节，在颅中窝脑膜外生长。早期多以三叉神经受损为主，表现为三叉神经发作性剧痛。三叉神经分布区感觉减退者较多，有时仅有角膜反射减弱。当肿瘤累及邻近结构，特别是肿瘤发展至海棉窦及眶上裂等部位，则出现病侧眼球运动障碍、复视、眼球突出及视力、视野改变等。

2．颅后窝型：肿瘤起源于三叉神经根。运动根受损的症状较为突出，如颞肌、咀嚼肌无力或萎缩等。三叉神经痛者少见，但感觉减退可早期出现，可出现角膜反射减退。肿瘤压迫第7，8颅神经时，可引起面肌抽搐。周围性面瘫、耳鸣、听力减退等。

3．哑铃型：肿瘤跨居颅中窝与颅后窝之间，可由颅中窝向下或颅后窝向上生长。临床表现可有上述两型的特点。

【实验室及特殊检查】

一、脑脊液检查

有颅内压增高征象者，应慎用，如确实需要检查时，先采用降低颅压措施后小心操作(参阅腰椎穿刺节)。

(一)压力

颅内肿瘤多有不同程度的颅内压增高。压力的高低主要决定于脑瘤的部位、性质和大小。肿瘤位于脑室系统者或恶性胶质瘤或转移瘤，颅压增高出现较早。良性肿瘤或远离脑室系统的肿瘤，颅压增高则出现比较晚。值得注意的是，枕大孔疝时颅压常不高。

(二)脑脊液常规检查

脑瘤位于脑室系统或蛛网膜下腔者，多有蛋白含量增高，位于脑实质内，蛋白含量多为正常。恶性肿瘤或引起室管膜反映的肿瘤，细胞数可增高，也可能含有脱落的瘤细胞，如髓母细胞瘤，转移瘤和室管膜瘤等。

(三)生物化学检查

1．乳酸脱氢酶(LDH)含量增高时，多见于颅内胶质细胞瘤。在恶性胶质瘤及转移瘤中，常见谷草转氨酶和LDH均增高。

2．脑脊液中24－脱氢胆固醇含量增高，常见于胶质母细胞瘤及少突胶质细胞瘤。

二、电生理检查

(一)脑电图：对大脑半球凸面的占位病变，大都可见一侧性或局限性慢波病灶，可提示病变部位的价值，但脑电图无异常也不能排除肿瘤的存在。

(二)脑电地形图：可以很直观地看出不同部位不同频率的分布情况。但需与常规脑电图相互配合才能提高诊断效果。

(三)脑诱发电位：对肿瘤有辅助诊断的作用。视诱发电位对视觉通路的肿瘤有诊断价值；小脑桥脑角及听神经肿瘤可选用听觉脑干诱发电位。

三、影像学检查

(一)头颅X线平片

1．慢性颅内压增高征：颅缝分离或增宽，脑回压迹增多、加深，蝶鞍扩大，鞍背和鞍底骨质稀疏或破坏。

2．颅骨局部骨质增生与破坏：内板增生，外板呈骨针样，轮廓整齐清楚者，多为脑膜瘤；轮廓模糊不清者多为骨肉瘤；多发性颅骨缺损，大小不等，边界不清楚，多为转移性肿瘤等。

3．内耳孔、内耳道扩大及破坏，为听神经瘤；岩骨尖骨质吸收或破坏者常为三叉神经鞘瘤或桥脑小脑角脑膜瘤等。

4．病理性钙化斑：肿瘤钙化以颅咽管瘤、少突胶质细胞瘤多见，此外脑膜瘤、松果体瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤亦可见钙化。

(二)脑血管造影

包括颈动脉造影和锥动脉造影。此项检查可显示病变区供血的情况，对血管性病变的诊断意义较大。近年来常采用数字减影脑血管造影(DSA)，清除颅骨影像，更好的显示颅内血管变化。病理征象为：颅内占位病变者，血管移位或曲度改变；出现新生血管则为病理血循环。

(三)头颅X线计算机断层扫描(CT)

对颅内肿瘤定位诊断具有重大价值。它能直接显示病灶的部位、大小、囊性变和钙化等。经静脉注射造影剂后再进行扫描可使颅内结构的密度反差更为突出，增强它的辨别能力，称为增强CT(CECT)。恶性胶质瘤中央呈低密度或混杂密度，瘤体周边呈环形强化，瘤周围脑水肿呈低密度改变；脑膜瘤呈高密度病灶改变。

(四)磁共振影像(MRI)

颅内肿瘤MRI表现，肿瘤信号与正常脑组织相比较，可分为高信号、低信号、等信号和混合信号4种。肿瘤的信号改变，可反映肿瘤组织本身情况以及继发的坏死、囊变、出血和钙化等。尤其对中线及幕下的病变，其诊断准确性在一定程度上已超过CT。

【诊断与鉴别诊断】

一、诊断

颅内肿瘤的早期诊断是非常重要的。首先需了解颅内是否存在肿瘤，以及颅内肿瘤的发生部位和其病理性质等问题。

(一)病史

需要详细而全面地询问发病时间，首发症状和各种症状出现的先后次序。颅内肿瘤的病史长短，由于所在的部位和病理性质的不同而异。如位于大脑运动区的肿瘤，定位症状出现较早，脑室系统的肿瘤颅内压增高症状出现较早；而大脑半球“静区”即非优势半球颞叶的肿瘤出现症状较晚。胶质细胞瘤，特别是分化不良者，病史一般较短；而良性肿瘤如脑膜瘤、听神经瘤和一些胚胎残存组织肿瘤病史较长。病史中凡具有下列情况之一者，可考虑颅内肿瘤的可能性。

1．慢性头痛伴有恶心、呕吐、头晕或精神症状者，或有语言、运动或感觉障碍呈进行性加重者。

2．视力进行性减退、复视、视野缺损或单侧眼球突出等症状，并已除外眼科疾病者。

3．20岁以上首次有癫痫发作，特别是属部分性发作者。

4．小儿头围增大超过正常，并伴有不明原因频频呕吐和走路不稳者。

5．身体其它部位曾有恶性肿瘤史，并逐渐发生颅内压增高和局灶性神经症状者。

6．突然发生偏瘫，失语或意识障碍，并可除外脑血管病者。

(二)神经系统检查

包括精神或意识状态，脑神经、运动、感觉和反射等改变的检查。要善于分析每一个阳性体征的临床意义，重视眼底检查。此外，根据病情的需要可选用视野、听力和前庭功能检查等。

(三)影像学检查

根据不同的病情和初步定位诊断资料，可选用CT，MRI等不同的特殊检查方法，可做出明确诊断。

二、鉴别诊断

(一)慢性硬膜下血肿

1．有头部外伤史；

2．颅内症状多在伤后数周或数月出现，可与颅内肿瘤鉴别。但也有不少病人外伤很轻而被忽略或遗忘，临床诊断较为困难。

3．脑CT或脑血管造影检查可以明确诊断。

(二)脑脓肿

1．常有原发性病灶，如耳源性或血源性感染。有的病例早期出现全身或颅内急性炎症表现。在脓肿成熟期后炎症反应消失。

2．可出现颅内压增高表现，脓肿多位于颞叶或小脑。

3．CT扫描显示圆形或卵圆形低密度阴影，增强扫描可见病灶呈壁薄而光滑的环形强化阴影，周围有低密度脑水肿带。这种特殊改变有助于鉴别诊断。

(三)脑寄生虫病

1．脑囊虫病

(1)病程较长。

(2)有食用囊虫猪肉(俗系米猪肉)史，常有抽搐发作。

(3)皮下有囊虫结节并经活检证实。

(4)大便发现虫卵及妊娠节片。

(5)血与脑脊液囊虫补体结合试验(间接血凝和酶联免疫吸附试验)阳性者有助于诊断。

(6)CT扫描可见两侧大脑出现多发性小圆形低密度区，或小环形高密度区，脑室无移位。

2．脑包虫病

(1)病灶常为单发，主要在大脑半球。

(2)有局灶性癫痫、轻瘫、颅内压增高。

(3)皮内试验与血清补体结合试验阳性率可达75%～95%。

(4)CT显示大脑半球巨大低密度病变，边界清楚，CT值略高于脑脊液，不为造影剂强化。

(四)脑血管病

(1)常有高血压病史。

(2)发病突然。

(3)起病前无神经系统症状。

(4)当病情稳定后症状有所恢复。而颅内肿瘤的病情则呈进行性加重。CT增强扫描可见血肿或软化灶。

(五)先天性脑积水

(1)先天性脑积水患儿起病较早，大多发生在2岁以内。

(2)头颅增大，前囟增宽。

(3)病程较长，伴有智力发育障碍而颅压增高症状不明显。

(4)CT扫描显示各脑室对称性扩大，无占位性改变。

(六)脑结核瘤

(1)常有身体其它部位结核病灶或有结核性脑膜炎病史。

(2)常见于30岁以下青少年或伴有低热或血沉快等临床表现。

(3)病变常发生在大脑半球或小脑半球皮质或皮质下。

(4)CT显示病灶为圆形或卵圆形，边界清楚，呈低密度或可见钙化斑，增强CT呈环形强化。抗结核治疗后，病灶可变小。

(七)脑蛛网膜炎

因常有视力减退，颅内压增高和局灶性脑症状与脑肿瘤相似。一般脑蛛网膜粘连的病程较长，症状发展很慢或多年不变；有感染病史；CT扫描进行鉴别。

(八)假性脑瘤

又称良性颅内压增高。病人常有头痛、视乳头水肿等颅内压增高症状；但无其它神经系统局限性症状；脑脊液检查多属正常；需通过特殊检查如CT或MRI等检查排除颅内肿瘤后方可诊断。

(九)原发性癫痫

原发性癫痫多在幼年时起病，以大发作或正型小发作为主；多无神经系统局灶性症状和体征；病程长而稳定。

(十)视神经乳头炎

视神经乳头炎起病急骤，视力突然模糊并迅速减退，严重时在数小时或数日内即可恶化致盲；可与颅内肿瘤所致之视神经乳头水肿相鉴别。

(十一)球后视神经炎

颅内肿瘤压迫视神经所致的原发性视神经萎缩，一般多有头痛，蝶鞍或视神经孔部位可有骨质破坏改变；而球后视神经炎则无头痛，可有眼球后痛，蝶鞍及视神经孔部位无骨质破坏等特点，可与鞍区肿瘤相鉴别。

【治疗】

一、西医治疗

(一)手术治疗

1．肿瘤切除手术由于神经显微外科的发展和应用，对某些肿瘤的全切除有了可能。凡属良性肿瘤或分化良好的胶质细胞瘤均应争取完全切除。对浸润性或弥漫性生长、无明显边界的胶质瘤，特别是分化不良的胶质细胞瘤或肿瘤部位较深或影响重要功能区的肿瘤等，不宜全切除，可行次全或部分切除。

2．减压手术：适用于肿瘤不能完全切除时，可将肿瘤及其脑组织切除一部分，使颅内压降低或称内减压。但内减压术只限于非功能区内如额极、颞极、枕极和小脑半球外1／3。切除颅骨并剪开硬脑膜称为外减压，使颅腔容积扩大，常用颞肌下减压或大骨片减压。

3．分流手术：即脑脊液分流术，适用于肿瘤位于第三脑室，导水管或邻近部位引起梗阻性脑积水而肿瘤又不能切除者。

(二)放射治疗

放射治疗适用于颅内肿瘤不能彻底切除者或对放射线敏感的恶性肿瘤，术后可辅以放射治疗，可提高疗效，减少复发。放射线治疗是通过X射线、γ射线或高速发射的电子、中子和质子照射肿瘤组织后，产生电离现象，使瘤细胞死亡。另外对一些肿瘤部位较深不宜手术，如脑干及丘脑下部的肿瘤也可采用放射治疗的方法。

1．立体定向体外照射法：①珈玛刀(γ刀)治疗颅内肿瘤是以钴60放射源中的γ－射线，向球心集中成焦点，使病变区一次接受极量照射，可杀死或抑制肿瘤细胞生长。②X－刀等治疗颅内肿瘤。

2．放射性同位素内照射法：将放射性同位素植入肿瘤内进行照射，可减少对正常脑组织的放射性损害。

(三)化学治疗

1．卡氮芥(BCNU)：为高脂溶性药物，可通过血脑屏障进入脑内或脑脊液内。常用量：成人每日总量不超过250mg，静脉滴入，连续3天为1疗程，隔4～8周后重复第二疗程。不良反应出现在用药2周左右，主要对造血细胞的抑制，出现白细胞及血小板减少。此外，对胃肠道反应如恶心、呕吐、食欲减退等。

2．氯乙环已亚硝脲(CCNU)：为脂溶性，能通过血脑屏障。一般成人剂量100～200mg／次，每6～8周口服1次，3次为1疗程。有胃肠反应，服药后2～8小时出现恶心呕吐，腹痛等，一般在服药前先注射灭吐灵，以防呕吐等反应。

3．氨甲喋呤：为水溶性，仅有少通过血脑屏障，故采用鞘内给药或动脉注射，鞘内注射可通过腰穿注入，每次剂量10mg，5～7天给药1次，3～5次为1疗程。对髓母细胞瘤术后复发，颅内转移瘤或绒毛膜上皮癌颅内转移和白血病颅内侵犯时，其疗效较好。

4．5－氟脲嘧啶(5－Fu)：能影响细胞DNA的合成，也能作用RNA间接抑制肿瘤生长。常用于脑转移病，颅内原发性肿瘤疗效欠佳。静脉注射剂量10～15mg／kg公斤体重，每日或隔日注射1次，10～14次为1疗程。

5．争光霉素或博莱霉素：是目前化疗中最好的一种药物，可用于脑胶质细胞瘤，转移瘤，脑膜肉瘤。静注或肌注，成人每日或隔日15～30mg，10～12日为1疗程。

6．长春新碱：系植物性药物，对颅内肿瘤肿瘤半数有效，特别是对髓母细胞瘤疗效最好，可抑制肿瘤生长。静脉给药，每次1～2mg溶于250～500ml生理盐水中6小时滴完，隔日或每周2次，3～5次为1疗程。

(四)基因治疗：随着分子生物学的发展，从基因水平来治疗脑肿瘤已成为可能。在脑肿瘤基因治疗方案中，药物敏感基因(drug sensitive gene DSG)对恶性脑肿瘤进行临床实验性治疗已获得成效。用DNA重组技术，将DSG插入病毒载体中，将载体以立体定向方法导入脑瘤内，病毒载体感染瘤细胞，并在瘤细胞内表达其产物，使无毒性的药物前体转化为细胞毒性产物，杀伤肿瘤细胞，促进脑瘤消亡。

(五)免疫治疗：又称为生物治疗是指使用一些生物应答调节因子(Biologic Response Modifiers BRM)治疗肿瘤，这些生物应答调节因子能够影响宿主的抗肿瘤反应，从而具有治疗肿瘤的作用。多数生物应答调节因子的抗癌作用不是通过直接杀伤肿瘤细胞，而是间接增强宿主的免疫系统功能而达到抑制肿瘤生长。特异性免疫治疗有免疫血清、特异性肿瘤疫苗、免疫活性细胞等。非特异性免疫治疗，包括接种卡介苗、干扰素、白细胞介素等。目前临床上使用的大部分生物调节因子疗法，仍属于实验阶段，它们在肿瘤治疗中的效果还有待于进一步探索。

二、中医治疗

(一)辨证论治

1．肝阳上亢

［主证］头痛头晕，耳鸣耳聋，视力障碍，肢体麻木或无力，烦躁易怒。失眠健忘，大便干燥。重则抽搐震颤，舌强失语。舌质红苔黄，脉弦。

［治法］平肝潜阳，软坚散结。

［方药］天麻钩藤饮加减：天麻10g，钩藤30g，石决明30g，菊花12g，夏枯草10g，黄芩10g，山栀10g，牛膝20g，丹参15g，水蛭9g，地龙10g，杜仲12g。

大便干燥加大黄；失眠多梦加炒枣仁、合欢皮。

2．气血瘀结

［主证］头痛头晕，恶心呕吐，视物不清，肢体麻木或无力或半身不遂。舌质暗紫苔薄白或薄黄，脉细弦或涩。

［治法］益气活血，化瘀散结。

［方药］补阳还五汤加减：黄芪60g，当归10g，川芎10g，赤芍10g，地龙10g，丹皮10g，水蛭10g，菖蒲10g，穿山甲12g，三棱12g。

视物不清加菊花、决明子；失眠多梦加炒枣仁、夜交藤、合欢皮。

3．痰湿内阻

［主证］头痛头晕，恶心呕吐，半身不遂，喉中痰鸣。舌质胖苔白腻，脉弦滑。

［治法］燥湿化痰，软坚散结。

［方药］涤痰汤加减：半夏12g，陈皮12g，茯苓20g，生姜10g，枳实10g，菖蒲10g，郁金10g，赤芍10g，三棱10g，莪术10g，虻虫6g，甘草10g。

大便秘结者加火麻仁、当归，以润肠通便；头痛甚者加天麻、川芎。

4．脑髓失养

［主证］头晕耳鸣，神疲健忘，腰膝痠软，五心烦热。舌质红，脉弦细。

［治法］补肾填髓，软坚散结。

［方药］六味地黄丸加味：熟地20g，山药10g，山萸肉10g，泽泻10g，丹皮10g，茯苓15g，菊花10g，丹参12g，当归10g，赤芍12g，水蛭9g，虫6g。

失眠者加夜交藤、五味子；抽搐加天麻、钩藤；头痛加川芎、细辛。

(二)中医药其他疗法

1．中成药

(1)西黄丸每次1丸，1日2次，口服，用于肝气郁滞。

(2)六味地黄丸每次2丸，1日2次，口服，用于肝肾阴虚，脑髓失养。

(3)虻虫甘草散虻虫1g，甘草5g。共研成粉，每次2g，1日3次，口服，用于气血瘀结。

(4)白花蛇舌草饮取白花蛇舌草30g，水煎当茶饮，用于提高机体免疫功能。

(5)大黄全虫粉大黄6g，全虫3g，甘草9g。共研成粉，每次6g，1日3次，口服，用于恶性胶质瘤或脑转移瘤。

(6)抗瘤粉(半枝连、黄芪、当归等组成)每次30g，1日3次，口服。用于胶质瘤气虚血瘀者。

2．针刺疗法

(1)体针：头面部取穴：百合、头维、印堂、太阳、人中、风池等。

上下肢取穴：内关、合谷、曲池、环跳、足三里、三阴交和涌泉穴等。

(2)耳针：取穴：肝、脾、肾、内分泌、皮质下、神门、肘、肩等。

【预防】

一、提高自我保健意识：排除有害因素，注意食品和蔬菜卫生，勿接触有害于身体的化学物质如化妆品等。避免接触放射线，禁烟、回避环境污染，保持空气新鲜等。

二、增强体质：进行有益于身体健康的体育锻炼，提高机体免疫功能。中医认为“邪之所凑，其气必虚”，“正气存内，邪不可干”。故扶正培本极为重要。

三、调节情志：避免郁怒不畅，思虑过度，肝失条达，疏泄失司，而致肝气郁结，郁久成结，可导致肿瘤的发生。故情志舒畅极为重要。

四、早期诊断，早期治疗：控制病情恶化，预防突然失明或瘤卒中或脑疝发生等。

附：疗效评定标准

参照WHO关于实体肿瘤的疗效评定标准(国际抗癌联盟：临床肿瘤手册，北京：科学出版社1984：116)制定

(一)临床治愈：症状、体征基本消失，CT或MRI复查未见肿瘤阴影。

(二)显效：①症状、体征大部消失，CT或MRI复查未见肿瘤缩小或未见增大；②恶性肿瘤患者临床生存5年以上，良性肿瘤患者临床生存10年以上。凡符合以上任一项者均为显效。

(三)有效：①症状、体征部分改善，CT复查肿瘤未见增大；②症状、体征大部消失，病情稳定，CT改变不大；③恶性肿瘤患者临床生存3～5年，良性肿瘤患者临床生存5～10年。凡符合以上任一项者为有效。

(四)无效：①治疗后症状、体征无改善；②经过一个疗程以上治疗，病情恶化或死亡；③恶性肿瘤患者临床生存3年以内，良性肿瘤患者临床生存5年以内；④病情短期内稳定，不久复发而改用其他疗效者，或在治疗期内失随访者，凡符合以上任一项者均为无效。