毛囊角化病

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第448页（1487字）

本病又称毛囊角化不良病或Darier病。是一种常染色体显性遗传性表皮细胞角化不良性皮肤病。

〔诊断要点〕

一、多见于幼年或青春期前发病。

二、好发于头皮、面、颈、耳后、前胸、背中部、腋窝、腹股沟等皮脂腺丰富处。

三、皮损初起为针头至粟粒大小，角化性较硬的毛囊性丘疹，表面有褐色或灰褐色油腻性鳞屑痂，将痂剥去，丘疹顶端成一漏斗形小凹窝。丘疹群集或逐渐融合成片，并产生乳头状增殖，尤以皮肤皱褶部位更显着，基底湿润有恶臭味。掌跖部位呈点状或弥漫性角化过度。

四、指、趾甲可伴有甲下角毛过度、甲板脆裂，有纵嵴或纵沟。

五、一般无自觉症状或轻痒。

六、慢性经过，有光敏感史，夏季皮损加重。

七、病理变化 基底细胞层上方形成裂隙或陷窝，棘层细胞松解，并有角化不良细胞，即“圆体”和“谷粒”细胞。

〔鉴别诊断〕

一、黑棘皮病 皮损色深，多限局于皱褶部位，如腋部、腹股沟等处，呈柔软的乳头瘤状，无毛囊性角栓形成，见于肥胖者或合并内脏恶性肿瘤。

二脂溢性皮炎 皮损为红斑或斑丘疹，上附油腻性鳞屑，无毛囊角化性丘疹，无家族发病史。

〔治疗〕

一、避免日晒，保持皮肤卫生、干燥，预防继发感染。

二、全身治疗。

(一)维生素A 每日20万单位～30万单位，分2次～3次口服。如有效，2个～3个月后可减至每日5万单位～10万单位。注意其副作用。

(二)维生素E 200毫克，每日3次口服。可与维生素A并用。

(三)依曲替酯 每日50毫克，分3次口服，有效后逐渐减量，维持量可每日25毫克。为预防复发，大多数病人需长期治疗。

(四)氯喹 0．25克，每日1次～2次口服，不宜长期服用。

(五)皮质类固醇激素 皮疹泛发的病例可酌情选用。一般有明显暂时效果，但停药后复发。故应慎用。

二、局部治疗

(一)皮质类固醇激素皮损内注射治疗 主要用于局限性损害，一般有明显效果，但停药后仍复发。去炎松混悬液1毫升(10毫克)，加1%利多卡因注射液10毫升混匀，损害内注射，每周1次。

(二)可外用0．1%维甲酸软膏，15%～20%尿素软膏，5%～10%水杨酸软膏及皮质类固醇激素软膏，如皮康霜、适确得、去炎松尿素霜等。

三、皮肤磨削术 有效，但不能防止复发。