先天性心脏血管病

出处：按学科分类—医药、卫生 北京出版社《中医心病诊断疗效标准与用药规范》第92页（9855字）

先天性心脏血管病，简称“先心病”，是先天性心脏畸形中最常见的一种，由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷，或部分发育停顿所致。该病的临床表现随疾病的类别而不同，并随疾病的严重程度而表现不一。临床症状为：心悸心痛、胸闷气短、呼吸气促、咳嗽咯血、头晕头痛、容易疲劳、下蹲习惯，下肢浮肿，活动后症状加重。本病多见于20岁以下的青少年中，出生后的婴儿中本病患病率在3．2%～8%。该病属中医“心悸”、“胸痹”、“喘证”、“水肿”范畴。

1 诊断标准

1．1 病名诊断

1．1．1 临床表现：本病的症状随畸形的类别而不同，并随畸形的严重程度而轻重不一。常见的症状有心悸心痛、胸闷气短、呼吸气促、咳嗽咯血、头晕头痛、容易疲劳、下肢浮肿，活动后症状加重等。婴儿可有吞咽困难、营养不良、体重不增、呕吐、易汗出、易患呼吸道感染等。此外，本病常发生感染性心内膜炎并引起相应症状，偶尔还发生严重心律失常、血栓栓塞和突然死亡。肺部供血不足的畸形，易患肺结核。

1．1．2 发病特点：起病缓慢，进行性加重，反复发作，劳累后加剧。

1．1．3 诱发因素：病毒感染，劳累过度，药物影响，环境因素。

1．1．4 检查项目：胸部X线检查为必备的常规检查，观察肺血管的充血或缺血，心影的增大或某些房室增大特殊搏动情况等，可提供诊断。

参考检查项目：心电图和心电向量图，心脏导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定以及选择性血管造影，M型超声心电图和用扇形扫描法记录到的切面超声心动图。

1．2 分类诊断

1．2．1 分型

临床根据患者是否有紫绀分为非紫绀型和紫绀型两类。非紫绀型先心病包括主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。紫绀型先心病包括法乐四联症等。

1．2．1．1 房间隔缺损：患者症状与缺损大小有关，小的缺损可完全无症状，仅在体检中发现存在房间隔缺损。较大缺损可在劳累后出现心悸、气短、乏力、咳嗽甚至咯血，儿童可有吞咽困难、易患呼吸道感染或发育障碍；晚期当显着肺动脉高压时可发生右至左分流而出现紫绀，多发生在20岁以后。亦可发生右心衰竭，伴有静脉充盈、肝肿大、水肿等；房性心律失常，如心房纤颤；偶可发生声音嘶哑。本病可使来自静脉系统的栓子通过房缺引起动脉系统栓塞的症状。

患儿脉压差减少，胸骨和左侧肋骨饱满或隆起，可扪及抬举样搏动。心脏听诊在胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级左右喷射性收缩期吹风样杂音。当肺动脉高压时，胸骨左缘第2～3肋间可听到Grgham-stell二氏杂音。

X线检查：右房、右室扩大，肺动脉圆锥突出，肺血管充血，肺门血管影粗且搏动强烈，形成“肺门舞蹈”征。伴二尖瓣狭窄时，肺动脉呈瘤样扩张。

心电图：不全性右束支阻滞常见，少数完全性右束支传导阻滞，右心室扩大。右心房扩大导致P波高尖。可有房扑或房颤。第一孔未闭可见P-R间期延长。

超声心动图：右房、右室扩大，肺动脉增宽，M型UCG见左室后壁与室间隔同向运动，二维UCG见房间隔连续性中断，彩色多普勒显像可显示左至右分流的部位及分流量。

右心导管检查：右房、右室血氧含量较上腔静脉高出1．9%容积，或血氧饱和度相差8%以上，右心导管可通过缺损部进入左房，各部位测压及氧饱和度可了解肺动脉压力及计算分流量。

1．2．1．2 室间隔缺损：运动性心悸，气短，乏力，多汗，重者可发生充血性心衰。若缺损＜0．5cm可无症状。心脏检查心前区隆起呈鸡胸样，心尖可触及冲击感，胸骨左缘第3～4肋间闻及全收缩期返流性杂音，响亮而粗糙，可伴收缩期震颤。

X线检查：缺损小者可完全正常，或仅有轻度肺动脉段突出。大的室缺，有左、右心室扩大，肺动脉段突出，肺门影增大，或有肺门舞蹈，主动脉影正常或缩小。显着肺动脉高压时，除右心室大，右心房也可扩大。

心电图：小的室缺可正常，大室缺时可有不完全RBBB，左心室肥大或双心室肥大，也可有P波增宽、切迹。

超声心动图：左心房、左心室扩大，伴肺动脉高压时，右心室、右心室流出道及肺动脉增宽，二维UCG见室间隔连续性中断，多普勒超声可测得高速湍流及左至右分流。可测定缺损大小、部位及分流方向。

心导管检查：右心导管右心室血氧含量高于右心房0．9%容积以上或右心室平均血氧饱和度＞右心房3%以上，还可见右心室及肺动脉压增高、肺毛细血管压增高等。

1．2．1．3 动脉导管未闭：运动性呼吸困难，心悸，易疲劳，发育障碍，脉压差增大，水冲脉，动脉枪击音，周围毛细血管搏动。心脏检查心尖搏动向左下移位，胸骨左缘第1～2肋间触及连接性或收缩期震颤，并可闻及连续机器样杂音。

X线：轻型患者可无异常。较重者肺动脉段突出，肺门影扩大可有“肺门舞蹈”征，肺野充血。左心室、左心房扩大，右心室亦可扩大。

心电图：可正常，严重者左心室肥大或左、右心室肥大并左心房肥大，晚期也可右心室肥大。

超声心动图：左心室、左心房扩大，室间隔活动增强，肺总动脉增宽，二维UCG可显示未闭的动脉导管，彩色多普勒超声可显示动脉导管及肺动脉干内连续性高速湍流。

右心导管：肺动脉血氧含量高于右室0．5%容积或血氧饱和度＞20%；有时导管可从肺总动脉通过动脉导管进入主动脉。

1．2．1．4 主动脉瓣狭窄：面色苍白，脉搏细弱，血压低。心脏检查心尖搏动向左下移位，主动脉瓣区或胸骨上窝可扪及收缩期震颤。胸骨右缘第2～3肋间闻及喷射性收缩期杂音，粗糙，呈菱形，向颈、肩、肘部放射。

X线检查：心影一般正常，晚期左心室扩大，重度狭窄者见主动脉瓣钙化。

心电图：可正常或有左心室肥厚伴劳损。

超声心动图：主动脉瓣开放幅度＜18mm，瓣口面积＜1．8cm，瓣叶增厚、钙化，左心室壁与室间隔呈对称性肥厚，先天畸形瓣叶。多普勒在主动脉内可见收缩期湍流频谱，跨膜压差＞3．9kPa(10mmHg)。

心导管检查及造影：心导管检查跨瓣收缩压差＞1．33kPa(10mmHg)；选择性左心室造影可见增厚并呈圆顶状瓣膜及造影剂向升主动脉内喷射征。

1．2．1．5 肺动脉瓣狭窄：乏力，气急，心悸，甚至晕厥，严重者可出现周围性紫绀。心脏检查右心室肥厚，心前区扪到抬举感，胸骨左缘第2肋间可扪及收缩期震颤，并听到收缩期喷射性杂音，粗糙，呈菱形。

X线检查：重度可见肺血少，肺动脉段升高突出，右心室增大。透视下可见左肺门搏动强而右侧相对静止。

心电图：右心室肥厚。

UCG：肺动脉瓣反光强，瓣环小，主肺动脉内径增粗，右心系统增大。脉冲多普勒示主肺动脉内有收缩期湍流频谱。

心导管检查及造影：左心室收缩压高于肺动脉2kPa(15mmHg)以上。选择性右心室造影示瓣膜较厚，呈圆顶状，可见造影剂由狭窄瓣膜口喷入扩张的肺动脉内。

放射性核素检查：可见左向右分流。

1．2．1．6 三尖瓣下移畸形：症状轻重不一，与瓣膜下移程度及是否合并其他畸形有关。可有心悸、气短、乏力、头昏等证，晚期右心衰竭，80%可有紫绀，20%因存在房室旁道发作阵发性心动过速，严重室上性快速心律失常可致猝死。查体有心脏扩大，心脏搏动减弱，第一心音显着分裂，与三尖瓣关闭显着延迟有关，第二心音也可分裂，可有三音律或四音律。三尖瓣关闭不全可闻及吹风样收缩期杂音。

X线检查：心影增大呈球形，搏动弱，右房增大明显，肺血管影减少，左心缘上方丰满或略膨隆。

心电图：显着的右心房肥大，右胸导联低电压，不完全或完全性右束支传导阻滞，P-R间期延长。25%患者可有B型预激综合征，易发生室上性快速性心律失常，如房室折返性心动过速，快速的心房扑动或心房纤颤。

超声心动图：右心房显着扩大，三尖瓣前叶增大变形，活动增加，后瓣和隔瓣粘在右心室壁及室间隔上，其游离部分靠近心尖部，右心室及室间隔运动异常。

1．2．1．7 法乐四联症：紫绀，呼吸困难和蹲踞，甚至昏厥、抽搐等；发育差，杵状指(趾)。胸骨左缘第3～4肋间闻及喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音单一增强，严重狭窄者可听到主动脉收缩期喷射音。

X线检查：典型心影呈靴形，右心室肥大使心尖圆钝、上翘，主动脉增宽而肺动脉段凹陷。肺野清晰，肺门区可见侧支循环影，约1／4可见右位主动脉弓。

化验：血红细胞计数及血红蛋白显着增高，动脉血氧饱和度降低。

心电图：电轴右偏，右心室肥大及劳损，部分可有右心房扩大。

超声心动图：右心室增大、前壁增厚、流出道变窄。主动脉根部增宽，其前壁与室间隔连续性中断，主动脉后壁与二尖瓣保持连续。室间隔的残端在主动脉前后壁中断(为主动脉骑跨征)。肺动脉瓣与肺动脉均可狭窄，彩色多普勒超声可见分流之血液。

心导管检查：右心室压增高，与肺动脉间有明显的压力阶差；导管可直接进入主动脉或左心室。动脉血氧饱和度降低，据此可计算分流量大小。右心室造影时，肺动脉与主动脉同时显影，且可显示室缺部位及大小、肺动脉与主动脉大小、肺动脉口狭窄等。

1．2．2 分期(暂缺待补)

1．2．3 分级(暂缺待补)

1．2．4 分度(根据病理解剖和病理生理相结合的方法)

轻度：无分流。

中度：从左至右分流(左、右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，动脉血从左侧心腔的不同部位分流入静脉血中，但如发生显着肺动脉高压，则分流亦可转变为右至左)。

重度：从右至左分流(左、右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中)。

1．3 证类诊断

1．3．1 心气不足证(ZZXV10)

主症：心悸心慌，气短乏力，胸部隐痛，头晕目眩。

兼症：自汗，动则心悸加重，口唇紫绀。

舌脉：舌质淡、苔薄白，脉细弱。

1．3．2 心血亏虚证(ZZXX10)

主症：心悸气短，头晕目眩，面色苍白。

兼症：神疲乏力，喜欢蹲坐，稍劳累则加重。

舌脉：苔薄白，脉细弱。

1．3．3 瘀血阻络证(ZYXJ40)

主症：心悸心痛，胸痛固定，面唇青紫。

兼症：短气喘息，胸闷不舒，头痛欲裂，口唇青紫。

舌脉：舌质暗红或有瘀斑，脉细涩或结代。

1．3．4 气阴两虚证(ZYVY30)

主症：心悸心烦，失眠多梦，五心烦热。

兼症：头晕眼干，周身乏力，口干而渴。

舌脉：舌质嫩红，少苔，脉沉细数。

1．3．5 心阳不振证(ZZXA10)

主症：心悸气喘，胸痛胸重，咳嗽咯清白痰。

兼症：畏寒肢冷，小便不利，下肢浮肿，口唇青紫。

舌脉：舌质暗淡，苔白，脉沉迟或结代。

1．3．6 水气凌心证(ZYTV61)

主症：心悸喘息，不能平卧，双下肢浮肿，尿少。

兼症：气短懒言，活动后及夜间加重，畏寒肢冷，大便稀薄。

舌脉：舌质淡，苔白滑，脉沉细迟或结代。

2 疗效标准

2．1 综合评定

显效：心悸心痛，胸闷气短，呼吸气促，咳嗽咯血，头晕头痛等症状明显减轻。心脏或血管杂音、异常心音、紫绀明显缓解，心脏浊音界明显缩小，心电图、超声心动图明显好转。

有效：心悸心痛，胸闷气短，呼吸气促，咳嗽咯血，头晕头痛等症状有所减轻。心脏或血管杂音、异常心音、紫绀有所缓解，心脏浊音界有所缩小，心电图、超声心动图明显好转。

无效：心悸心痛，胸闷气短，呼吸气促，咳嗽咯血，头晕头痛等症状没有减轻。心脏或血管杂音、异常心音、紫绀未缓解，心脏浊音界未缩小，心电图、超声心动图无改善。

加重：心悸心痛，胸闷气短，呼吸气促，咳嗽咯血，头晕头痛等症状加重。心脏或血管杂音、异常心音、紫绀未缓解，心脏浊音界未缩小，心电图、超声心动图较前严重。

2．2 证候计分评定

2．2．1 计量评分

4分：心悸心痛，胸闷气短，咳嗽咯血，头晕头痛，容易疲劳，下肢浮肿，舌脉异常，活动后症状加重。证候明显，经常持续出现，影响工作和生活者。

3分：上证明显，经常出现，不影响工作和生活者。

2分：上证时轻时重，间断出现，不影响工作和生活者。

1分：上证较轻，偶尔出现，不影响工作和生活者。

0分：无证候或证候消失者。

2．2．2 疗效评定

显效：证候全部消失，积分为0或治疗前后证候积分之差≥70%者。

有效：治疗前后证候积分之差≥50%而＜70%者。

无效：治疗前后证候积分之差＜50%者。

加重：治疗后证候积分超过治疗前者。

3 分证论治

3．1 心气不足证

治法：补益心气，养心安神。

主方：四君子汤(《太平惠民和剂局方》)合举元煎加减(《景岳全书》)。

药物：人参(另煎)10g 黄芪15g 升麻10g 白术10g 茯神10g 薤白10g 仙鹤草15g 党参10g

3．2 心血亏虚证

治法：益气养血，安神定悸。

主方：人参养荣丸加减(《太平惠民和剂局方》)。

药物：人参(另煎)6g 白术10g 当归10g 茯神10g 远志10g 柏子仁10g 生甘草30g 桂心10g 陈皮10g 赤芍10g 白芍10g

3．3 瘀血阻络证

治法：活血化瘀，宁心安神。

主方：桃红四物汤加减(《素庵医案》)。

药物：当归10g 生地10g 桃仁10g 红花6g 赤芍10g 水蛭6g 枳壳10g 全瓜蒌30g 菖蒲10g 郁金10g 党参10g

3．4 气阴两虚证

治法：益气养阴安神。

主方：酸枣仁汤加减(《金匮要略》)。

药物：太子参6g 黄精10g 麦冬10g 知母10g 川芎10g 五味子6g 桂元肉10g 白芍10g 生地10g 生甘草6g 炒枣仁30g

3．5 心阳不振证

治法：温通心阳。

主方：桂枝人参汤加减(《伤寒杂病论》)。

药物：桂枝10g 白术10g 甘草10g 人参6g 黄芪10g 菟丝子15g 鹿角霜10g 丹参30g 万年青10g 茯苓10g

3．6 水气凌心证

治法：温阳，利水，宁心。

主方：拯阳理劳汤加减(《医宗必读》)。

药物：黄芪15g 炒葶苈子10g 白芍15g 白术10g 干姜6g 泽兰10g 防己10g 泽泻6g 鹿茸片(先煎)10g 生龙牡各30g 茯苓15g 车前草30g

4 成药应用

4．1 心气不足证

4．1．1 福人牌补心气口服液：补益心气，祛痰止痛。1次2支，每日2次，疗程4周。

4．1．2 963牌西藏诺迪康胶囊：益气活血，通脉止痛。1次2粒，每日3次，疗程4周。

4．1．3 鲁南牌心通口服液：补益心气，活血止痛。1次2支，每日2次，疗程4周。

4．1．4 以岭牌通心络胶囊：益气活血，通络止痛。1次4粒，每日3次，疗程4周。

4．1．5 华西牌乐脉颗粒：养血通脉，活血化瘀，行气止痛。1次2包，每日2次，疗程4周。

4．2 心血亏虚证

4．2．1 京都苑牌安神补心胶囊：养血补心，安神定志。1次4粒，每日3次，疗程4周。

4．2．2 华灯牌柏子养心丸：养心安神定志。1次30粒，每日3次，疗程4周。

4．3 瘀血阻络证

4．3．1 天士力牌复方丹参滴丸：活血化瘀，理气止痛。1次2粒，每日3次，疗程4周。

4．3．2 地奥牌地奥心血康胶囊：活血化瘀，理气止痛。1次2粒，每日3次，疗程4周。

4．3．3 昆药牌血塞通注射液：活血和血止痛。1次10～20ml稀释后静滴，每日1次，疗程2周。

4．3．4 药王庙牌冠心膏：活血化瘀，理气止痛。1次1片，贴膻中、心腧、虚里穴，隔24小时更换1次。

4．4 气阴两虚证

4．4．1 福人牌滋心阴口服液：滋补心阴，活血止痛。1次2支，每日2次，疗程4周。

4．4．2 登峰牌参脉注射液：益气固脱，养阴生脉。1次2ml肌注，每日2次。1次10～60ml稀释后静注，每日1次，疗程2周。

4．4．3 华西牌生脉注射液：益气固脱，养阴生脉。1次10～20ml稀释后静推，1次40～100ml稀释后静滴，每日1次，疗程2周。

4．5 心阳不振证

4．5．1 999牌参附注射液：回阳固脱。1次20～40ml稀释后静推，1次60～100ml稀释后静滴，每日1次，疗程2周。

4．5．2 登峰牌宁心宝胶囊：温补心阳，安神定志。1次4粒，每日3次，疗程4周。