出处:按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《常见精神疾病中西医结合诊疗手册》第246页(4085字)

(一)临床表现

1.早期症状 本病通常起病在50~60岁。缓慢起病,早期即出现记忆障碍,尤其对新近发生的事件容易遗忘,记不住朋友的姓名,说不清自己的经历与出生年月,判断力下降,推理出现障碍,对工作与家务劳动漫不经心,做事丢三落四,随做随走,有时为了弥补其遗忘现象可以出现虚构现象,早期还有视空间技能的受损,患者在熟悉的环境中迷路,在自己家中发生定向障碍;人格改变也常常出现在疾病早期,如患者变得孤僻、自私、活动减少、墨守成规、固执、偏激、不讲理、不知羞耻、动作笨拙、刻板,有时有妄想,出现怪异离奇行为。

2.临床表现 阿尔茨海默病主要累及大脑皮质,除有记忆障碍以外尚有其他脑功能损害的表现。

(1)皮质性障碍,如抽象思维能力、概括能力、判断能力、分析能力进行性障碍等,不能学习新知识,不能正确判断安危状态,注意力分散,是非混淆。严重时失语、失用、失认。

(2)情感症状,如情感淡漠、呆滞少语、面无表情,也可表现为不明原因的焦虑、抑郁、兴奋和易激惹。

(3)伴有精神障碍,可以有妄想,往往为片断性,不系统、不固定;也可以出现幻觉、错觉,暴发性激情,暴发性冲动行为。

(4)睡眠障碍,正常睡眠节律紊乱,白天倦怠、思睡,夜间不睡、四处走动、喊叫、胡言乱语。

(5)意识障碍,有些患者可以出现意识模糊,或谵妄状态。

3.病程阶段 阿尔茨海默病可以分为3个阶段。

第一阶段:通常持续2~3年,其症状特征为记忆障碍,判断分析能力下降,日常生活紊乱,时间空间定向障碍,对新事物不能理解,情感反应突出,但精神病性症状少见。

第二阶段:病情发展迅速,智能与人格及行为改变明显,各种皮质性障碍的症状相继出现,幻觉与妄想等精神病性症状也可发生。

第三阶段:进入疾病末期,痴呆明显加重,多卧床不起,大小便失禁,并出现明显的神经系统症状与体征。如肌肉张力增高,四肢屈曲性僵硬,各种原始反射可以出现(吸吮反射,摸索反射等)。

4.实验室检查

(1)脑电图检查:早期可见波幅降低和α节律减慢,少数患者可以出现α波明显减少,甚至消失,典型的改变可见背景上重叠着S波,病情进展可出现广泛的中波幅,以额叶、顶叶多见,疾病晚期可见弥漫性漫波。

(2)影像学检查CT检查:可以表现为皮质性脑萎缩和脑室扩大,伴脑裂沟增宽;MRI检查也有脑萎缩表现,并呈核桃样改变。

(3)脑脊液检查:测定脑脊液中的tan蛋白可望成为诊断阿尔茨海默病的标准。

(二)诊断原则

1.详细的体格检查及实验室检查排除其他脑器质性疾病。

2.老年或老年前期起病。

3.早期可见记忆障碍,进行性加重的智能及定向障碍,出现皮质功能障碍症状:失用、失认、失语等。

4.可以伴发有精神症状,如情感症状,幻觉、妄想等。

(三)诊断标准:(CCMD-3)

*00阿尔茨海默病[F00阿尔茨海默病痴呆]

阿尔茨海默病是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期,潜隐起病,缓慢不可逆地进展(2年或更长),以智能损害为主。病理改变主要为皮质弥漫性萎缩,沟回增宽,脑室扩大,神经元大量减少,并可见老年斑、神经元纤维缠结、颗粒性空泡小体等病变,胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显着减少。起病在65岁以前者(老年前期),多有同病家族史,病变发展较快,颞叶及顶叶病变较显着,常有失语和失用。

症状标准:

(1)符合器质性精神障碍的诊断标准。

(2)全面性智能损害。

(3)无突然的卒中样发作,疾病早期无局灶性神经系统损害的体征。

(4)无临床或特殊检查提示智能损害是由其他躯体或脑的疾病所致。

(5)下列特征可支持诊断,但不是必备条件。

①高级皮质功能受损,可有失语、失认或失用。

②淡漠、缺乏主动性活动,或易激惹和社交行为失控。

③晚期重症病例可能出现帕金森症状和癫痫发作。

④躯体、神经系统,或实验室检查证明有脑萎缩。

(6)尸解或神经病理学检查有助于确诊。

严重标准:日常生活和社会功能明显受损。

病程标准:起病缓慢,病情发展虽可暂停,但难以逆转。

排除标准:排除脑血管病等其他脑器质性病变所致智能损害、抑郁症等精神障碍所致的假性痴呆、精神发育迟滞,或者老年人良性健忘症。

说明:阿尔茨海默病性痴呆可与血管性痴呆共存,如果脑血管病发作叠加于阿尔茨海默病的临床表现和病史之上,可引起智能损害症状的突然变化,这些病例应作双重诊断(和双重编码)。如血管性痴呆发生在阿尔茨海默病之前,根据临床表现也许无法作出阿尔茨海默病的诊断。

*00.1阿尔茨海默病,老年前期型[FD0.0阿尔茨海默病痴呆,老年前期型]

诊断标准:

(1)符合阿尔茨海默病的诊断标准,发病年龄小于65岁。

(2)有颞叶、顶叶,或额叶受损的证据,除记忆损害外,可较早产生失语(遗忘性或感觉性)、失写、失读、失算、失用等症状。

(3)发病较急,呈进行性发展。

说明:包括阿尔茨海默病2型,早老病所致精神障碍、阿尔茨海默型。

*00.2阿尔茨海默病,老年型[F00.1阿尔茨海默病痴呆,老年型]

诊断标准:

(1)符合阿尔茨海默病的诊断标准,发病在65岁以后。

(2)以记忆损害为主的全面智能损害。

(3)潜隐起病,呈非常缓慢的进行性发展。

说明:老年型和老年前期型之间并无明确界线。老年前期型可发生于较高的年龄;反之,老年型偶尔也可发生在65岁以前。

*00.3阿尔茨海默病,非典型或混合型[FD0.2阿尔茨海默病痴呆,非典型或混合型]

(1)符合阿尔茨海默病的诊断标准。

(2)临床表现不典型,如65岁以后起病却具有老年前期型临床特征或同时符合脑血管病所致痴呆的诊断标准,但又难以作出并列诊断者,可使用本编码。

*00.9其他或待分类的阿尔茨海默病[F00.9待分类阿尔茨海默病痴呆]

阿尔茨海默病无法确定为哪一型时用本编码。

(四)鉴别诊断

1.皮克病 临床上阿尔茨海默病与皮克病的鉴别点主要在于典型的皮克病的早期症状主要以行为及情绪改变为主,人格改变出现亦早。而近记忆障碍是阿尔茨海默病的早期表现人格改变常出现于晚期,时间空间定向障碍及失语、失用、失认常较多见,而皮克病上述症状较少见,头颅CT检查提示:皮克病早期可出现额叶、颞叶萎缩、脑室不对称,而阿尔茨海默病为脑广泛萎缩、脑室对称性扩大。

2.假性痴呆 发病相对急骤,抑郁症状明显,认知功能障碍出现于情感障碍之后,定向力与理解力,判断能力及综合分析能力通常是完整的,除有精神运动状态迟缓外,没有显着的行为缺陷,有情感性精神疾病病史,经抗抑郁药物治疗及心理治疗有效,脑电图与影像学检查有助于鉴别诊断。

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