先天性直肠肛门闭锁及狭窄

出处：按学科分类—医药、卫生 中山大学出版社《临床人体解剖生理学》第416页（1178字）

先天性直肠肛门闭锁及狭窄(congenital atresia and stenosis of the rectum ang anus)是新生儿较常见的发育异常。据上海第一医学院妇产医院统计30525名新生儿中发现11例，平均为2800∶1。此症常合并有其他畸形，如多见的有先天性心脏病、泌尿生殖系统畸形及上消化道某一段闭锁等。当出现合并这些畸形，将增加治疗上的困难和影响治疗效果。

直肠肛门闭锁及狭窄的形成的原因有多种，故闭锁及狭窄的情况也不同。按北京儿童医院资料，有如下四种(图9－32)：①肛门狭窄(stricture of anus)，在939例中见174例，占19%，无闭锁。②肛门闭锁(anus atresia)(低位肛门闭锁)，即肛管发育正常，肛膜未破，肛门皮肤与肛管间有膜状隔，在939例中见190例，占20%。③直肠肛门闭锁(anorectae atresia)(高位肛门闭锁)，肛门与直肠之间有一定距离，见77例，占8%。④直肠闭锁(rectal atresia)，肛门外观正常，有肛管，但肛管与直肠之间有不通的间隔。此型较少见，在939例中仅见31例，占3%。

图9－32 先天性直肠肛门畸形

直肠闭锁可以是简单闭锁，也可以合并有各种瘘管。男性有：直肠膀胱瘘(rectovesical fistula)、直肠尿道瘘(rectourethral fistula)、直肠会阴瘘(rectoperinealfistula)(图9－33)；女性有：直肠阴道瘘(rectovaginal fistnla)、直肠前庭瘘(rectovesticular fistula)、直肠会阴瘘(rectoperineal fistula)等等(图9－34)。

图9－33 男性肛门闭锁，合并瘘管

图9－34 女性肛门闭锁，合并瘘管

造成先天性直肠肛门闭锁及狭窄的原因，通常认为在胚胎7～8周时，后肠(posterior intestine)向会阴部伸展发育为直肠，而原肛(primary anus)则向体内凹入伸展与后肠相遇，最后中间仅有一膜状隔，称肛膜(anal membrane)。正常情况下肛膜破裂，后肠与原肛贯通即成为正常的直肠和肛门。如果由于某种原因导致后肠或原肛发育不全或贯通不全，即成为各种类型的直肠或肛门闭锁或狭窄；如果同时发生后肠与泌尿生殖窦分隔不全，可形成直肠与膀胱、尿道或阴道等之间各种瘘。