四、恶性黑色素瘤
出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第224页（2957字）
(一)恶性黑色素瘤(malignant melanoma)
临床：好发于脚底、颈后部、手等易受摩擦之处。另外在视网膜、口腔、肛门及阴道等处粘膜亦可发生，有原发与继发两种。继发灶是在原有色素痣基础上，突然色素加深，产生卫星病灶或溃疡。
组织学：瘤细胞可分树突状，上皮样，小痣样，梭形及畸形多种形态，混合成不规则片状或弥漫浸润，有不同程度的异型性，上皮样与梭形细胞可某一成分占优势，色素可多，可少，甚至没有(无色素性)。瘤细胞单个明显核仁，“豆芽状”。双叶核，总的形态非癌非肉瘤(四不像)状为其特征。如为无色素性，必须作免疫组化确定。肿瘤一般从表皮向真皮、皮下垂帘式弥漫浸润。其早期病变限于真皮浅层，称浅性扩散恶性黑色素瘤。
【鉴别诊断】
由于其组织形态多变，其鉴别诊断分两部分：①与良性色素痣鉴别(表12-8)；②与其他恶性肿瘤鉴别：主要是与无色素性恶性黑色素瘤未分化癌、间变性大细胞淋巴瘤、多形性横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤等鉴别，则应借助于各种肿瘤的特异性抗体及电镜。
表12-8 良性色素痣与恶性黑色素瘤的鉴别诊断
1．躯干浴痣 临床与组织学改变同巨大毛发色素痣，在罕见的情况下可以发生恶变，由于痣巨大，无法做预防性切除。
2．发育异常痣综合征又称为B-K痣或Clark痣
临床特点：痣较大，5～15mm淡黑色，界限不清，好发于躯干，中轻年人多见。
组织学：①为复合痣；②表皮内损害境界不清，在边缘外仍见较多单个痣细胞向水平伸展；③真表皮交界处偶见不典型痣细胞；④真皮乳头层内有痣细胞巢及少量炎细胞浸润。
3．恶性雀斑(Hutchinson’s freckle)
临床：①好发于老年人面部，为色素不均匀斑，逐渐扩大，可达数厘米，边缘不规则，边扩展边自行消退；②生长缓慢，预后较好，部分转化为恶性黑色素瘤。
组织学：①早期表皮突变平，基底层至表层甚至角化层色素增多，真表皮交界处黑色素细胞增多并排列紊乱，核明显异型性，胞浆透明，可见黑色素颗粒；②进一步发展，基底层异型痣细胞巢向表皮上层发展，真皮浅层有噬黑色素细胞及炎细胞浸润；③晚期发展为恶性黑色素瘤，真表皮交界处异型黑色素细胞排列成巢，可见局灶性向真皮浸润。
4．表浅扩散性恶性黑色素瘤
临床：①年轻人多见，好发于躯干及下肢，预后好；②病变形状不规则，色素分布不均，界限不清。
组织学：①单个或成巢细胞不规则分布于整个表皮，常累及表皮上层；②细胞大、胞浆丰富，核呈不规则空泡状，伴突出的嗜酸性核仁，类似Paget病；③肿瘤的浸润是常见的，应多做切片，原位恶性黑色素瘤的诊断应慎重。
5．巨大毛发色素痣(giant hairy‘bathing trunk’naevi)
临床：①出生即有，非遗传性病变；②斑块呈黑色，微隆起伴有毛发，大小不一，形状不规则，周围见卫星灶；③10%患者发生恶变。
组织学：①基本病变：复合痣、皮内痣、蓝痣或神经样痣(梭形痣细胞排列呈神经管样结构)混合存在，以一种为主；②恶变发生于真皮与表皮交界处或真皮下部。在交界处，病变同一般黑色素瘤；在真皮深部，瘤细胞类似未分化细胞，无或极少黑色素。
6．幼年性黑色素瘤(Spitz’s痣)
临床：皮损小于0．6cm，境界清，原顶无毛，色素少。多见于面部和四肢，儿童多于成人。
组织学：①痣细胞生长活跃，核大、核仁显着，细胞具有不典型性，可见多核巨细胞，不典型核分裂象少见；②痣细胞排列呈巢，表皮边缘痣细胞巢周围可见均一的嗜酸性小体；③部分病例真皮上部水肿和毛细血管扩张致痣细胞巢松散；④真皮层有炎细胞浸润带。
鉴别诊断：尚属良性痣，但细胞活跃，应与恶性黑色素瘤鉴别。
(二)恶性前或早期恶性黑色素病变
二者病变均在真表皮交界处，但良、恶性有别，应注意鉴别(表12-9)。
表12-9 表浅扩散性恶性黑色素瘤与交界痣的鉴别
(三)痣样病变
1．表皮痣
临床：又称疣状痣，分为三型。限局型：线状损害由密集的乳头状角化性丘疹组成，单侧分布；炎症型：好发于一侧下肢，由疣状红色丘疹组成，表面缩小；系统型：皮损同限局型，多发，可伴有骨骼畸形及中枢神经系统疾病。
组织学：限局型：角化过度，棘层增厚，皮突增长。真皮乳头瘤样增生，致表皮疣状增生。可伴发皮脂腺痣或乳头状汗管囊腺瘤。炎症型：同限局型，可见间隙性角化不全及真皮浅层慢性炎细胞浸润。系统型：同限局型。若为高起鱼鳞病者，有表皮松解性角化过度。
2．毛发色素性表皮痣(Becker痣)
临床：①色素改变出现在10～20岁，25岁后不再发展；②好发于肩背、前胸及上臂，单侧性，颜色逐渐加深；③色素斑上有毛发。
组织学：实际上是一种错构痣，病变在表皮及附属器。①表皮轻度增生并呈乳头状，表皮突增宽；②基底层黑色素细胞数目正常，黑色素增加，真皮乳头见噬色素细胞。③毛囊数及立毛肌数增多。
3．皮脂腺痣
临床：①本病为皮脂腺增生性病变，出生时或出生后不久发生；②常见于头面部，呈蜡黄色微隆起斑块，表面无毛，常单发。
组织学：①表皮乳头瘤样增生；②青春期之前，皮脂腺小而少；青春期之后，见大量成熟的皮脂腺；③毛囊未完全分化或缺如。