先天性肺未发育和未发生

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第335页（905字）

【释义】：

肺先天性发育不全可根据其发生程度分为三类：肺未发生(agenesis)——一侧或双侧肺缺如；肺未发育(aplasia)——支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质；肺发育不全(hypoplasia)——可见支气管、血管和肺泡组织，但数量和(或)容积减少。患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。

【诊断】：

1．临床表现 严重病例产生后即死亡。主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，体格检查可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊闻呼吸音减低或消失。患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如肾功能不全等。病情轻微者可能无明显临床症状，仅于常规胸部X线检查时发现。

2．实验室检查

(1)胸部X线检查 胸部X线可见患侧肺容积明显缩小，肺野透亮度减低，胸廓塌陷，患侧膈位置上抬，纵隔向患侧移位，而健侧肺过度膨胀。

(2)胸部计算机体层(CT)摄影 尤其三维成像扫描可清晰显示气管-支气管畸形，血管造影以及彩色多普勒检查可帮助观察血管(肺动、静脉，奇静脉)畸形，藉以鉴别其他原因所致肺不张和支气管扩张。

(3)肺功能检查 肺功能呈限制性通气功能障碍，肺顺应性减低和气道阻力增加。

(4)动脉血气分析 表现为低氧血症，而动脉二氧化碳分压在正常范围。

(5)纤维支气管镜检查 有助于观察支气管腔和阻塞。

【治疗】：

(1)肺切除术 适用于单侧肺畸形者。近有报道植入组织扩张器，以保持胸廓容积，防止胸廓畸形和脊柱侧突的进一步发展，但远期疗效尚不确切。

(2)抗感染 病程中常有反复呼吸道感染，应注意预防并及时治疗。